對(duì)稱(chēng)性肢端角化病綜述

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1、對(duì)稱(chēng)性肢端角化病廣州軍區(qū)武漢總醫(yī)院皮膚性病科孫婷綜述晏洪波審校2008年姜袆群[1]等報(bào)道了一組以手、足背，手腕角化為特征，而掌跖部無(wú)累及的皮膚病，并認(rèn)為是一種新型肢端角化性皮膚病，命名為對(duì)稱(chēng)性肢端角化病（Symmetricacralkeratoderma）。目前國(guó)內(nèi)文獻(xiàn)中報(bào)道該類(lèi)病例已有50例[1][2][3][4]。男女比例9:1，年齡最小9歲，最大54歲，病程2個(gè)月至12年不等。雖然不同的作者對(duì)該病冠名不盡相同，但50例病例均有相同的臨床特征。臨床表現(xiàn)皮損均為對(duì)稱(chēng)性、棕褐色或棕黑色斑或斑丘疹，界限清楚，略高出皮表，表面粗

2、糙，皮紋明顯加深，少許脫屑，有形容似垢著樣，無(wú)浸潤(rùn)。皮膚浸水?dāng)?shù)分鐘后呈灰白色或白色，干燥后恢復(fù)原狀，無(wú)不適感?；颊卟∏榘l(fā)展為進(jìn)行性，手背、指背、足背、手腕100%受累，逐漸可累計(jì)踝部和肘、膝關(guān)節(jié)伸側(cè)。所有患者掌跖均無(wú)皮疹，少數(shù)僅見(jiàn)皮膚粗糙，皮紋加深。皮損呈現(xiàn)明顯季節(jié)性改變，夏重冬輕，部分患者冬季皮損可完全消失?；颊叨酂o(wú)自覺(jué)癥狀，少數(shù)有輕度瘙癢。50例患者中4例伴發(fā)魚(yú)鱗病。所有患者均身體健康，無(wú)家族遺傳傾向，無(wú)特殊化學(xué)物品接觸史。實(shí)驗(yàn)室檢查組織病理學(xué)檢查示：光鏡下見(jiàn)表皮角化過(guò)度，部分病例伴角化不全，棘層輕度肥厚，部分可見(jiàn)表皮突延

3、伸，真皮淺層血管周?chē)馨图?xì)胞浸潤(rùn)，部分可見(jiàn)毛細(xì)血管擴(kuò)張。17例可見(jiàn)乳頭瘤樣增生。有20例患者行真菌檢查（真菌直接鏡檢或培養(yǎng)），11例陽(yáng)性，培養(yǎng)出菌種均為馬拉色菌。診斷要點(diǎn)及鑒別診斷綜合已報(bào)道的50例病患臨床表現(xiàn)總結(jié)該病特征：①肢端對(duì)稱(chēng)性發(fā)病，以雙側(cè)指背、手背至手腕、足背為主，部分嚴(yán)重者皮損累及踝部及肘膝關(guān)節(jié)伸側(cè)，掌跖均無(wú)受累或僅見(jiàn)粗糙，皮紋加深。②基本損害為褐色角化性斑片、斑丘疹，浸水后變白，干燥后恢復(fù)原狀。③組織病理學(xué)改變無(wú)特異性，主要為表皮角化過(guò)度，棘層輕度肥厚，真皮淺層血管周?chē)p度淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。④發(fā)病呈季節(jié)性，夏重冬輕。

4、⑤發(fā)病男多于女。⑥患者均身體健康，無(wú)慢性系統(tǒng)性疾病，否認(rèn)家族史，否認(rèn)特殊化學(xué)物質(zhì)接觸史。符合以上特征的肢端角化患者均可考慮本病。本病需與下列皮膚病相鑒別：①肢端黑棘皮病，是黑棘皮病亞型；多見(jiàn)于黑色人種；手足背部好發(fā)，呈彌漫性天鵝絨樣色素沉著斑；病理改變?yōu)槿轭^瘤樣增生。②掌跖角化病，多為先天性，幼年發(fā)??；掌跖角化顯著，可見(jiàn)甲板增厚，顏色改變；皮損無(wú)季節(jié)性改變，不會(huì)自行消退；③皮膚垢著病，多見(jiàn)女性，發(fā)病與精神異常，長(zhǎng)期未擦洗有關(guān)；用酒精或汽油擦洗，皮損可脫落；組織病理檢查示表皮和真皮萎縮，基底細(xì)胞色素增多。④水源性掌跖角皮癥，皮損

5、好發(fā)于掌跖；主要表現(xiàn)為浸水?dāng)?shù)分鐘后皮膚增厚，出現(xiàn)白色、鵝卵石樣丘疹，同時(shí)伴有緊繃感或燒灼感。另本病亦需要與角化性濕疹、糙皮病、摩擦性黑變病、慢性萎縮性肢端皮炎等相鑒別。發(fā)病機(jī)制目前本病病因不明。有作者傾向認(rèn)為該病是進(jìn)行性對(duì)稱(chēng)性紅斑角皮癥的一種亞型[3]。但進(jìn)行性對(duì)稱(chēng)性紅斑角皮癥已明確是一種常染色體顯性遺傳性疾病，雖然有少量偶發(fā)病例，但目前所有已報(bào)道的對(duì)稱(chēng)性肢端角化病例均無(wú)家族遺傳傾向，不能支持其為進(jìn)行性對(duì)稱(chēng)性紅斑角皮癥亞型的推論。所有本病報(bào)道中，皮損馬拉色菌檢出率高于50%，這似乎提示真菌與發(fā)病存在相關(guān)。但是馬拉色菌通常被認(rèn)為

6、屬于皮膚正常菌群，在正常受試者中其DNA檢測(cè)陽(yáng)性率達(dá)78%[5]，常規(guī)鏡檢的陽(yáng)性率亦有23.3%，而在皮炎、濕疹等皮膚病中檢出率可有升高，達(dá)50%以上[6]，與本病相似。因此推測(cè)檢出馬拉色菌只是該皮膚病的繼發(fā)改變。目前所有的報(bào)道病例中有4例有尋常型魚(yú)鱗病史。魚(yú)鱗病與本病均可歸屬于角化不良性疾病，兩者是否存在相關(guān)仍需進(jìn)一步觀察。參考文獻(xiàn)[1]姜袆群，曾學(xué)思，薛燕寧，等.對(duì)稱(chēng)性肢端角化病—一種新命名的皮膚病.；臨床皮膚科雜志2008;37(7):428-430.[2]朱曉波，李希清，楊榮青，等.表現(xiàn)為色素性對(duì)稱(chēng)性肢端角化性皮損的一

7、組患者臨床分析.中華皮膚科雜志2008;41(8):529-541.[3]田音，周欣，張三泉，等。季節(jié)性對(duì)稱(chēng)性肢端角化癥29例臨床分析[J].中國(guó)麻煩皮膚病雜志,2009,25(9):668-669.[3]FanYM，LiSF，YangYP.etal.Isacquiredsymmetricalacrokeratodermaanewdermatosis?TwocasereportsandChineseliteraturereview[J].IntJDermatol,2010,49(6):647-652.[4]晏洪波，羅穎。對(duì)稱(chēng)性

8、肢端角化病1例[J].中國(guó)皮膚性病學(xué)雜志，2011,25(2):124-125.[5]SugitaT,SutoH,UnnoT,etal.MolecularanalysisofMalasseziamicro?oraontheskinofatopicdermatitispatie