強(qiáng)直性脊柱炎 課件

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1、強(qiáng)直性脊柱炎AnkylosingSpondylitis概述一種慢性炎性疾病，主要侵犯中軸骨骼，以骶髂關(guān)節(jié)炎為標(biāo)志有明顯家族聚集現(xiàn)象，并與HLA-B27密切相關(guān)炎癥累及滑膜關(guān)節(jié)和軟骨關(guān)節(jié)以及肌腱、韌帶附著于骨的部位（肌腱端），常引起纖維性和骨性強(qiáng)直流行病學(xué)家族聚積發(fā)病傾向，強(qiáng)直性脊柱炎先證者的親屬發(fā)病的概率是正常人的23倍強(qiáng)直性脊柱炎的發(fā)病與B27在全球的地理分布一致發(fā)病年齡在15～30歲，男性患者遠(yuǎn)多于女性發(fā)病機(jī)制遺傳易感性HLA-B27外源性誘發(fā)因素和免疫因素肺炎克雷白桿菌、衣原體、沙門菌、志賀菌、耶爾森菌和彎曲菌自身反應(yīng)性T細(xì)胞動(dòng)物模型病理骶髂關(guān)節(jié)炎的早期病理變化包

2、括軟骨下肉芽組織形成，組織學(xué)上可見滑膜增生和淋巴樣細(xì)胞及漿細(xì)胞聚集、淋巴樣濾泡形成以及含有IgG、IgA和IgM的漿細(xì)胞骨骼的侵蝕和軟骨的破壞隨之發(fā)生，然后逐漸被退變的纖維軟骨替代，最終發(fā)生骨性強(qiáng)直強(qiáng)直性脊柱炎的周圍關(guān)節(jié)病理顯示滑膜增生、淋巴樣浸潤(rùn)和血管翳形成肌腱端炎臨床概況以肌腱端炎、指/趾炎或少關(guān)節(jié)炎起病伴有或不伴有急性前葡萄膜炎或皮膚粘膜損害等關(guān)節(jié)外表現(xiàn)不同程度的骶髂關(guān)節(jié)受累炎性腰痛呈隱匿性、很難定位晨僵指/趾炎（臘腸趾）關(guān)節(jié)表現(xiàn)慢性下腰痛背部發(fā)僵，以晨起為著外周關(guān)節(jié)炎：以肩髖居多，膝踝關(guān)節(jié)受累也常見關(guān)節(jié)外或關(guān)節(jié)附近骨壓痛全身癥狀如厭食、倦怠或低熱枕墻距、擴(kuò)胸度關(guān)節(jié)

3、外表現(xiàn)急性前色素膜炎（急性虹膜炎），25%～30%的患者可在病程中出現(xiàn)單側(cè)急性發(fā)作眼痛、畏光、流淚和視物模糊可見角膜周圍充血、虹膜水腫、病變側(cè)虹膜色素較健側(cè)變淡、瞳孔縮小，如果有后房粘連心血管系統(tǒng)受累少見升主動(dòng)脈炎、主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全和傳導(dǎo)障礙危險(xiǎn)性隨著年齡、病程和髖、肩以外的外周關(guān)節(jié)炎的出現(xiàn)而增加肺實(shí)質(zhì)病變是少見的晚期關(guān)節(jié)外表現(xiàn)，以緩慢進(jìn)展的肺上段纖維化為特點(diǎn)，平均在強(qiáng)直性脊柱炎發(fā)病20年后出現(xiàn)X線檢查見索條狀或斑片狀模糊影，逐漸出現(xiàn)囊性變可因長(zhǎng)曲霉菌移入生而形成霉菌病，患者可出現(xiàn)咳嗽、呼吸困難，偶爾有咯血神經(jīng)系統(tǒng)病變最常與脊柱骨折、脫位或馬尾綜合征相關(guān)骨折常發(fā)生在頸椎，

4、如引起四肢癱則死亡率很高，是最嚴(yán)重的并發(fā)癥自發(fā)性寰樞關(guān)節(jié)向前半脫位的發(fā)生率為2%，主要發(fā)生在晚期病人，有外周關(guān)節(jié)受累者更常見。表現(xiàn)為枕部疼痛，伴或不伴脊髓壓迫馬尾綜合征在強(qiáng)直性脊柱炎少見其它骨骼肌受累明顯的肌肉變細(xì)在部分進(jìn)展期強(qiáng)直性脊柱炎患者中是由于廢用性萎縮所致繼發(fā)性淀粉樣變性實(shí)驗(yàn)室檢查75%ESR增快IgA升高HLA-B27放射學(xué)檢查骶髂關(guān)節(jié)炎1966年制訂的強(qiáng)直性脊柱炎紐約診斷標(biāo)準(zhǔn)對(duì)骶髂關(guān)節(jié)X線改變作了如下分期：0級(jí)：正常骶髂關(guān)節(jié)；I級(jí)：可疑或極輕微的骶髂關(guān)節(jié)炎II級(jí)：輕度骶髂關(guān)節(jié)炎，局限性的侵蝕、硬化，關(guān)節(jié)邊緣模糊，但關(guān)節(jié)間隙無改變；III級(jí)：中度或進(jìn)展性骶髂關(guān)節(jié)

