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1、川崎病講課川崎病（KD）川崎病是一種以全身性中、小動(dòng)脈炎性病變?yōu)橹饕±砀淖兊募毙詿嵝园l(fā)疹性疾病。發(fā)病年齡以嬰幼兒多見。日本小兒科教授川崎富作1967年首先報(bào)道發(fā)病病因機(jī)理病因未明，推測(cè)與以下因素有關(guān)：感染：β-溶血璉球菌，EB病毒。免疫反應(yīng)：急性期都有免疫失調(diào)的情況，可能與一定宿主感染多種病原引發(fā)的免疫介導(dǎo)有關(guān)。其他：與藥物，化學(xué)元素物質(zhì)過于敏感有關(guān)。手足硬性水腫膜狀脫皮其他表現(xiàn)泌尿系統(tǒng)：膿尿，尿蛋白；消化系統(tǒng)：肝功能改變；腦：無菌性腦炎（易激惹，煩燥不安）。輔助檢查血液學(xué)：WBC增高，PLT早
2、期正常，2－3周增多，ESR明顯增快免疫學(xué)：血清免疫物升高胸部平片：肺紋理增多，模糊或有片狀陰影，心影可擴(kuò)大超聲急性期可見心包積液，左室內(nèi)徑增大，二尖瓣，主動(dòng)脈瓣返流可有冠狀動(dòng)脈異常，如擴(kuò)張，瘤，狹窄等心電圖早期示竇性心動(dòng)過速，非特異性ST-T變化第三屆國(guó)際川崎病會(huì)議修訂的診斷標(biāo)準(zhǔn)（1988年12月修訂）A:發(fā)熱持續(xù)5天以上B:1.四肢末端變化：在急性期有手足硬性水腫，掌（跖）及指（趾）端有紅斑；在恢復(fù)期，甲床被膜移行處有膜樣脫皮。2.皮疹：多形性紅斑，軀干部多，不發(fā)生水皰及痂皮。3.兩眼非化膿性
3、結(jié)膜炎4.口腔粘膜：口唇潮紅，楊梅舌，口、咽部粘膜彌漫性充血。5.急性非化膿性頸部淋巴結(jié)腫大，直徑＞1.5cm。符合上述主要癥狀4項(xiàng)以上者即可診斷。只具備3項(xiàng)或3項(xiàng)以下，則需超聲心動(dòng)圖證實(shí)有冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張或冠狀動(dòng)脈瘤可診斷。鑒別診斷敗血癥（血培養(yǎng)陽性，抗生素治療有效）滲出性多形紅斑（嬰兒少見）幼年型類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎全身型（無眼結(jié)合膜充血，無口唇發(fā)紅，無手足硬腫等）猩紅熱（發(fā)熱當(dāng)日或次日出疹，呈粟粒樣均勻丘疹，青霉素治療有效）急性期治療控制炎癥（必須強(qiáng)調(diào)在發(fā)病后１０天之內(nèi)用藥）：1）口服阿司匹林：第一周給
4、藥比在以后給藥動(dòng)脈瘤發(fā)病率要下降，但需劑量較大：每天30-50mg/kg(日本劑量，美國(guó)為80－100mg/kg)，甚至達(dá)到每天50-100mg/kg，常用前者劑量，一般用到熱退后減量至5mg/kg.d持續(xù)用藥至癥狀消退，皮疹、手足、ESR正常，一般需用1-3個(gè)月。有冠脈擴(kuò)張者長(zhǎng)時(shí)間用阿斯匹林至冠脈內(nèi)徑<3mm。2）丙種球蛋白：①經(jīng)典用法：400mg/kg.d×5天；②大劑量法：1.0g/kg.d×2天,此法臨床最常用，最經(jīng)濟(jì)，一般第一天后可退熱；③特大劑量法：2.0g/kg.d×1天，此法對(duì)發(fā)病
