干燥綜合征ppt素材

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1、干燥綜合征濰坊醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院風(fēng)濕科干燥綜合征濰坊醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院風(fēng)濕科干燥綜合征是一種主要累及外分泌腺的慢性炎癥性自身免疫病。臨床有多系統(tǒng)受累。原發(fā)性干燥綜合征繼發(fā)性干燥綜合征我國(guó)患病率0.3---0.7%，老年人患病率3—4%。女性患者明顯多于男性。病因病因不清多種病因相互作用的結(jié)果，例如感染因素、遺傳背景、內(nèi)分泌因素都可能參與本病的發(fā)生和延續(xù)。未發(fā)現(xiàn)公認(rèn)的HLA易感基因。發(fā)病機(jī)制免疫功能紊亂為其發(fā)病及病變延續(xù)的主要基礎(chǔ)。病理本病主要累及柱狀上皮細(xì)胞構(gòu)成的外分泌腺唾液腺淚腺病理特點(diǎn)：腺體間質(zhì)有大量淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)、腺體

2、導(dǎo)管管腔擴(kuò)張和狹窄。小唾液腺的上皮細(xì)胞有破壞和萎縮，功能受到嚴(yán)重?fù)p害。血管受損。臨床表現(xiàn)女性多見男女之比1：9—20發(fā)病年齡40—50歲兒童少見局部表現(xiàn)1.口干燥癥口干：70％～80％患者。猖獗性齲齒：50％患者，PSS的特征表現(xiàn)之一。成人腮腺炎：50％患者，間歇性交替性腮腺腫痛，累及單側(cè)或雙側(cè)。舌：舌痛，舌面干紅、裂，舌乳頭萎縮而光滑局部表現(xiàn)２.干燥性角結(jié)膜炎眼干澀、異物感、癢痛、畏光、淚少、嚴(yán)重者“欲哭無淚”。部分患者出現(xiàn)眼瞼緣反復(fù)化膿性感染、結(jié)膜炎、角膜炎、全眼炎等。３.其他淺表部位皮膚、鼻、咽部、氣管及其分

3、支、消化道粘膜、陰道粘膜的外分泌腺體均可受累。系統(tǒng)表現(xiàn)部分患者有乏力、低熱等全身癥狀１.皮膚紫癜樣皮疹：PSS的特征性皮膚表現(xiàn)，見于1/4患者，多見于雙下肢，伴高γ球蛋白血癥；雷諾現(xiàn)象：見于13%～66%患者；結(jié)節(jié)紅斑、蕁麻疹、皮膚潰瘍２.骨骼肌肉關(guān)節(jié)痛見于70%患者，但關(guān)節(jié)腫脹、關(guān)節(jié)炎者僅10%。肌痛、肌無力，約5%的患者出現(xiàn)肌炎。系統(tǒng)表現(xiàn)3.腎見于30%~50%患者遠(yuǎn)端腎小管受損：最常見，表現(xiàn)為腎小管酸化功能障礙所致的腎小管性酸中毒（Ⅰ型RTA）。代謝性酸中毒、低血鉀、腎鈣化、腎結(jié)石、軟骨病、尿液濃縮障礙（腎性

4、尿崩）、尿PH值升高。近端腎小管受損：少見。腎小球受損：很少見，蛋白尿。系統(tǒng)表現(xiàn)4.呼吸系統(tǒng)肺間質(zhì)性病變：最常見，輕者僅肺功能異常，重者呼吸困難，CT示彌漫性肺間質(zhì)纖維化，少數(shù)呼吸衰竭死亡。部分患者出現(xiàn)刺激性干咳、繼發(fā)感染、肺大泡。小部分患者出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓。系統(tǒng)表現(xiàn)5.消化系統(tǒng)胃腸道癥狀：吞咽困難、萎縮性胃炎、胃酸減少、慢性腹瀉、吸收不良。肝臟損害：見于20%的患者，無癥狀而有肝功能損害、肝臟增大、黃疸等不同表現(xiàn)。原發(fā)性膽汁性肝硬化與干燥綜合征具有一定的相關(guān)性。慢性胰腺炎：亦非罕見，胰蛋白酶升高。系統(tǒng)表現(xiàn)6.神經(jīng)系

