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1、病例討論3病例摘要病史：患兒，女，13歲。因頭暈乏力1月，發(fā)熱2天入院?；純河?月前月經(jīng)初潮后出現(xiàn)頭暈乏力。經(jīng)期2周，量較多。Hb77g/L，PLT124×109/L，WBC正常。曾有發(fā)熱，體溫38.8℃，予解熱、抗炎治療后好轉(zhuǎn)?；純河?日前月經(jīng)再次來潮，再次發(fā)熱，體溫39℃。復查血常規(guī)示Hb53g/L，PLT135×109/L。患兒于2年前開始有間斷鼻出血史，鼻腔填塞或冷敷后緩解，近2月來有牙齦出血現(xiàn)象。病例摘要體檢：神清，反應好，T37.5℃，P90次/分，BP105/60mmHg。全身淺表淋巴結(jié)無腫大，面
2、色蒼白，重度貧血貌，口唇蒼白，雙肺呼吸音清，未聞及干濕羅音，心律齊，心音有力，未及雜音。腹軟，肝肋下1.5cm，質(zhì)軟，脾肋下未及。雙膝關(guān)節(jié)以下見陳舊性淤斑，四肢活動好，神經(jīng)系統(tǒng)檢查無殊。輔助檢查血常規(guī)：Hb52g/L，WBC5.3×109/L，N68.1%，PLT119×109/L，HCT13.1%，MCV98.5fl，MCHC0.314，MCH31pg；復查：Hb36～63g/L，PLT119～10×109/L，網(wǎng)織紅細胞計數(shù)8.2%～24.0%；外周血中未見到幼稚細胞。PT15.0s，APTT57.2s，T
3、T16.3s。凝血因子糾正試驗FⅧ∶C26.6%，F(xiàn)Ⅱ∶C7.4%，F(xiàn)Ⅸ∶C5.2%；Coomb’s試驗直接陽性補體C3測不出?？购丝贵w間接免疫熒光陽性，均質(zhì)型，滴度1∶160，ds-DNA弱陽性。血小板自身IgG抗體檢測陽性，血小板游離IgG抗體檢測陽性。鐵蛋白30.42ug/L，血清鐵10μmol/L，總鐵結(jié)合力68μmol/L。ESR38～110mm/h。骨穿：增生性貧血伴巨核細胞減少；粒細胞系統(tǒng)增生尚可，紅細胞系統(tǒng)增生，巨核細胞系統(tǒng)血小板明顯減少；原發(fā)性血小板減少之骨髓象變化。未見紅斑狼瘡細胞。B超：脾
4、腫大(輕度)，盆腔少量積液，子宮附件未見異常。胸片、尿常規(guī)、肝功能正常；診斷SLE診斷依據(jù)貧血貌，Hb36～63g/L，出血：經(jīng)期時間長，原因PLT119～10×109/L，PT15.0s，APTT57.2s，TT16.3s。凝血因子糾正試驗FⅧ∶C26.6%，F(xiàn)Ⅱ∶C7.4%，F(xiàn)Ⅸ∶C5.2%；網(wǎng)織紅細胞計數(shù)8.2%～24.0%Coomb’s試驗直接陽性補體C3測不出。抗核抗體間接免疫熒光陽性，均質(zhì)型，滴度1∶160，ds-DNA弱陽性。血小板自身IgG抗體檢測陽性，血小板游離IgG抗體檢測陽性。ESR38～
5、110mm/h。美國風濕協(xié)會SLE分類標準皮膚粘膜損害：顴部紅斑、盤狀紅斑、光過敏；口腔潰瘍（4）關(guān)節(jié)炎、漿膜炎（心包炎、胸膜炎）（2）腎臟損傷：蛋白尿、管型尿（1）血液系統(tǒng)：血象異常（1）神經(jīng)系統(tǒng)：癲癇發(fā)作、精神異常（1）免疫學異常：狼瘡細胞陽性、dsDNA陽性（1）抗核抗體陽性（1）11條中有4條就可以診斷貧血的原因失血性貧血：經(jīng)期較長，失血量較多，出現(xiàn)貧血的癥狀，Hb下降。溶血性貧血：貧血，Hb下降。網(wǎng)織紅細胞計數(shù)8.2%～24.0%，Coomb’s試驗直接陽性。感染性貧血：該患兒在發(fā)病過程中有一感染的病
6、史，需考慮感染性貧血。感染性貧血亦可呈小細胞正色素性貧血，血清鐵和鐵結(jié)合力皆降低,骨髓中鐵粒幼紅細胞增多，鐵劑治療無效，結(jié)合該患兒雖無血清鐵和鐵結(jié)合力的降低，但其有感染史，且入院后鐵劑治療效果不佳，并其血小板減少亦可由感染原因所致。SLE所致的繼發(fā)性貧血：溶血性貧血和出凝血異常所致的失血性貧血。貧血的鑒別診斷1再生障礙性貧血：患兒在住院期間血小板進行性降低，且骨髓象示巨核細胞減少(原發(fā)性血小板減少之骨髓象變化)，需警惕再生障礙性貧血早期，即骨髓造血功能衰竭早期的血象表現(xiàn)。2MDS：可表現(xiàn)為全血細胞下降，外周血中
7、可見到幼稚細胞，網(wǎng)織紅細胞絕對計數(shù)在正常范圍，骨髓示增生象，至少有2系以上病態(tài)造血。該患兒有2系降低，但外周血中未見到幼稚細胞，骨穿的結(jié)果與其不符，目前診斷依據(jù)不足。3缺鐵性貧血：長期失血。血清鐵10μmol/L，總鐵結(jié)合力68μmol/L。MCV、MCHC正常，鐵蛋白30.42ug/L。出血的原因凝血因子缺乏所致的出血:凝血常規(guī)示：APTT延長，凝血因子糾正試驗提示Ⅱ、Ⅸ因子缺乏。以VitK1治療5天，效果不佳，患兒鼻出血無明顯好轉(zhuǎn)。在SLE的患者存在多種狼瘡抗凝因子，如抗Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ等因子,這些抗體不僅導
8、致體外凝血試驗異常，也可引起出血，通常將這些物質(zhì)稱為狼瘡抗凝物質(zhì)，除非伴有血小板減少癥，這些抗體通常不引起出血。含有狼瘡抗凝物質(zhì)的患者與血小板減少癥類似，具有Coomb’s試驗陽性，部分凝血時間延長。出血的原因ITP：出血、血小板進行性下降，血小板抗體檢測陽性。不支持：骨穿：增生性貧血伴巨核細胞減少；粒細胞系統(tǒng)增生尚可，紅細胞系統(tǒng)增生，巨核細胞系統(tǒng)血小板明顯減少；原發(fā)性血小板減少之骨髓
