對稱性進行性紅斑角化癥

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1、對稱性進行性紅斑角化癥大頭醫(yī)生編輯整理英文名稱symmetricalprogressiveerythrokeratoderma別名進行性對稱性紅斑角化癥類別皮膚科/角化和遺傳性皮膚病/角化性皮膚病ICD號L11.0概述進行性對稱性紅斑角化癥(symmetricalprogressiveerythrokeratoderma)是常染色體顯性遺傳的角化異常性疾病，主要表現(xiàn)為雙側(cè)掌跖的進行性紅斑角化，境界明顯，病程慢性。流行病學目前沒有相關內(nèi)容描述。病因是常染色體顯性遺傳的角化異常。發(fā)病機制發(fā)病機制還不清楚。臨床表現(xiàn)嬰兒期即可發(fā)病，開始手足多汗。皮損對稱發(fā)生于掌跖，局部角質(zhì)增厚，顏色潮紅，呈胼胝

2、狀，周圍境界清楚，呈黃紅色，表面可有片狀鱗屑。皮疹可逐漸向手足背、四肢伸側(cè)及膝肘關節(jié)等處發(fā)展。偶爾大腿、上臂、肩、頸和面部也可受累。也可呈不規(guī)則分布，或局限于一處，毛囊口角化，但不形成丘疹。夏季發(fā)紅明顯，冬季角化干燥顯著，可發(fā)生?裂。并發(fā)癥目前沒有相關內(nèi)容描述。實驗室檢查目前沒有相關內(nèi)容描述。其他輔助檢查組織病理：表皮各層增厚，以角質(zhì)層最為顯著，真皮淺層有毛細血管擴張及輕度炎性細胞浸潤。診斷根據(jù)臨床表現(xiàn)，皮損特點，組織病理特征性即可診斷。鑒別診斷1.毛發(fā)紅糠疹進行緩慢，范圍較廣，有毛囊角化性丘疹，尤以指背側(cè)第1、2節(jié)特別顯著，捫之有木銼樣感。2.疣狀肢端角化癥損害為多數(shù)扁平疣樣角化性丘疹

3、，分布于手足背側(cè)。有時可呈線狀排列。治療內(nèi)服維生素A或維A酸類藥物。局部可用維A酸類制劑、角質(zhì)剝脫劑如5%～10%的水楊酸、20%尿素軟軟膏等。亦可試用放射性同位素貼敷療法。其他治療可參考毛發(fā)紅糠疹。預后病程慢性。預防目前沒有相關內(nèi)容描述。謝謝大家！by大頭醫(yī)生