布加氏綜 合征

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1、1845年，Budd最早描述了肝靜脈血栓形成而造成的肝腫大、腹水等臨床表現(xiàn)；1899年，Chiari詳細(xì)描述了小肝靜脈閉塞所導(dǎo)致的類似臨床癥狀，稱之為閉塞性靜脈內(nèi)膜炎。后來人們將上述發(fā)現(xiàn)結(jié)合在一起，形成所謂的Budd-ChiariSyndrome(BCS，布一加綜合征)概念，即肝靜脈血栓形成，進(jìn)而出現(xiàn)肝靜脈流出道受阻所產(chǎn)生的一系列臨床表現(xiàn)。經(jīng)過百余年來的認(rèn)識和發(fā)展，BCS的涵義已明顯擴(kuò)展。目前多采用Ludwig提出的BCS概念，即發(fā)生在肝臟與右心房之間的肝靜脈和(或)下腔靜脈阻塞及其所產(chǎn)生的相應(yīng)臨床表現(xiàn)。BCS是一種全球性疾病，高發(fā)于中國、日本、印度、南非等國家和地區(qū)，而其他國家和地區(qū)則相對

2、較少。BCS的發(fā)病率、病因、病變類型及臨床表現(xiàn)等，均具有一定地域性。在歐美的一些國家，BCS多由肝靜脈血栓所致，并多有明確的基礎(chǔ)病因，如骨髓異常增生癥、口服避孕藥及腫瘤等，臨床表現(xiàn)多為肝大、腹痛、腹水等；而在亞洲的一些國家及南非等，BCS多由下腔靜脈膜性阻塞所致，而且多無明顯病因，臨床上除有肝大、腹痛、腹水等表現(xiàn)外，還伴有下肢水腫、胸腹壁靜脈曲張等下腔靜脈高壓的臨床表現(xiàn)。2病因2．1小肝靜脈阻塞及病因小肝靜脈阻塞型BCS亦稱為肝靜脈廣泛阻塞性疾病(HVOD)，常見于非洲及印度。小肝靜脈閉塞主要由攝入肝細(xì)胞毒素所造成，包括吡咯生物堿、硫唑嘌呤及烏坦、氮芥、乙醇等藥物。肝區(qū)放射治療亦可造成小肝靜

3、脈阻塞。2．2大肝靜脈阻塞及病因大肝靜脈阻塞常由肝靜脈血栓或肝靜脈下腔靜脈入口的膜性病變引起。骨髓異常增生癥、抗磷脂綜合征、腫瘤、妊娠等病因較常見，主要見于歐美國家。2．3下腔靜脈阻塞及病因下腔靜脈阻塞主要由下腔靜脈膜性狹窄／閉塞、血栓形成等因素造成，主要見于亞洲國家如日本及中國。臨床分型由于BCS發(fā)生病變的血管部位、程度不同，導(dǎo)致難以對其進(jìn)行統(tǒng)一分類／分型。目前分類方法多種多樣，各有長處及短處。比較普遍被接受的是SUGIURA分型，將BCS分為4種類型、5種表現(xiàn)。Ia：下腔靜脈肝后段膜性閉塞，至少有1支肝靜脈開放。Ib：下腔靜脈肝后段膜性閉塞，3支肝靜脈均閉塞。Ⅱ型：下腔靜脈節(jié)段性閉塞，伴

