多灶性運(yùn)動神經(jīng)病2例臨床分析

《多灶性運(yùn)動神經(jīng)病2例臨床分析》由會員上傳分享，免費(fèi)在線閱讀，更多相關(guān)內(nèi)容在學(xué)術(shù)論文-天天文庫。

1、多灶性運(yùn)動神經(jīng)病2例臨床分析【關(guān)鍵詞】多灶性運(yùn)動神經(jīng)?。贿\(yùn)動神經(jīng)傳導(dǎo)阻滯；神經(jīng)電生理多灶性運(yùn)動神經(jīng)?。╩ultifocalmotorneuropathy，MMN）又稱多灶性脫髓鞘性運(yùn)動神經(jīng)?。?］，是一種周圍神經(jīng)病，病因不明，可發(fā)生于任何年齡，以青年男性多見，臨床表現(xiàn)與運(yùn)動神經(jīng)元?。∕ND）有相似之處?，F(xiàn)將我科近年收治的2例MMN報告如下。1臨床資料病例1，患者，女，67歲，患者緣于2006年6月無明顯誘因出現(xiàn)右下肢無力，肉跳，走路不穩(wěn)，表現(xiàn)為足尖先著地，不能足跟行走，左右搖晃，逐漸加重并出現(xiàn)右下肢肌肉萎縮，于2

2、007年12月10日前來就診。入院查體：意識清楚，生命體征正常，言語流利，對答切題，定向力、記憶力、計算力、判斷力正常。顱神經(jīng)未出現(xiàn)異常。右下肢股四頭肌、脛前肌、足背間肌肉、腓腸肌等可見肌肉萎縮。肌力可，右足下垂，背屈無力，跟腱反射未引出，余肌肉無萎縮，病理發(fā)射未引出。肌電圖檢查示：①右腓總神經(jīng)運(yùn)動神經(jīng)傳導(dǎo)，于伸趾短肌記錄，中踝及腓骨小頭刺激均無運(yùn)動反應(yīng)；②右脛神經(jīng)運(yùn)動傳導(dǎo)速度減慢，誘發(fā)電位波幅降低（腘窩刺激時顯著），遠(yuǎn)端潛伏期延長；③左腓總神經(jīng)、左脛神經(jīng)運(yùn)動神經(jīng)傳導(dǎo)速度正常，誘發(fā)電位波幅降低；④右腓淺神經(jīng)、右腓

3、腸神經(jīng)感覺神經(jīng)傳導(dǎo)速度正常。⑤右脛神經(jīng)H波未出波；⑥4雙側(cè)腓腸肌、右脛前肌、右股四頭肌肌休時見纖顫電位、正銳波發(fā)放，輕收縮時運(yùn)動單位電位（MUP）時限延長、波幅增高；⑦右脛神經(jīng)運(yùn)動神經(jīng)傳導(dǎo)寸進(jìn)法顯示腘窩下9、12cm處刺激無運(yùn)動反應(yīng)。入院后予免疫球蛋白（Ig）治療2個療程后，患者自述右下肢無力明顯減輕。病例2，患者，男，46歲，右上肢無力6年，6年前患者感右上肢肉跳，并逐漸加重，漸漸出現(xiàn)右上肢無力，有時感全身無力，但不伴有肢體麻木和疼痛，近年來患者又出現(xiàn)左上肢無力和肉跳，雙足下垂，行走困難，收入我院。入院查體：意

4、識清楚，言語流利，顱神經(jīng)正常，除右手拇短肌輕度肌肉萎縮外，未見全身其他肌肉萎縮，未見肌束震顫，四肢近端肌力正常，上肢遠(yuǎn)端肌力左4級，右3級，雙下肢肌力4級。深淺感覺正常。肌電圖檢查示：①右正中神經(jīng)運(yùn)動神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢，誘發(fā)電位波幅降低（肘刺激時顯著），遠(yuǎn)端潛伏期延長；左正中神經(jīng)運(yùn)動神經(jīng)傳導(dǎo)速度正常；②雙尺神經(jīng)運(yùn)動神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢，尺神經(jīng)溝下刺激時波幅明顯降低，遠(yuǎn)端潛伏期延長；③雙腓總神經(jīng)、雙脛神經(jīng)運(yùn)動神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢，近端刺激時波幅降低；④右尺神經(jīng)F波潛伏期延長；⑤右脛前肌、右第一骨間肌、左外展短肌、左股四頭肌呈

5、神經(jīng)源性損害。入院后予免疫球蛋白治療，癥狀無緩解，加用環(huán)磷酰胺口服后，雙下肢肌力恢復(fù)正常，左上肢肌力恢復(fù)至5-級，右上肢無力改善不明顯。2討論4MMN是一種周圍神經(jīng)受累的疾病，目前發(fā)病機(jī)制不清，診斷標(biāo)準(zhǔn)也不統(tǒng)一，臨床表現(xiàn)為慢性、非對稱性，肢體遠(yuǎn)端重于近端的肌無力，感覺正常或輕度受累，以及不同程度的肌萎縮為特點(diǎn)。MMN電生理改變具有明顯的特征，且對診斷至關(guān)重要。MMN電生理特點(diǎn)是：常見的容易受壓區(qū)域以外部位出現(xiàn)持續(xù)性的局灶性傳導(dǎo)阻滯（CB）。傳導(dǎo)阻滯的定義是近端比遠(yuǎn)端刺激引出的復(fù)合肌肉動作電位（CMAP）波幅降低或

6、面積減少，且不伴或僅伴有局灶性的異常時間離散（TD）［12］。部分患者可出現(xiàn)抗神經(jīng)節(jié)苷酯（GM1）抗體滴度升高。MMN是一種可治性疾病，與目前尚不可治的MND相鑒別，MMN是一個免疫介導(dǎo)的神經(jīng)病，激素治療無效，免疫抑制劑治療效果良好。本組2例患者經(jīng)免疫球蛋白及環(huán)磷酰胺治療后癥狀均有改善，電話隨訪中得知由于經(jīng)濟(jì)原因出院后兩患者均未再繼續(xù)治療，其中病例2患者又出現(xiàn)左上肢無力的癥狀。關(guān)于MMN的藥物治療目前尚缺乏大樣本、多中心、遠(yuǎn)期療效的資料。有作者認(rèn)為口服環(huán)磷酰胺加上靜滴免疫球蛋白是目前MMN患者的首選治療，腎上腺

7、皮質(zhì)激素對MMN患者無明顯幫助，甚至可加重病情。目前已基本不用［3］。綜上所述，MMN是一種復(fù)雜的慢性進(jìn)展的疾病或綜合征，在診斷MMN中神經(jīng)電生理起著重要作用，特別是節(jié)段性運(yùn)動神經(jīng)傳導(dǎo)測定是必不可少的手段，多灶性CB為特征的診斷依據(jù)，這對MMN的今后診斷、治療以及實(shí)施康復(fù)干預(yù)措施有著極其重要的意義。【參考文獻(xiàn)】4［1］李兆申.內(nèi)科學(xué)理論與技術(shù)進(jìn)展［M］.上海:第二軍醫(yī)大學(xué)出版社，2000.960-962.［2］蔣榮峰.多灶性運(yùn)動神經(jīng)病四例報告［J］.中華神經(jīng)科雜志，2001，34（3）：3.［3］高社榮，高見，沈

8、楊.多灶性運(yùn)動神經(jīng)病的臨床診斷及治療［J］.中華老年多器官疾病雜志，2008，7（1）：77-80.4