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1、強直性脊柱炎北京大學人民醫(yī)院骨關節(jié)中心強直性脊柱炎（ankylosingsporidylitis；AS）是一種主要侵犯脊柱，并可不同程度的累及骶髂關節(jié)和周圍關節(jié)的慢性進行性炎性疾病。AS的特點為腰、頸、胸段脊柱關節(jié)和韌帶以及骶髂關節(jié)的炎癥和骨化，髖關節(jié)常常受累，其它周圍關節(jié)也可出現(xiàn)炎癥。病因學1.遺傳遺傳因素在AS的發(fā)病中具有重要作用.2.感染近年來研究提示AS發(fā)病率可能與感染相關。3.自身免疫免疫機制參與本病的發(fā)病4.其它創(chuàng)傷、內分泌、代謝障礙和變態(tài)反應等亦被疑為發(fā)病因素。病理改變韌帶附著端病變原發(fā)部位，是韌帶和關節(jié)囊的附著部，即肌腱
2、端的炎癥，導致韌帶骨贅形成、椎體方形變、椎骨終板破壞、跟腱炎和其他改變。因為肌腱端至少在生長期是代謝活躍部位，是幼年發(fā)生AS的一個重要區(qū)域?！静±砀淖儭抗趋啦∽兲卣鞑∽冏畛鯊镊诀年P節(jié)逐漸發(fā)展到骨突關節(jié)炎及肋椎關節(jié)炎，脊柱的其它關節(jié)由上而下相繼受累。隨著病變的進展，關節(jié)和關節(jié)附近有較顯著的骨化傾向。強直性脊柱炎（Ⅰ級）圖注：椎體方形，骨質疏松，椎小關節(jié)間隙消失，強直，椎旁韌帶（前后縱及棘間韌帶）骨化，呈典型“竹節(jié)樣”改變。雙側骶髂關節(jié)骨性強直，髂腰韌帶骨化強直性脊柱炎（Ⅰ級）圖注：腰椎曲度變直，骨質疏松，椎體呈方形，T11，12椎體后緣扇
3、形凹陷（箭頭），相應椎管前后徑增寬強直性脊柱炎（Ⅱ級）圖注：A.CT示雙側骶髂關節(jié)模糊,骨侵蝕破壞,左側明顯,關節(jié)間隙無改變。B.CT示雙側髖關節(jié)間隙變窄，關節(jié)骨面質破壞呈鋸齒狀，以髖臼明顯強直性脊柱炎（Ⅲ級）圖注：雙側骶髂關節(jié)骨質破壞，髂骨側軟骨下致密硬化伴囊變，關節(jié)間隙狹窄強直性脊柱炎（Ⅲ級）圖注：CT示雙側骶髂關節(jié)面對稱性骨質侵蝕破壞，粗糙不光滑，關節(jié)面致密硬化強直性脊柱炎（Ⅳ級）圖注：雙側骶髂關節(jié)骨質破壞，關節(jié)間隙消失，骨性強直。雙側髖關節(jié)面侵蝕，輪廓粗糙不光滑，以髖臼明顯，骨盆疏松強直性脊柱炎（Ⅳ級）圖注：CT示雙側骶髂關節(jié)破
4、壞，多發(fā)小囊變，關節(jié)間隙消失，骨性強直，骨質疏松病理改變心臟病變特征是侵犯主動脈瓣，使主動脈前膜增厚，因纖維化而縮短，但不融合，主動瓣環(huán)擴大，有時纖維化可達主動脈基底部下方。肺部病變特征是肺組織事斑片狀炎癥伴圓細胞和成纖維細胞浸潤，進而發(fā)展至肺泡間纖維化伴玻璃樣變。臨床表現(xiàn)AS常見于16～30歲，男性多見，40歲后首次發(fā)病者少見。本病起病隱襲，進展緩慢，全身癥狀較輕。早期常有下背痛和晨起僵硬，活動后減輕，并可伴有低熱、乏力、食欲減退、消瘦等癥狀。臨床表現(xiàn)（一）概述開始時疼痛為間歇性，數(shù)月數(shù)年后發(fā)展為持續(xù)性，以后炎性疼痛消失，脊柱由下而上
