營養(yǎng)及營養(yǎng)障礙性疾病講義

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1、維生素D缺乏性佝僂病(ricketsofvitaminDdeficiency)（65分鐘）1．維生素D的來源、代謝及內(nèi)分泌系統(tǒng)的調(diào)節(jié)2．病因（1）日照不足：紫外線不能透過玻璃，大氣污染，季節(jié)等因素；（2）維生素D攝入不足：天然食物中含維生素D少；（3）生長過速：早產(chǎn)或雙胎生后生長發(fā)育快而體內(nèi)貯存量不足；（4）疾病因素：胃腸道或肝膽疾病，腎嚴重損害；（5）藥物影響：抗驚厥藥可使肝細胞微粒體的氧化酶系統(tǒng)活性增加，使維生素D分解增加。（6）圍生期維生素D不足：母妊娠期缺乏，早產(chǎn)，雙胎等。3．發(fā)病機制機體為維持血鈣水平而對骨骼造

2、成的損害4．臨床表現(xiàn)結(jié)合病理改變講解營養(yǎng)性維生素D缺乏性佝僂病的臨床表現(xiàn)中各期臨床、生化、X線特點。主要表現(xiàn)為生長中的骨骼改變，肌肉松弛和非特異性神經(jīng)精神癥狀。針對不同年齡階段的骨骼改變、X線特點聯(lián)接相應(yīng)的幻燈圖片，逐一講解，加深理解，便于記憶。初期：神經(jīng)興奮性改變激期：除初期表現(xiàn)外，有骨骼改變和運動功能發(fā)育遲緩?頭部：顱骨軟化、方顱、前囟閉合延遲、乳牙萌出延遲?胸部：肋骨串珠、雞胸及漏斗胸、肋膈溝?四肢：手足鐲、下肢畸形恢復(fù)期：臨床表現(xiàn)及實驗室檢查逐漸恢復(fù)后遺癥期：骨骼畸形或運動功能障礙????枕禿??????????

3、?????????漏斗胸????????????????O型腿5．診斷及鑒別診斷主要根據(jù)有維生素D缺乏的病因，佝僂病的臨床癥狀和體征，結(jié)合血生化改變及X線改變做出正確診斷。應(yīng)強調(diào)早期病兒骨骼改變不明顯，多汗、煩躁、夜驚等神經(jīng)精神癥狀無特異性，需結(jié)合患兒年齡、季節(jié)、病史做出綜合判斷。???應(yīng)與以下疾病鑒別：先天性甲狀腺功能低下：智能低下、特殊面容、血清TSH、T4檢測軟骨營養(yǎng)不良：四肢及手指短粗，五指齊平，腰椎前突、臀部后突備注（4分鐘）???用圖表示????????（5分鐘）???????（10分鐘）??????????

4、其它病因的佝僂?。杭易逍缘土籽Y、遠端腎小管酸中毒、維生素D依賴性佝僂病、腎性佝僂病6．預(yù)防孕婦應(yīng)多曬太陽、飲食應(yīng)含有豐富的維生素D、鈣磷和蛋白質(zhì)等營養(yǎng)物質(zhì)。妊娠后期適量補充維生素D800IU/日。新生兒提倡母乳喂養(yǎng)，強調(diào)對早產(chǎn)兒、雙胎兒、人工喂養(yǎng)兒或冬季出生生小兒可進行藥物預(yù)防，于生后2周開始，每日口服維生素D800IU，3個月后改為預(yù)防量。嬰幼兒期必須堅持采取綜合性預(yù)防措施。提倡母乳喂養(yǎng)，及時添加輔食，多曬太陽及應(yīng)用維生素D預(yù)防佝僂病。一般維生素D每日需要量為400IU/天，至2-3歲。7．治療治療目的：控制活動期，

5、防止骨骼畸形和復(fù)發(fā)。（1）維生素D制劑：注意給予治療量和預(yù)防量的時間和劑量。（2）鈣劑：根據(jù)具體情況而定。（3）矯形療法：注意年齡的選擇。?維生素D缺乏性手足抽搐癥(tetanyofvitaminDdeficiency)（23分鐘）1．病因及發(fā)病機制甲狀旁腺功能低下，使低血鈣不能恢復(fù)，當(dāng)血清鈣低于1.75-1.88mmol/L或離子鈣低于1mmol/L時可導(dǎo)致神經(jīng)肌肉興奮性增高2．臨床表現(xiàn)（1）驚厥：特點為突然發(fā)生四肢抽動、兩眼上竄面肌顫動，神志不清，發(fā)作時間可短至數(shù)秒鐘，或長達數(shù)分鐘以上，發(fā)作停止后，意識恢復(fù)，精神萎靡

6、而入睡，醒后活潑如常，發(fā)作次數(shù)可數(shù)日1次或1日數(shù)次，甚至一日數(shù)十次，一般不發(fā)熱。三種癥狀中以無熱驚厥為最常見。（2）手足抽搐：見于較大嬰兒、幼兒，突發(fā)手足痙攣呈弓狀，雙手呈腕部屈曲狀，手指伸直，母指內(nèi)收掌心，強直痙攣；足部踝關(guān)節(jié)伸直，足趾向下彎曲，見圖。手抽搐示意圖（3）喉痙攣：嬰兒多見，喉部肌肉及聲門突發(fā)痙攣，呼吸困難，有時可突然發(fā)生窒息，嚴重缺氧甚至死亡。隱性癥狀：（1）面神經(jīng)征(Chvostek征)：以手指光或叩診錘驟擊患兒顴弓與口角間的面頰部，能引起眼瞼和口角抽動為陽性，新生兒期可呈假陽性。(2)腓反射：（Per

7、oneal）：以叩診驟擊膝下外側(cè)腓骨小頭上腓神經(jīng)處，可引起足向外側(cè)收縮者即為陽性。(3)陶瑟征（Trousseau征）：以血壓計袖帶包裹上臂，使血壓維持在收縮壓與舒張壓之間，5分鐘之內(nèi)該手出現(xiàn)痙攣癥狀屬陽性??（30分鐘）???????????????（10分鐘）?????????（6分鐘）????3．診斷與鑒別診斷嬰幼兒突發(fā)無熱驚厥，且反復(fù)發(fā)作，發(fā)作后神志清醒無神經(jīng)系統(tǒng)體征者，應(yīng)首先考慮本癥。若于冬末春初發(fā)病，母乳期有肌肉抽搐等缺鈣史，小兒為人工喂養(yǎng)，極少戶外活動，未服魚肝油等病史，或已有佝僂病癥狀及體征者，均有助于診

8、斷，查血總鈣<1.88～1.75mmol/L，或鈣離子<1.0mmol/L即可確診。???鑒別診斷：無熱驚厥：低血糖、低血鎂、嬰兒痙攣、原發(fā)性甲狀旁腺功能減退癥中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染急性喉炎：有上呼吸道癥狀、聲音嘶啞伴犬吠樣咳嗽和吸氣困難4．治療(1)急救處理：應(yīng)迅速控制驚厥或喉痙攣并立即給氧，可用苯巴比妥鈉5～7mg/k