干燥綜合征簡(jiǎn)介

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1、干燥綜合征Sjogren'ssyndrome案例米某：女，42歲，干部，家住安徽省蕪湖市銀湖南路。2001年8月30日初診患者于1995年前出現(xiàn)周身關(guān)節(jié)疼痛，口眼干燥癥狀不明顯，在當(dāng)?shù)卦\所診斷為類風(fēng)濕，曾先后多次按類風(fēng)濕治療，疼痛好轉(zhuǎn)后即停用藥物。2001年2月，患者口眼干燥癥狀加重，無唾無淚，進(jìn)食干性食物時(shí)上腭、舌、頰及口唇疼痛，燒灼感，咽下困難。在當(dāng)?shù)刂嗅t(yī)院診斷為"干燥綜合征"給予中藥治療，效果不明顯。于2001年8月30日因勞累后感寒而發(fā)熱，惡寒，雙側(cè)腮腺腫大，因而來我中心診治。牙齒焦枯舌體胖大，中有多而深的裂紋分析當(dāng)時(shí)癥見：口眼干

2、燥，無唾無淚，進(jìn)食干性食物時(shí)咽下困難。發(fā)熱，T38.8℃,雙側(cè)腮腺腫大，僵硬。口唇干裂，咽喉痛，牙齒焦枯，脫落，周身乏力。舌體胖大，中有多而深的裂紋，活動(dòng)自如，舌下脈絡(luò)突出，舌質(zhì)絳紅，無苔無津，脈虛數(shù)。淚流量：左右眼均為0。唾液流量：0。簡(jiǎn)介干燥綜合癥是一種以侵犯淚腺、唾液腺等外分泌腺為主的慢性自身免疫性疾病，又稱為自身免疫性外分泌腺體病。主要表現(xiàn)為干燥性角膜、結(jié)膜炎、口腔干燥癥或伴發(fā)類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等其它風(fēng)濕性疾病，它可累及其他系統(tǒng)如呼吸系、消化系、泌尿系、血液系、神經(jīng)系以及肌肉、關(guān)節(jié)等造成多系統(tǒng)、多器官受損。病因自身免疫干燥綜合癥病人體

3、內(nèi)檢測(cè)出多種自身抗體如抗核抗體、類風(fēng)濕因子、抗RNP抗體、抗SSA抗體、抗SSB抗體等以及高球蛋白血癥，反映了B淋巴細(xì)胞本身的功能高度亢進(jìn)和T淋巴細(xì)胞抑制功能低下。另外，本病T淋巴細(xì)胞亞群的變化即抑制性T細(xì)胞減少，反映了細(xì)胞免疫的異常。遺傳基礎(chǔ)在對(duì)免疫遺傳的研究測(cè)定中，醫(yī)學(xué)家發(fā)現(xiàn)人類白細(xì)胞抗原中，HLA－DR3、B8與干燥綜合征密切相關(guān)，且這種相關(guān)又因種族的不同而不同，如西歐人與HLA－B8、DR3、DW52相關(guān)，日本人與HLA－DR53相關(guān)，這說明干燥綜合癥有遺傳傾向。病毒感染目前至少有三種病毒如EB病毒、巨細(xì)胞病毒、HIV病毒被認(rèn)為與

4、干燥綜合征有關(guān)，EB病毒能刺激B細(xì)胞增生及產(chǎn)生免疫球蛋白。有醫(yī)學(xué)家在原發(fā)性干燥綜合癥患者中的涎腺、淚腺、腎臟標(biāo)本中檢測(cè)出EB病毒及其DNA基因。干燥綜合征分類標(biāo)準(zhǔn)的項(xiàng)目I、口腔癥狀：3項(xiàng)中有1項(xiàng)或1項(xiàng)以上1、每日感口干持續(xù)3個(gè)月以上；2、成年后腮腺反復(fù)或持續(xù)腫大；3、吞咽干性食物時(shí)需用水幫助。II、眼部癥狀：3項(xiàng)中有1項(xiàng)或1項(xiàng)以上1、每日感到不能忍受的眼干持續(xù)3個(gè)月以上；2、有反復(fù)的砂子進(jìn)眼或砂磨感覺；3、每日需用人工淚液3次或3次以上。III、眼部體征：下述檢查任1項(xiàng)或1項(xiàng)以上陽性1、SchirmerI試驗(yàn)（＋）（≤5mm/5min）；

