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《胸膜神經(jīng)鞘粘液瘤病例分析》由會員上傳分享，免費在線閱讀，更多相關(guān)內(nèi)容在工程資料-天天文庫。
1、胸膜神經(jīng)鞘粘液瘤病例分析莊大鵬(廣西平果縣人民醫(yī)院廣西平果532600)【摘要】神經(jīng)鞘粘液瘤(neurothekeoma)為一種神經(jīng)間質(zhì)腫瘤的譜病，其特征為在不同程度的粘液瘤性基質(zhì)中呈現(xiàn)神經(jīng)鞘細(xì)胞增牛，主要發(fā)牛于頭部和上肢的皮膚，其他部位極為罕見。我們發(fā)現(xiàn)一例中國人的神經(jīng)鞘粘液瘤發(fā)生在右側(cè)胸膜,現(xiàn)報道如下，以提高對此病的認(rèn)識。【關(guān)鍵詞】神經(jīng)鞘粘液瘤分析【中圖分類號】R730【文獻(xiàn)標(biāo)識碼】A【文章編號】2095-1752(2013)26-0209-021臨床資料患者，勢，26歲。因“右側(cè)胸痛3月余”于
2、2011年12月17日以"右側(cè)胸膜腔腫瘤”收住我科。查體:T36.9.0°CP78/min>R18/min>Bpll2/74mHg；兩側(cè)胸廓對稱、無畸形，雙肺呼吸運動度均等，語顫均等，右側(cè)胸壁無壓痛、叩擊痛。兩肺叩診呈清音，雙肺呼吸音清，無啰音。全身淺表淋巴結(jié)未觸及腫大。胸部CT示：右后下有一孤立的、邊緣光滑的以胸膜為基底的腫塊，邊界清晰，密度均勻，大小約3.5cm×2.5cm×2.2cm,診斷考慮：右胸膜腫瘤(局限性間皮瘤？)(圖1-6),查CEA:2.3ng/ml。臨床診
3、斷：右側(cè)胸膜腫瘤(局限性間皮瘤？),于2011年12月28日在全麻下行左胸膜腫瘤切除術(shù)，術(shù)中見腫瘤位于第5肋骨與腋后線交界處大小約3.5cm×2.0cm×2.5cm,質(zhì)地軟，包膜完整，局限于壁層胸膜，未侵犯肋骨、肌層，切開腫瘤呈粘液狀。術(shù)后病診斷：(右胸膜)呈顯箸粘液樣背景梭形細(xì)胞間葉性腫瘤，形態(tài)上符合神經(jīng)鞘粘液瘤,免疫組化：S?100(+++),GP9.5(+),CD65(-),CD34(-),NSE(?)，EMA(-),Ki?67近乎0%,支持神經(jīng)鞘粘液瘤診斷(見圖7-8
4、)。完整切除腫瘤后隨訪至2013年4月，患者未見復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移。2討論神經(jīng)鞘黏液瘤是一種良性腫瘤[1],Gallage和Helwig于1985[2]對此瘤作了報道，認(rèn)為可能起源于神經(jīng)鞘膜。其好發(fā)部位主要是體表皮膚層(如頭面部),其他部位(口腔、咽、舌等)也可發(fā)病，但極少見。本例發(fā)生在右側(cè)胸膜，目前未見文獻(xiàn)報道。發(fā)病年齡寬泛，但主要好發(fā)于兒童和青年，25歲以后發(fā)病明顯降低，女性多見[3]。神經(jīng)鞘黏液瘤的臨床表現(xiàn)中多數(shù)表現(xiàn)為發(fā)現(xiàn)某部位的腫塊，其他癥狀發(fā)生部位有很大關(guān)系，本例表現(xiàn)為患者患側(cè)胸部疼痛。根據(jù)粘蛋白的
5、含量、細(xì)胞成分及生長方式，臨床上通常將神經(jīng)鞘粘液瘤分為三型：粘液型、細(xì)胞型、混合型。神經(jīng)鞘粘液瘤各型特點如下：粘液型：示大量的黏液樣物質(zhì)明顯包繞$100膠原IV型和皮膜抗原表達(dá)陽性；細(xì)胞型:結(jié)節(jié)不明顯或呈浸潤性生長，神經(jīng)元特異烯醇化酶(NSE)、Le-7>A■平滑肌肌動蛋白(SMA)表達(dá)陽性；混合型：細(xì)胞成分多樣,細(xì)胞間黏液含量少，免疫組織化學(xué)染色同黏液型和細(xì)胞型。本例腫瘤細(xì)胞散在于黏液樣基質(zhì)中，呈結(jié)節(jié)狀分，屬于粘液型。同時神經(jīng)鞘粘液瘤需要和以下疾病鑒別：神經(jīng)纖維瘤、粘液纖維肉瘤、粘液性神經(jīng)鞘瘤，皮
6、膚纖維組織細(xì)胞瘤[4?7]等。目前神經(jīng)鞘黏液瘤的診斷方面，沒有特異性的輔助檢查，主要是依靠病理學(xué)檢查確診[8]。治療方面，因為神經(jīng)鞘粘液瘤為良性腫瘤，如能夠確診，可以隨診所，密切觀察。若無法確診，一般選用手術(shù)治療，術(shù)后病理確診,但是若切除不完整，容易復(fù)發(fā)。本例術(shù)后至今，隨訪18月，未見復(fù)發(fā)，治療效果滿意。參考文獻(xiàn)[1]Rosai&ackerman?外科病理學(xué)[M]?北京大學(xué)岀版社”2006,9:1082?1083?[2]PulitzerDR,ReedRJ.Nerve-sheathmyxoma(per
7、ineurialmyxoma)[J].AmJDermatopathol,1985,7(5):409-421.[3]GallagerRL,HelwigEB.Neurothekeoma-abenigncutaneoustumorofneuralorigin[J].AmJClinPathol,1980,74(6):759-764.[4]WongBHuiyLamKY^etal.Neurothekeomaoftheparanasalsinusesina3-year-oldboy[J].lntJPediatrO
8、torhinolaryngol,2002,62(1):69-73.[5]WangAR,MayD,BourneP,etal.PGP9.5:amarkerforcellularneurothekeoma[J].AmJSurgPathol,1999,23(11):1401-1407.[1]AllphinAL,ManigiliaAJ,GregorRXetal.Myxomasofthemandibleandmaxilla[J].EarNoseThroatJ,1993,72(4)
