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1、干燥綜合征中南大學(xué)湘雅醫(yī)院風(fēng)濕免疫科謝艷莉Sj?gren’sSyndrome概念SS是一種自身免疫性外分泌腺慢性炎癥疾病，主要累及唾液腺與淚腺，表現(xiàn)為眼干、口干。受累器官可見大量淋巴細(xì)胞浸潤，血清中可檢測(cè)到多種自身抗體。自身免疫性上皮炎自身免疫性外分泌腺病SS的歷史1888年，Hadden描述1例同時(shí)有淚液 及唾液缺乏的病人。1892年Mikulicz報(bào)告一例雙腮腺、雙頜下腺、淚腺腫大的病人，后稱Mikulicz綜合征。1933年瑞典眼科醫(yī)生Sj?gren報(bào)告19例干燥性角結(jié)膜炎癥例，均伴口干癥，其中13例伴慢性關(guān)節(jié)
2、炎，后稱Sj?gren綜合征。七十年代發(fā)現(xiàn)抗SS-A(RO)抗體與抗SS-B(La)抗體與本病密切相關(guān)。1981年，Manthorp提出：原發(fā)干燥綜合征(ⅠοSS)繼發(fā)干燥綜合征(ⅡοSS)SS的歷史流行病學(xué)中老年女性高發(fā)，男：女約為1:993年國內(nèi)流調(diào)材料患病率為0.33~0.77%抗SS-A、SS-B抗體陽性率為0.3%。國外報(bào)告老年人SS患病率高達(dá)3~4%。外分泌腺體血管炎B淋巴細(xì)胞增殖受損組織大量淋巴細(xì)胞浸潤病理淚腺胃腸道呼吸道陰道腺體汗腺涎腺胰腺腎小管肝內(nèi)小膽管外分泌腺炎血管炎紫癜樣皮疹腎小球神經(jīng)系統(tǒng)肺肌肉
3、雷諾現(xiàn)象B淋巴細(xì)胞增殖非何杰金淋巴瘤多發(fā)性骨髓瘤反應(yīng)性淋巴結(jié)炎壞死性淋巴結(jié)炎眼甲狀腺腎臟陰道肌肉關(guān)節(jié)肝臟皮膚肺臟胃和胰腺口腔和咽喉耳臨床表現(xiàn)百分比關(guān)節(jié)炎/關(guān)節(jié)痛60雷諾現(xiàn)象37淋巴結(jié)增大14肺受累14血管炎11腎受累9肝受累6淋巴瘤6脾大3外周神經(jīng)病變2肌炎1系統(tǒng)性表現(xiàn)早期癥狀不典型，易被誤診系統(tǒng)性表現(xiàn)全身性癥狀乏力突出發(fā)熱低熱為主，偶在活動(dòng)性時(shí)呈高熱抑郁較其他CTD為多局部表現(xiàn)：口干燥癥有70％～80％病人訴有口干，但不一定都是首發(fā)癥狀。“猖獗性齲齒”成人腮腺炎舌干，有皸裂、舌乳頭萎縮，舌痛，使舌面暗紅，光滑。Xe
4、rostomiaandGlossitis局部表現(xiàn)：眼干燥癥因淚腺分泌的粘蛋白減少而出現(xiàn)眼干澀、異物感、淚少等癥狀，嚴(yán)重者哭時(shí)無淚。部分病人有眼瞼緣反復(fù)化膿性感染、結(jié)膜炎、角膜炎等。干燥綜合征干眼病人的雙側(cè)結(jié)膜炎R(shí)oseBengalStainingpSS的皮膚粘膜病變陽性率（％）紫癜15雷諾現(xiàn)象13結(jié)節(jié)紅斑5口/外陰潰瘍9SS的關(guān)節(jié)肌肉病變乏力90％關(guān)節(jié)痛/腫75％合并RA不少見肌炎6％SS高球蛋白血癥的皮疹SS的胃腸道病變萎縮性胃炎70％低胃酸36％胃酸缺乏14％小腸吸收功能低下20％胰腺外分泌功能低下9~15%SS
5、的肝臟和胰腺損害肝臟慢性活動(dòng)性肝炎肝硬化非特異性病變胰腺炎干燥綜合征與PBC80%PBC合并SS（國外）50%PBC合并SS（國內(nèi)）至少20%的SS合并PBCpSS與PBC相關(guān)性假說pSSpSSPBC干燥綜合征與PBC自身抗體譜異常PBC抗體譜SS抗體譜AMA-M2抗體抗SSA、抗SSBgp210RFsp100ACASS腎臟損害腎小管酸中毒31.4%周期性低鉀性麻痹20.7%腎結(jié)石，腎性軟骨病，腎鈣化4.0%亞臨床型55.6%（5/9）近端腎小管損害15.0%腎性糖尿0.1%氨基酸尿15.0%腎性尿崩13.3%?2微
6、球蛋白尿85.7%腎小球腎炎1.3%腎鈣化SSRTA合并腎性軟骨病SS,腎間質(zhì)淋巴細(xì)胞浸潤SS神經(jīng)系統(tǒng)損害臨床表現(xiàn)例數(shù)中樞神經(jīng)5偏癱1癲癇1偏盲2多發(fā)硬化樣1精神癥狀1顱神經(jīng)炎1周圍神經(jīng)5中樞、周圍神經(jīng)3SS肺損害間質(zhì)病變肺纖維化多發(fā)性肺大泡肺動(dòng)脈高壓肺間質(zhì)病變合并多發(fā)性肺大泡肺動(dòng)脈高壓輔助檢查血液檢查血常規(guī)血沉免疫學(xué)檢查免疫球蛋白抗核抗體系列類風(fēng)濕因子胞襯蛋白唾液腺檢查腮腺造影唾液流量測(cè)定腮腺ECT唇腺活檢淚腺檢查濾紙?jiān)囼?yàn)角膜染色試驗(yàn)淚膜破碎時(shí)間實(shí)驗(yàn)室異常血常規(guī):正細(xì)胞正色素性貧血(21%),可有白細(xì)胞減少,血小板
7、減低血沉增快者占60-70%實(shí)驗(yàn)室異?？购丝贵w陽性者占92%類風(fēng)濕因子陽性者占61%抗SS-A抗體陽性者占57%抗SS-B抗體陽性者占38%血免疫球蛋白增加(90-95%)抗α-胞襯蛋白抗體診斷SS，敏感性為52%~95%,特異性為87%~100%。高球蛋白血癥為本病的特點(diǎn)之一，見于90%的患者，血清球蛋白增高，白球蛋白比例倒置；三種主要免疫球蛋白均可增高，往往是一種以上的免疫球蛋白同時(shí)增加，以IgG最為明顯和常見，IgA和IgM增高較為少見，且程度也較輕。正常腮腺造影SS患者腮腺造影唇腺活檢正常唇腺組織HE：唇腺，
8、細(xì)胞浸潤Schirmer試驗(yàn)（濾紙?jiān)囼?yàn)）本實(shí)驗(yàn)的假陽性和假陰性結(jié)果都很多見。用一片5mm×35mm的濾紙，距一端5mm處折成直角，將該端置入下眼瞼結(jié)膜囊內(nèi)，閉眼5分鐘后取下濾紙，自折疊處測(cè)量潮濕部分的長度，少于10mm為陽性。此試驗(yàn)?zāi)壳皯?yīng)用較多。Shirmer’stest2.角膜染色試驗(yàn)用熒光素或孟加拉紅或lisamin綠溶液滴入雙側(cè)結(jié)膜囊內(nèi)，
