醫(yī)學(xué)課件病例討論

醫(yī)學(xué)課件病例討論

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1、病例討論3病例摘要病史:患兒,女,13歲。因頭暈乏力1月,發(fā)熱2天入院。患兒于1月前月經(jīng)初潮后出現(xiàn)頭暈乏力。經(jīng)期2周,量較多。Hb77g/L,PLT124×109/L,WBC正常。曾有發(fā)熱,體溫38.8℃,予解熱、抗炎治療后好轉(zhuǎn)?;純河?日前月經(jīng)再次來潮,再次發(fā)熱,體溫39℃。復(fù)查血常規(guī)示Hb53g/L,PLT135×109/L?;純河?年前開始有間斷鼻出血史,鼻腔填塞或冷敷后緩解,近2月來有牙齦出血現(xiàn)象。病例摘要體檢:神清,反應(yīng)好,T37.5℃,P90次/分,BP105/60mmHg。全身淺表淋巴結(jié)無腫大,面

2、色蒼白,重度貧血貌,口唇蒼白,雙肺呼吸音清,未聞及干濕羅音,心律齊,心音有力,未及雜音。腹軟,肝肋下1.5cm,質(zhì)軟,脾肋下未及。雙膝關(guān)節(jié)以下見陳舊性淤斑,四肢活動(dòng)好,神經(jīng)系統(tǒng)檢查無殊。輔助檢查血常規(guī):Hb52g/L,WBC5.3×109/L,N68.1%,PLT119×109/L,HCT13.1%,MCV98.5fl,MCHC0.314,MCH31pg;復(fù)查:Hb36~63g/L,PLT119~10×109/L,網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)8.2%~24.0%;外周血中未見到幼稚細(xì)胞。PT15.0s,APTT57.2s,T

3、T16.3s。凝血因子糾正試驗(yàn)FⅧ∶C26.6%,F(xiàn)Ⅱ∶C7.4%,F(xiàn)Ⅸ∶C5.2%;Coomb’s試驗(yàn)直接陽性補(bǔ)體C3測(cè)不出??购丝贵w間接免疫熒光陽性,均質(zhì)型,滴度1∶160,ds-DNA弱陽性。血小板自身IgG抗體檢測(cè)陽性,血小板游離IgG抗體檢測(cè)陽性。鐵蛋白30.42ug/L,血清鐵10μmol/L,總鐵結(jié)合力68μmol/L。ESR38~110mm/h。骨穿:增生性貧血伴巨核細(xì)胞減少;粒細(xì)胞系統(tǒng)增生尚可,紅細(xì)胞系統(tǒng)增生,巨核細(xì)胞系統(tǒng)血小板明顯減少;原發(fā)性血小板減少之骨髓象變化。未見紅斑狼瘡細(xì)胞。B超:脾

4、腫大(輕度),盆腔少量積液,子宮附件未見異常。胸片、尿常規(guī)、肝功能正常;診斷SLE診斷依據(jù)貧血貌,Hb36~63g/L,出血:經(jīng)期時(shí)間長(zhǎng),原因PLT119~10×109/L,PT15.0s,APTT57.2s,TT16.3s。凝血因子糾正試驗(yàn)FⅧ∶C26.6%,F(xiàn)Ⅱ∶C7.4%,F(xiàn)Ⅸ∶C5.2%;網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)8.2%~24.0%Coomb’s試驗(yàn)直接陽性補(bǔ)體C3測(cè)不出??购丝贵w間接免疫熒光陽性,均質(zhì)型,滴度1∶160,ds-DNA弱陽性。血小板自身IgG抗體檢測(cè)陽性,血小板游離IgG抗體檢測(cè)陽性。ESR38~

5、110mm/h。美國(guó)風(fēng)濕協(xié)會(huì)SLE分類標(biāo)準(zhǔn)皮膚粘膜損害:顴部紅斑、盤狀紅斑、光過敏;口腔潰瘍(4)關(guān)節(jié)炎、漿膜炎(心包炎、胸膜炎)(2)腎臟損傷:蛋白尿、管型尿(1)血液系統(tǒng):血象異常(1)神經(jīng)系統(tǒng):癲癇發(fā)作、精神異常(1)免疫學(xué)異常:狼瘡細(xì)胞陽性、dsDNA陽性(1)抗核抗體陽性(1)11條中有4條就可以診斷貧血的原因失血性貧血:經(jīng)期較長(zhǎng),失血量較多,出現(xiàn)貧血的癥狀,Hb下降。溶血性貧血:貧血,Hb下降。網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)8.2%~24.0%,Coomb’s試驗(yàn)直接陽性。感染性貧血:該患兒在發(fā)病過程中有一感染的病

6、史,需考慮感染性貧血。感染性貧血亦可呈小細(xì)胞正色素性貧血,血清鐵和鐵結(jié)合力皆降低,骨髓中鐵粒幼紅細(xì)胞增多,鐵劑治療無效,結(jié)合該患兒雖無血清鐵和鐵結(jié)合力的降低,但其有感染史,且入院后鐵劑治療效果不佳,并其血小板減少亦可由感染原因所致。SLE所致的繼發(fā)性貧血:溶血性貧血和出凝血異常所致的失血性貧血。貧血的鑒別診斷1再生障礙性貧血:患兒在住院期間血小板進(jìn)行性降低,且骨髓象示巨核細(xì)胞減少(原發(fā)性血小板減少之骨髓象變化),需警惕再生障礙性貧血早期,即骨髓造血功能衰竭早期的血象表現(xiàn)。2MDS:可表現(xiàn)為全血細(xì)胞下降,外周血中

7、可見到幼稚細(xì)胞,網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)計(jì)數(shù)在正常范圍,骨髓示增生象,至少有2系以上病態(tài)造血。該患兒有2系降低,但外周血中未見到幼稚細(xì)胞,骨穿的結(jié)果與其不符,目前診斷依據(jù)不足。3缺鐵性貧血:長(zhǎng)期失血。血清鐵10μmol/L,總鐵結(jié)合力68μmol/L。MCV、MCHC正常,鐵蛋白30.42ug/L。出血的原因凝血因子缺乏所致的出血:凝血常規(guī)示:APTT延長(zhǎng),凝血因子糾正試驗(yàn)提示Ⅱ、Ⅸ因子缺乏。以VitK1治療5天,效果不佳,患兒鼻出血無明顯好轉(zhuǎn)。在SLE的患者存在多種狼瘡抗凝因子,如抗Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ等因子,這些抗體不僅導(dǎo)

8、致體外凝血試驗(yàn)異常,也可引起出血,通常將這些物質(zhì)稱為狼瘡抗凝物質(zhì),除非伴有血小板減少癥,這些抗體通常不引起出血。含有狼瘡抗凝物質(zhì)的患者與血小板減少癥類似,具有Coomb’s試驗(yàn)陽性,部分凝血時(shí)間延長(zhǎng)。出血的原因ITP:出血、血小板進(jìn)行性下降,血小板抗體檢測(cè)陽性。不支持:骨穿:增生性貧血伴巨核細(xì)胞減少;粒細(xì)胞系統(tǒng)增生尚可,紅細(xì)胞系統(tǒng)增生,巨核細(xì)胞系統(tǒng)血小板明顯減少;原發(fā)性血小板減少之骨髓

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