4、3支肝靜脈閉塞。Ⅲ型：下腔靜脈肝后段膜性閉塞，伴下腔靜脈節(jié)段性狹窄，3支肝靜脈閉塞。Ⅳ型：肝靜脈閉塞而無下腔靜脈受累。隨著血管外科的發(fā)展，對這種疾病的認(rèn)識有了進(jìn)一步提高。由于其病理類型的不同，對于該病征的治療方法亦較多，約有30余種。本文綜合近年國內(nèi)文獻(xiàn)，對目前常用的布一加氏綜合征的治療方法作一評述。1.經(jīng)右心房破膜術(shù)對于球囊擴(kuò)張失敗，或暫無條件進(jìn)行下腔靜脈球囊擴(kuò)張的醫(yī)院，可使用本方法。即手術(shù)中經(jīng)右心房用手指進(jìn)行破膜和擴(kuò)張，其近其療效良好，但由于下腔靜脈有隔膜的殘留．因此術(shù)后5年通暢率常低于60％。對于厚膜者擴(kuò)張亦常失敗，并且在擴(kuò)張中由于術(shù)者的手指長度限制，有時(shí)不能完全擴(kuò)張。現(xiàn)已對該手術(shù)進(jìn)行

5、改良，好經(jīng)股靜脈插管與手指會(huì)師式破膜擴(kuò)張，并置內(nèi)支架術(shù)。這樣減少了原右心房手指破膜術(shù)的一些缺陷。但這兩種術(shù)式的缺點(diǎn)是5年復(fù)發(fā)率仍較高，且為以后行根治性手術(shù)帶來一定的困難。根治性切除術(shù)2.根治性切除術(shù)僅適用于局限性狹窄或隔膜型的病人。由于布一加氏綜合征的病變部位在肝操區(qū)內(nèi)，顯露相當(dāng)困難，鄰近還有大量的側(cè)支循環(huán)，術(shù)中容易大出血和損傷淋巴管。目前很多醫(yī)院中尚未開展。近年在開展根治切除術(shù)方面，常用的有下列三種方法。2．1下腔靜脈隔膜或蝽切除加心包片擴(kuò)大成形式：術(shù)中切開下腔靜脈病變部位，切除隔膜或蝽后，取一塊心包片進(jìn)行修補(bǔ)移植術(shù)(，這樣就擴(kuò)大了狹窄段的下腔靜脈內(nèi)徑；但由于心包片可能發(fā)生缺血性攣縮，且原

6、發(fā)病變未能完全切除，術(shù)后很易出現(xiàn)再次狹窄或血栓形成。有報(bào)道使用帶外支持環(huán)人工血管的補(bǔ)片，則效果優(yōu)于心包片。2．2下腔靜脈狹窄段切除加人工血管移植術(shù)：該手術(shù)是完全切除狹窄段的下腔靜脈后，用人工血管于原位與下腔靜脈行靖端吻合。該手術(shù)由于病變部位完全切除，使用的人工血管短，且血流途徑筆直，人工血管又帶有支持環(huán)，因而發(fā)生狹窄和血栓的可能性大大減少，由于下腔靜脈解剖原因，要完全切除狹窄段的下腔靜脈，操作上較困難，術(shù)中出血也很多，往往需借助于體外循環(huán)回輸血液，對手術(shù)者的要求很高。但這種手術(shù)的近期、遠(yuǎn)期效果相對較好。2．3松解術(shù)：對于下腔靜脈繼發(fā)性狹窄的患者，通過對下腔靜脈外的松解及插管行下腔靜脈擴(kuò)張，往

7、往也可達(dá)到根治之目的。3.轉(zhuǎn)流術(shù)常用的轉(zhuǎn)流術(shù)有多種：3．1腔房轉(zhuǎn)流術(shù)：對于肝靜脈通暢，或者有明顯擴(kuò)大的肝右下大靜脈，或有其它較大的側(cè)支循環(huán)的患者，可使用腔房轉(zhuǎn)流術(shù)。它不僅降低了下腔靜脈壓力，而且可降低門靜脈的壓力。但因使用的人工血管長，術(shù)后人工血管血栓形成的機(jī)會(huì)多，遠(yuǎn)期通暢率低，汪忠鎬[5]統(tǒng)計(jì)其5年通暢率在60％左右，而對于肝靜脈阻塞或下腔靜脈完全阻塞或炎癥患者，其效果較差，但可使用腸房轉(zhuǎn)流術(shù)。3．2腸房轉(zhuǎn)