5、炎，伴有以下一項(xiàng)（或以上）變化：近關(guān)節(jié)區(qū)硬化、關(guān)節(jié)間隙變窄/增寬、骨質(zhì)破壞或部分強(qiáng)直；IV級(jí)：嚴(yán)重異常，骶髂關(guān)節(jié)強(qiáng)直、融合，伴或不伴硬化放射學(xué)檢查肌腱端炎脊柱的密度增高影和隨后的骨吸收（破壞）髖關(guān)節(jié)受累MRIAS晚期骶髂關(guān)節(jié)與髖關(guān)節(jié)X線征AS晚期脊柱X線征（骨橋）診斷強(qiáng)直性脊柱炎具有診斷意義的特征炎性脊柱痛（40歲前發(fā)病、隱襲起病、持續(xù)3個(gè)月以上、有晨僵、活動(dòng)后減輕）胸痛交替性臀部疼痛急性前色素膜炎滑膜炎（下肢為主、非對(duì)稱性）肌腱端炎（足跟、跖底）X線骶髂關(guān)節(jié)炎有陽性強(qiáng)直性脊柱炎、慢性炎性腸病或銀屑病家族史診斷強(qiáng)直性脊柱炎的診斷標(biāo)準(zhǔn)羅馬標(biāo)準(zhǔn)，1961年臨床標(biāo)準(zhǔn)下腰痛與僵硬

6、持續(xù)3個(gè)月以上，休息后不緩解胸部疼痛與僵硬腰椎活動(dòng)受限擴(kuò)胸度受限虹膜炎或其后遺癥的病史或現(xiàn)在癥診斷放射學(xué)標(biāo)準(zhǔn)X線片顯示雙側(cè)骶髂關(guān)節(jié)發(fā)生強(qiáng)直性脊柱炎特征性的改變（排除雙側(cè)骶髂關(guān)節(jié)的骨關(guān)節(jié)炎）肯定的強(qiáng)直性脊柱炎：雙側(cè)3～4級(jí)骶髂關(guān)節(jié)炎，加上至少一條臨床標(biāo)準(zhǔn)至少4條臨床標(biāo)準(zhǔn)診斷紐約標(biāo)準(zhǔn)，1966年臨床標(biāo)準(zhǔn)腰椎在所有3個(gè)方向的活動(dòng)均受限：前屈、側(cè)屈與背伸腰骶部或腰椎疼痛在第4肋間隙水平測(cè)量的擴(kuò)胸度?2.5cm骶髂關(guān)節(jié)X線分級(jí)正常，0；可疑，1；輕度骶髂關(guān)節(jié)炎，2；中度骶髂關(guān)節(jié)炎，3；強(qiáng)直，4。診斷肯定的強(qiáng)直性脊柱炎：雙側(cè)3～4級(jí)骶髂關(guān)節(jié)炎，加上至少一條臨床標(biāo)準(zhǔn)單側(cè)3～4級(jí)或雙側(cè)2

7、級(jí)骶髂關(guān)節(jié)炎，加上至第一條或同時(shí)具備第2，3條臨床標(biāo)準(zhǔn)較可能的強(qiáng)直性脊柱炎雙側(cè)3～4級(jí)骶髂關(guān)節(jié)炎而不具備任何臨床標(biāo)準(zhǔn)診斷修訂的紐約標(biāo)準(zhǔn)，1984年臨床標(biāo)準(zhǔn)：下腰痛持續(xù)至少3個(gè)月，活動(dòng)（而非休息）后可緩解；腰椎在垂直和水平面的活動(dòng)受限；擴(kuò)胸度較同年齡、性別的正常人減小。確診標(biāo)準(zhǔn)：具備單側(cè)3～4級(jí)或雙側(cè)2～4級(jí)X線骶髂關(guān)節(jié)炎，加上臨床標(biāo)準(zhǔn)3條中至少1條；鑒別診斷炎性下腰痛與機(jī)械性下腰痛的鑒別炎性下腰痛機(jī)械性下腰痛發(fā)病年齡＜40歲任何年齡起病慢急癥狀持續(xù)時(shí)間＞3個(gè)月＜4周晨僵＞1小時(shí)＜30分鐘夜間痛常常無活動(dòng)后改善加劇骶髂關(guān)節(jié)壓痛多