最新對稱性進(jìn)行性紅斑角化癥(1)教學(xué)講義PPT課件.ppt

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1、對稱性進(jìn)行性紅斑角化癥(1)英文名稱symmetricalprogressiveerythrokeratoderma別名進(jìn)行性對稱性紅斑角化癥流行病學(xué)目前沒有相關(guān)內(nèi)容描述。病因是常染色體顯性遺傳的角化異常。發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制還不清楚。臨床表現(xiàn)嬰兒期即可發(fā)病，開始手足多汗。皮損對稱發(fā)生于掌跖，局部角質(zhì)增厚，顏色潮紅，呈胼胝狀，周圍境界清楚，呈黃紅色，表面可有片狀鱗屑。皮疹可逐漸向手足背、四肢伸側(cè)及膝肘關(guān)節(jié)等處發(fā)展。偶爾大腿、上臂、肩、頸和面部也可受累。也可呈不規(guī)則分布，或局限于一處，毛囊口角化，但不形成丘疹。夏季發(fā)紅明顯，冬季角化干燥顯著，可發(fā)生?裂。并發(fā)癥目前沒有相關(guān)內(nèi)容描

2、述。實驗室檢查目前沒有相關(guān)內(nèi)容描述。其他輔助檢查組織病理：表皮各層增厚，以角質(zhì)層最為顯著，真皮淺層有毛細(xì)血管擴(kuò)張及輕度炎性細(xì)胞浸潤。診斷根據(jù)臨床表現(xiàn)，皮損特點，組織病理特征性即可診斷。鑒別診斷1.毛發(fā)紅糠疹進(jìn)行緩慢，范圍較廣，有毛囊角化性丘疹，尤以指背側(cè)第1、2節(jié)特別顯著，捫之有木銼樣感。2.疣狀肢端角化癥損害為多數(shù)扁平疣樣角化性丘疹，分布于手足背側(cè)。有時可呈線狀排列。治療內(nèi)服維生素A或維A酸類藥物。局部可用維A酸類制劑、角質(zhì)剝脫劑如5%～10%的水楊酸、20%尿素軟軟膏等。亦可試用放射性同位素貼敷療法。其他治療可參考毛發(fā)紅糠疹。預(yù)后病程慢性。預(yù)防目前沒有相關(guān)內(nèi)容描述。謝

3、謝大家！by大頭醫(yī)生甲狀腺疾病的臨床問題及對策甲狀腺功能亢進(jìn)癥甲狀腺功能亢進(jìn)癥最容易誤診的情況？最應(yīng)該鑒別診斷的為：亞急性甲狀腺炎：伴有頸前或耳后疼痛或低熱彩超提示炎性片狀影或ECT提示锝攝取明顯下降2個分離（高的FT3和FT4，明顯降低的吸碘率）橋本假性甲亢(橋本一過性甲亢）：自身抗體破壞引起的T3和T4釋放入血131I攝取降低輕度、中度升高的甲狀腺激素水平升高，診斷甲亢時都要想到以上鑒別診斷甲亢的三種治療方法如何選擇？藥物(ATD)治療為首選1、進(jìn)退自如，不會使甲減終身化2、可以有40-50%的治愈率碘131治療也有獨到之處1、復(fù)發(fā)率低2、總花費低但40%的終身甲減的

4、發(fā)生率使很多人望而卻步，希望醫(yī)生要挑選那些值得以甲減換甲亢的患者手術(shù)治療選擇手術(shù)的病例很少（損傷大花費高，要求甲功正常）但甲狀腺腺瘤或巨大結(jié)節(jié)有壓迫或懷疑惡性，要選擇手術(shù)抗甲亢治療檢查的項目？為了觀察病情和藥物副作用必須檢查：1、甲功三項2、肝功能3、血常規(guī)為了鑒別診斷和調(diào)整用藥應(yīng)該檢查：1、TPOAb，TGAb，或者TRAb2、吸碘率（疑有一過性甲亢者，必須檢查）3、甲狀腺彩超(幫助鑒別橋本、Graves病、亞甲炎)4、ECT（觸及單個包塊，疑有高功能腺瘤）抗甲狀腺藥物選哪種？甲巰基咪唑為首選1、藥效強(qiáng)于PTU2、可以頓服3、對肝臟功能影響的小于PTU4、對粒細(xì)胞的影響

5、和PTU相似5、如果病人轉(zhuǎn)為碘131治療，甲巰基咪唑只需停藥3-7天，PTU需停藥3周何種情況不選甲巰基咪唑而選用PTU？1、妊娠期合并甲亢（通過胎盤少，畸形率低）2、哺乳期甲亢（通過乳汁少）3、甲亢危象或危象前期大劑量(PTU600mg/日)ATD治療目的為抑制T4轉(zhuǎn)變?yōu)門3（甲巰基咪唑無此作用）4、對甲巰基咪唑無效甲亢的藥物治療時間多長？1、中華醫(yī)學(xué)會指南推薦1-1.5年2、有研究表明2年以內(nèi)：治療時間越長復(fù)發(fā)率越低，超過2年的治療，不能降低復(fù)發(fā)率3、兒童、青少年的治療時間要延長橋本甲亢和Graves病怎樣區(qū)別？1、關(guān)鍵看TPOAb的水平，但切點沒有定論，流行病調(diào)查：

6、≥50，臨床診斷：≥3002、甲狀腺彩超的描述，橋本?。夯芈暡痪植?，有結(jié)節(jié)Graves?。簭浡龃螅髫S富橋本甲亢和Graves病區(qū)別有用嗎？1、臨床轉(zhuǎn)歸不同：橋本可發(fā)展為甲減Graves病的甲減為藥物性，停藥即可恢復(fù)2、隨訪頻度不同：橋本要密切隨訪，防止變成甲減3、用藥量和減量幅度不同4、對手術(shù)和碘131治療的選擇不同5、合并妊娠是處理方式不同ATD的哪些副作用提示停藥或換藥？1、出現(xiàn)皮疹、皮膚瘙癢，不停藥加服抗過敏藥2、出現(xiàn)肝酶≥正常上限2-3倍，停藥，保肝后再用藥(要區(qū)別甲亢所致的肝損害，可以同時保肝及抗甲亢治療)3、出現(xiàn)粒細(xì)胞減少：密切觀察下+口服升白治療(

7、要區(qū)別甲亢所致，可以同時升白及ATD)4、出現(xiàn)粒細(xì)胞缺乏：堅決停藥，集落細(xì)胞刺激因子治療不能換用(兩類藥物同時導(dǎo)致粒細(xì)缺可能性很大)何種情況下加用優(yōu)甲樂？1、出現(xiàn)甲減的表現(xiàn)（T4低于正常）2、T3和T4，基本進(jìn)入正常范圍3、T3和T4，下降幅度偏快TSH一直低值怎么辦？1、TSH的恢復(fù)滯后T4T4回落的8-12周2、在T4T4進(jìn)入正常的頭1-2個月，可以維持原治療3、在T4T4進(jìn)入正常范圍后的1-2個月以后，不見TSH上升，可以減少優(yōu)甲樂的用量或增加ATD用量結(jié)束療程停藥看哪些指標(biāo)？1、甲功三項完全進(jìn)入正常范圍2、TSH在正常