5、部分或全部強直，出現(xiàn)駝背畸形。女性病人周圍關節(jié)受侵犯較常見，進展較緩慢，脊柱畸形較輕。臨床表現(xiàn)（二）.關節(jié)病變表現(xiàn)絕大多數(shù)首先侵犯骶髂關節(jié)，以后上行發(fā)展至頸椎（三）.關節(jié)外表現(xiàn)AS可侵犯全身多個系統(tǒng)，并伴發(fā)多種疾病二.關節(jié)病變表現(xiàn)⑴骶髂關節(jié)炎：最先表現(xiàn)為骶髂關節(jié)炎⑵腰椎病變：表現(xiàn)為下背前和腰部活動受限⑶胸椎病變：表現(xiàn)為背痛、前胸和側胸痛，最后駝背畸形二.關節(jié)病變表現(xiàn)⑷頸椎病變：少數(shù)病人首先表現(xiàn)為頸椎炎，先有頸椎部疼痛，沿頸部向頭部臂部放射⑸周圍關節(jié)病變：約半數(shù)AS病人有短暫的急性周圍關節(jié)炎，約25%有永久性周圍關節(jié)損害三.關節(jié)外表現(xiàn)⑴心
6、臟病變：以主動脈瓣病變較為常見，少數(shù)發(fā)生主動脈瘤、心包炎和心肌炎⑵眼部病變：25%AS病人有結膜炎、虹膜炎、眼色素層炎或葡萄膜炎，后者偶可并發(fā)自發(fā)性眼前房出血三.關節(jié)外表現(xiàn)⑶耳部病變：發(fā)生慢性中耳炎概率為正常對照的4倍⑷肺部病變：后期可并發(fā)上肺葉斑點狀不規(guī)則的纖維化病變，表現(xiàn)為咳痰、氣喘、甚至咯血，并可能伴有反復發(fā)作的肺炎或胸膜炎三.關節(jié)外表現(xiàn)⑸神經(jīng)系統(tǒng)病變：馬尾綜合征，下肢或臀部神經(jīng)根性疼痛，跟腱反射減弱及膀胱和直腸等運動功能障礙等⑹腎及前列腺病變：AS極少發(fā)生腎功能損害，但有發(fā)生IgAD腎病的報告⑺淀粉樣變：直腸粘膜淀粉樣蛋白沉積，
7、少見診斷標準可疑AS為：①年齡＜40歲；②持續(xù)3個月以上；③腰背部不適隱匿性出現(xiàn)；④清晨時僵硬；⑤活動癥狀有所改善。診斷標準確診AS為：①雙側骶髂關節(jié)炎Ⅲ或Ⅳ級，同時至少有上述臨床標準中之一項者；②單側骶髂關節(jié)炎Ⅲ或Ⅳ級，或雙側骶髂關節(jié)炎Ⅱ級，并具備臨床標準第Ⅰ項，或具備臨床標準第2項第3項者診斷標準目前常用的AS臨床診斷標準1.腰椎在前屈、側彎、后仰三個方向皆受限；2.腰椎或腰背部疼痛或疼痛史3個月以上；3.胸部擴張受限，取第4肋間隙水平測量，擴張≤2.5cm。輔助檢查輔助檢查主要為放射線檢查骶髂關節(jié)：早期X線表現(xiàn)為骶髂關節(jié)炎，病變一
8、般在骶髂關節(jié)的中下部開始，為兩側性。開始多侵犯髂骨側，進而侵犯骶骨側?？梢姲唿c狀或塊狀骨側明顯。繼而可侵犯整個關節(jié)，邊緣呈鋸齒狀，軟骨下有骨硬化，骨質增生，關節(jié)間隙變窄。最后關節(jié)間隙消失，發(fā)生骨性強直。輔助
