川崎病講課ppt

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1、皮膚黏膜淋巴結綜合征國際部王莎川崎病（KD）川崎病是一種病因未明的全身血管炎綜合癥日本小兒科教授川崎富作1967年首先報道發(fā)病病因機理病因未明，推測與以下因素有關：感染：β-溶血璉球菌，EB病毒。免疫反應：急性期都有免疫失調的情況，可能與一定宿主感染多種病原引發(fā)的免疫介導有關。其他：與藥物，化學元素物質過于敏感有關。病理變化Ｉ期（1－２周）全身小動脈炎癥，可見到冠狀動脈外膜中性粒細胞，單核細胞侵潤，此為早期表現(xiàn)，程度最輕。Ⅱ期（2－４周）此期最危險，易致死亡，表現(xiàn)為全程血管炎，細胞內膜侵潤，此期過后基本形成冠狀動脈瘤，血管內膜增生、肥厚，此期過后基

2、本無動脈瘤出現(xiàn)。Ⅲ期（４－７周）小血管及微血管炎消退，中等動脈發(fā)生肉芽腫Ⅳ期（７周－４年）瘢痕形成，血管多為冠狀動脈狹窄，易致血栓形成－→致使心肌梗死為川崎病致死的主要原因，另可引起動脈瘤破裂（狹窄－→心臟代償收縮－→動脈壁壓力增大－→動脈瘤破裂）北京小兒川崎病協(xié)作組統(tǒng)計發(fā)病年齡1個月~13.8歲,平均2.6歲,中位年齡2.0歲，發(fā)病高峰年齡為1歲男:女=1.83：1病程1－67天，平均6－7天流行年份和季節(jié)分布特點，春夏多見第三屆國際川崎病會議修訂的診斷標準（1988年12月修訂）A:發(fā)熱持續(xù)5天以上B:1.四肢末端變化：在急性期有手足硬性水腫，

3、掌（跖）及指（趾）端有紅斑；在恢復期，甲床被膜移行處有膜樣脫皮。2.皮疹：多形性紅斑，軀干部多，不發(fā)生水皰及痂皮。3.兩眼非化膿性結膜炎4.口腔粘膜：口唇潮紅，楊梅舌，口、咽部粘膜彌漫性充血。5.急性非化膿性頸部淋巴結腫大，直徑＞1.5cm。符合上述主要癥狀4項以上者即可診斷。C：疾病不能被其他已知疾病所解釋。圖片口唇診斷標準膜狀脫皮手足硬腫心血管冠脈病變心臟炎：可有心肌炎，心內膜炎，心包炎的癥狀，體征，無特異性?？杀憩F(xiàn)為節(jié)律不齊，心衰，雜音，心音遙遠等改變，常出現(xiàn)于急性發(fā)熱期心血管：主要損害冠狀動脈，早期可有收縮期雜音，節(jié)律改變。①冠狀動脈炎：發(fā)

4、生率為５０％，不出現(xiàn)擴張，只有炎癥表現(xiàn)，最輕。②冠狀動脈瘤：第12天開始出現(xiàn)擴大，８周最明顯，急性期發(fā)生率高，急性期后基本不出現(xiàn)，表現(xiàn)為冠狀動脈擴張大于3mm。③冠狀動脈狹窄：見于第四期，瘢痕形成，表現(xiàn)為心肌缺血，心梗，心絞痛冠脈病變的超聲診斷冠狀動脈主干正常內徑：4周-3歲為2.5mm，3-9歲為3mm，9-14歲為3.5mm。冠狀動脈擴張是指內徑大于正常范圍或冠狀動脈與主動脈根部內徑之比>0.3冠狀動脈擴張分級：0級:正常范圍;1級:<4.0mm;2級:4-7mm,此級最常見;3級:≥8mm,可累及主干1支以上,最重的呈球形。冠狀動脈瘤：冠狀動

5、脈擴大3-5mm，直徑>6mm或呈球形，紡錘球樣改變。超聲心電圖其他表現(xiàn)泌尿系統(tǒng)：膿尿，尿蛋白；消化系統(tǒng)：肝功能改變；腦：無菌性腦炎。不完全性KD診斷不完全性川崎病則是指發(fā)熱5d以上，其他主要臨床表現(xiàn)僅符合3項或2項，但超聲心動圖證實有冠狀動脈(簡稱冠脈)病變(1)如果超聲心動圖顯示冠脈瘤或冠脈中度擴張，可確診為川崎病，給予靜脈免疫球蛋白(IVIG)治療(2)如果冠脈輕度擴張或冠脈壁輝度增強、血管腔形態(tài)異?；蜃笫冶诠?jié)段性運動異常(提示局部心肌供血不足)，則擬診為川崎病，同樣給予IVIG治療上述的不完全性川崎病診斷以冠脈病變作為必要條件，雖然有效避免

6、了川崎病臨床診斷的擴大化，但也造成對部分不完全性川崎病的漏診，超過半數(shù)的川崎病患兒，整個病程中冠脈并沒有顯著的超聲心動圖所顯示的形態(tài)改變不完全性KD診斷的參考項目<6個月的嬰兒“易激惹”頸淋巴結腫大僅限于胸鎖乳突肌前沿。球結膜充血時，出現(xiàn)虹膜周圍環(huán)狀無血管區(qū)?？谇徽衬た筛叨瘸溲币姖兘臃N卡介苗部位再現(xiàn)紅斑硬結急性期陰囊和(或)腹股溝皮膚潮紅，亞急性期陰囊和(或)腹股溝出現(xiàn)脫皮尿道口膜充血輕度虹膜睫狀體或前葡萄膜炎不能用其他疾病解釋的心臟雜音、心包積液或充血性心力衰竭非冠狀動脈中型動脈瘤不完全性KD診斷的參考項目CRP>30mg/LESR>40m

7、m/h發(fā)病7d后血小板>450x109/L此為川崎病的典型實驗室特征WBC>15x109/L，以成熟及未成熟的粒細胞為主不明原因的貧血低白蛋白血癥，≤30g/L血清丙氨酸轉氨酶和天冬氨酸轉氨酶升高無菌性膿尿，尿WBC計數(shù)≥10/高倍視野不完全性KD診斷指導意見發(fā)病7d后，血小板計數(shù)和ESR,CRP均正常的患兒，川崎病的可能性不大患兒不明原因發(fā)熱>5d，僅符合2或3條川崎病主要臨床特征，應警惕KD：1)CRP≥30mg/L,ESR≥40mm/h，再加上3項以上的其他實驗室指標符合川崎病特點，即可擬診不完全性川崎病，需做超聲心動圖檢查，并給予IVIG治

8、療，其他實驗室指標<3項符合，未顯示冠脈病變且仍發(fā)熱，重復超聲心動圖檢查。2)CRP<30mg/L,ESR<40mm/h臨