5、5-7天的病人，用此劑量可迅速控制急性期炎癥。3）皮質(zhì)激素抗血小板聚集：潘生丁：3-5mg/kg.d其它治療抗凝治療溶栓治療冠狀動(dòng)脈搭橋術(shù)外科治療左主干高度閉塞多枝高度閉塞左前降支近高度閉塞對(duì)嚴(yán)重二尖瓣關(guān)閉不全病例，內(nèi)科治療無效，可行瓣膜成形術(shù)或瓣膜置換術(shù)。放射反應(yīng)及損傷的處理 相關(guān)糾紛的防范腫瘤診療中心放療在治療惡性腫瘤中的作用已毫無疑問，但也要看到放射反應(yīng)和損傷的存在；放射反應(yīng)是難免的、也是允許的，如鼻咽癌放療中的咽痛、口干；肺癌放療后的肺纖維化等；放射損傷是不允許的，尤其是一些重要臟器如腦、
6、眼、腎、脊髓等，嚴(yán)重者可致殘甚至危及生命，應(yīng)避免發(fā)生。早反應(yīng)組織：更新快的口腔及消化道粘膜、造血系統(tǒng)等，總治療時(shí)間影響大，其損傷在放療期間即可發(fā)生，?？苫謴?fù)；晚反應(yīng)組織：更新慢的肺、腎、心臟、CNS等，其損傷在放療后較長(zhǎng)時(shí)間才發(fā)生，分次劑量影響大，是實(shí)質(zhì)細(xì)胞耗竭后無力再生而最終導(dǎo)致的纖維化，常不可逆；同一器官可以順序發(fā)生不同類型的損傷。皮膚反應(yīng)與損傷急性I度（干性皮炎）：20Gy時(shí)可有紅斑、充血、潮紅，伴燒灼和刺癢感，30Gy后逐漸變成暗紅，有表皮脫屑；II度（濕性皮炎）：40Gy后可見充血、水腫
7、、水泡形成、糜爛，有滲出液；III度（放射性潰瘍）：75Gy后可發(fā)生邊界清楚、底部光滑的火山口型潰瘍，表面可有灰白色壞死組織覆蓋，伴劇痛。慢性治療后數(shù)月甚至數(shù)年后出現(xiàn)；表皮萎縮變薄，淺表毛細(xì)血管擴(kuò)張，有色素沉著、脫屑、皮膚搔癢，易受損潰破；易發(fā)生蜂窩組織炎，表現(xiàn)為高熱、局部紅腫熱痛等，抗炎治療有效，易復(fù)發(fā)；晚期放射性潰瘍：照射區(qū)皮膚保護(hù)不利或損傷未愈發(fā)展而成，可破壞深部組織，甚至累及骨組織，出現(xiàn)壞死性骨髓炎。預(yù)防保持皮膚干燥、清潔；避免理化刺激：放療中禁用濕敷、熱敷、化妝品及有刺激性的藥膏，避免烈
8、日曝曬和嚴(yán)寒冷凍，不要剃須，衣領(lǐng)要軟；禁忌搔抓、按摩，避免外傷。處理原則干性反應(yīng)：可不處理或1%冰片滑石粉涂抹；濕性反應(yīng)：暫停放療，局部清潔暴露、涂抹龍膽紫、2%硼酸軟膏等，避免感染，一般10~14天即能愈合；放射性潰瘍：局部VitB12外敷；伴感染者作細(xì)菌培養(yǎng)，選擇敏感抗生素濕敷；反復(fù)換藥，清除壞死組織，促進(jìn)肉芽生長(zhǎng)和愈合；藥物治療無效者可切除皮損，行皮片或皮瓣移植等?？谘收衬し磻?yīng)一般在放療2～3周時(shí)最嚴(yán)重，多數(shù)可自行緩解；表現(xiàn)：充血－白斑－融合成片－淺表潰瘍，可有偽膜；癥狀：口