5、2、角膜染色（＋）（≥4vanBijsterveld計(jì)分法）。IV、組織學(xué)檢查：下唇腺病理示淋巴細(xì)胞灶≥1。（指4mm2組織內(nèi)至少有50個(gè)淋巴細(xì)胞聚集于唇腺間質(zhì)者為一灶）。V、?唾液腺受損：下述檢查任1項(xiàng)或1項(xiàng)以上陽性；1、唾液流率（＋）（≤1.5ml/15min）；2、腮腺造影（＋）；3、唾液腺同位素檢查（＋）VI、自身抗體：抗SSA或抗SSB（＋）（雙擴(kuò)散法）診斷操做程序：1、原發(fā)性干燥綜合征：無任何潛在疾病的情況下，有下述2條則可診斷：a.符合4條或4條以上，但必須含有條目IV（組織學(xué)檢查）和/或條目VI（自身抗體）；b.條目III

6、、IV、V、VI4條中任3條陽性。2、繼發(fā)性干燥綜合征：患者有潛在的疾?。ㄈ缛我唤Y(jié)締組織病），而符合分類項(xiàng)目的I和II中任1條，同時(shí)符合條目III、IV、V中任2條。3、必須除外：頸頭面部放療史，丙肝病毒感染，AIDS，淋巴瘤，結(jié)節(jié)病，GVH病，抗乙酰膽堿藥的應(yīng)用（如阿托品、莨菪堿、溴丙胺太林、顛茄等）。治療無特殊治療。注意口眼的衛(wèi)生，以0．5%甲基纖維素滴眼；時(shí)常以枸櫞(yuyuan)酸溶液漱口以刺激唾液腺分泌功能及代替部分唾液，以2%甲基纖維素餐前涂抹口腔偶可改善癥狀。在發(fā)生嚴(yán)重的功能改變及廣泛的系統(tǒng)累及以及伴同其他結(jié)締組織病時(shí)，可采

7、用皮質(zhì)類固醇、免疫抑制劑或雷公藤制劑，血漿置換治療，可抑制腮腺腫大和改善外分泌功能。預(yù)后預(yù)防本病病程緩慢，取決于病變的累及范圍以及伴有的其他疾病，對(duì)假性淋巴瘤的病例需密切觀察其轉(zhuǎn)歸，發(fā)生惡性淋巴瘤者預(yù)后差。有效預(yù)防干燥綜合癥應(yīng)盡量做好以下幾點(diǎn)：1．應(yīng)有良好的生活習(xí)慣，按時(shí)作息，避免熬夜，定時(shí)定量進(jìn)餐。2．飲食要清淡，避免上火，要忌吃油炸食品，多吃清火食物，如新鮮綠葉蔬菜、黃瓜、橙子、綠茶等。3．要多吃一些胡蘿卜，補(bǔ)充體內(nèi)必需的維生素B，避免口唇干裂。4．吃補(bǔ)藥時(shí)不宜吃鹿茸、肉桂等燥性很大的食物。5．要保持平和的心態(tài)。心態(tài)平和有利于氣血通暢

8、，可避免因情緒受到刺激而導(dǎo)致的上火。6．預(yù)防干燥綜合征除增強(qiáng)體質(zhì)，提高抗病能力外，最好的方法就是多喝水。秋冬季每天的補(bǔ)水量應(yīng)達(dá)到2000至2400毫升，由于早上人體血濃度非常高，容易形成血栓，