5、統(tǒng)見于約5%患者。周圍神經(jīng)損害：多見，表現(xiàn)為對(duì)稱性周圍神經(jīng)病和多發(fā)性單神經(jīng)炎，顱神經(jīng)病變以三叉神經(jīng)最突出。中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害：臨床表現(xiàn)多樣，累及腦、脊髓，包括局灶性和彌漫性病變。系統(tǒng)表現(xiàn)7.血液系統(tǒng)本病可出現(xiàn)白細(xì)胞減少或(和)血小板減少，嚴(yán)重者可有出血現(xiàn)象。淋巴瘤：發(fā)生率高于正常人群44倍。最初多發(fā)生于唾液腺或頸淋巴結(jié)，隨后可在淋巴結(jié)以外的區(qū)域如胃腸道、肺、腎、眼眶等出現(xiàn)。多發(fā)性骨髓瘤實(shí)驗(yàn)室檢查1.血常規(guī)及血沉：貧血、白細(xì)胞、血小板減少，60%~70%的患者血沉增快。2.高球蛋白血癥：本病的特點(diǎn)之一，90%以上的患者

6、有高免疫球蛋白血癥，為多克隆性。少數(shù)患者出現(xiàn)巨球蛋白血癥或單克隆性高免疫球蛋白血癥，應(yīng)警惕淋巴瘤的可能。3.自身抗體：抗核抗體：45.7%的患者，抗SSA、抗SSB：有診斷意義，陽性率分別為70%和40%，抗SSB抗體特異性更高?？筊NP抗體和抗著絲點(diǎn)抗體：5%～10%，RF陽性：43%，抗心磷脂抗體：20%，抗a-胞襯蛋白抗體：64%~67%，抗毒蕈堿受體3抗體：與PSS眼干有關(guān)，抗唾液腺導(dǎo)管上皮細(xì)胞抗體：25%PSS患者4、唾液腺檢查4.1唾液流量測(cè)定：自然流出唾液?1.5ml/15分。4.2腮腺造影：腮腺各級(jí)

7、導(dǎo)管不規(guī)則，有不同程度的狹窄和擴(kuò)張，碘液淤積于腺體末端呈點(diǎn)狀、球狀陰影。4.3唾液腺同位素檢查：靜脈注射99m锝（Tc）后作唾液腺掃描，唾液腺吸收、濃聚、排出核素功能差。4.4唇腺活檢：此法對(duì)于診斷干燥綜合征敏感且特異。取表面正常、至少包含4個(gè)腺體小葉的唇粘膜活檢，腺泡組織內(nèi)淋巴細(xì)胞聚集程度：細(xì)胞數(shù)在50個(gè)以上記為一個(gè)病灶，若在4mm2內(nèi)能見到1個(gè)以上病灶即為陽性。還可見到腺泡萎縮、導(dǎo)管狹窄等。5、淚腺檢查SchirmerⅠ試驗(yàn)（濾紙?jiān)囼?yàn)）：用一片5mm×35mm的濾紙，距一端5mm處折成直角，將該端置入眼瞼結(jié)膜囊

8、內(nèi)，閉眼5分鐘后取下濾紙，自折疊處測(cè)量潮濕部分的長(zhǎng)度，少于5mm為陽性。角膜染色試驗(yàn)：用1%孟加拉紅溶液滴入雙側(cè)結(jié)膜囊內(nèi)，隨即用生理鹽水洗去，檢查角膜和球結(jié)膜，染色點(diǎn)＞10個(gè)提示有損壞的角膜和結(jié)膜細(xì)胞。淚膜破裂時(shí)間（BUT試驗(yàn)）：凡淚膜破碎時(shí)間短于10秒者為陽性。診斷標(biāo)準(zhǔn)2002年修訂的干燥綜合征國(guó)際分類（診斷）標(biāo)準(zhǔn)（RevisedInternationa