肺動脈高壓的藥物治療

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1、肺動脈高壓的藥物治療2010-10前言PAH是心血管疾病中的癌癥肺動脈高壓分為原發(fā)性（或特發(fā)性）和繼發(fā)性兩類。原發(fā)是原因不明的肺動脈高壓，屬少見致命性疾病。繼發(fā)性肺動脈高壓可發(fā)生于重癥慢性肺疾病、心瓣膜病冠心病先天性心臟病、風濕性心臟病、艾滋病等，除有肺動脈高壓的表現(xiàn)外，還有原發(fā)病的表現(xiàn)。前言流行病學在美國，PAH的患病率占心導管檢查的45%，占心瓣膜病的69%冠心病的44%，心內分流先天性心臟病的74%及幾乎全部重癥慢性肺疾病患者。目前國內尚無確切流行病學資料，我國肺心病患病率遠遠高于西方，故肺動脈高壓患病率不會太低。前言PAH七成多患者是年輕人平均

2、發(fā)病年齡是36歲，75％患者集中于20～40歲年齡段，還有15％患者年齡在20歲以下，幾歲的孩子也會發(fā)病。前言PAH是一種極易被誤診的疾病,初診誤診率高達90％以上肺動脈高壓臨床少見，臨床癥狀缺乏特異性，如果接診醫(yī)師對肺動脈高壓的診斷程序不清楚，不熟悉肺動脈高壓的分類，易誤診為一般心臟病或者哮喘。前言PAH治療費用非常昂貴在西方，患者每月的藥物費用約為3000美元，但一些國家這些費用通常由社會福利部門建立的罕見病基金承擔。在中國，估計每位患者每月需要2萬元藥物費用。前言PAH平均存活期是3～4年，能夠治療但目前尚無特效治愈方法肺動脈高壓患者75％病人死

3、于診斷后的5年內，癥狀出現(xiàn)后平均生存期為1.9年；有右心衰表現(xiàn)者，平均生存時間小于1年。隨著治療手段的進步，患者生存時間在逐年增加。及時早期診斷治療可使20％病人的病情穩(wěn)定，甚至痊愈。肺動脈高壓PAH,pulmonaryhypertensionWHO定義：是指靜息時肺動脈平均壓＞3.33kPa(25mmHg)或運動時肺動脈平均壓＞4kPa(30mmHg)。正常人休息時：18～25mmHg肺動脈高壓“高危人群”特點有肺動脈高壓家族史者，先天性心臟病患者，有結締組織疾病尤其是硬皮病者——硬皮病患者每年應主動要求做超聲心動圖和肺動脈功能測試。PAH患者女性多

4、于男性，比例為3:1左右。肺動脈高壓“高危人群”特點在服用減肥藥品（食欲抑制劑）人群中，發(fā)病率比普通人群要高25~50倍。艾滋病毒感染者，有肺栓塞或靜脈血栓栓塞癥病史的患者。有下肢靜脈曲張、長期臥床、活動少的老年患者容易發(fā)生此病。肺循環(huán)肺循環(huán)包括右心室、肺動脈、毛細血管及肺靜脈，其主要功能是進行氣體交換。血流動力學有以下四個特點：①壓力低②阻力小③流速快④容量大肺動脈高壓的發(fā)病機制肺動脈平均壓＝肺靜脈平均壓＋肺血管阻力×肺血流量肺靜脈高壓:毛細血管后性肺動脈高壓高阻力性肺動脈高壓:肺周圍血管阻力增加高動力性肺動脈高壓:肺血流量增加肺動脈高壓的基本病理改

5、變★肺血管收縮★肺血管構形重建★肺小血管內微血栓形成任何原因引起的肺動脈高壓只要有足夠的嚴重程度和時間，均可引起肺小動脈和肌型小動脈解剖和結構上的變化管壁增厚及管腔狹窄，晚期局部萎縮及管腔擴張。肺動脈高壓的發(fā)病機理肺動脈高壓的進展1998年WHO關于脈高壓的分類★肺動脈高壓★肺靜脈高壓★與呼吸系統(tǒng)疾病或低氧血癥并發(fā)的肺高壓★慢性血栓形成或栓塞性疾病引起的肺動脈高壓★直接影響肺血管疾病導致的肺動脈高壓2003年Venice肺動脈高壓分類★散發(fā)的肺動脈高壓（IPAH）★家族性的肺動脈高壓（FPAH）★與以下情況有關：結締組織疾病先天性心臟病HIV感染藥物和

6、毒物其他★肺動脈高壓合并顯著的靜脈和毛細血管異常肺靜脈阻塞性疾病肺毛細血管的多發(fā)性血管瘤★永久性的胎兒循環(huán)肺動脈高壓的癥狀★輕癥或早期患者可無任何癥狀，心悸、氣促、乏力、胸痛及暈厥在中晚期患者中常見，部分重癥病例可有紫紺?！锓蝿用}瓣區(qū)第二心音亢進、收縮早期喀喇音和收縮期噴射性雜音。★右心室肥大體征。★右心衰竭體征。如肝腫大、水腫等。心導管檢查幾乎每位懷疑肺動脈高壓的患者，凡無禁忌癥都要進行心導管檢查?！锱懦忍煨孕呐K病★測量肺動脈楔嵌壓（PCWP）或LVEP★查明病情的嚴重性和預后★測定血管擴張藥的療效，即做血管擴張試驗目的在于明確患者能否使用簡單的擴

7、血管藥物如鈣通道阻滯劑。只有約10%的肺動脈高壓患者對血管擴張反應良好。用藥前應明確3個問題★引起肺動脈高壓的原發(fā)性疾病★血流動力學指標以及心肺功能★肺循環(huán)對擴血管藥物的反應性——在進行心導管檢查的同時，可以為治療方案進行評估，即做血管擴張試驗。肺動脈高壓的治療原則4.抗凝治療5.一氧化氮吸入基因治療病因治療擴血管治療長期氧療1.病因治療除少數(shù)原發(fā)性肺動脈高壓外絕大多數(shù)肺動脈高壓均屬于繼發(fā)性。在肺動脈高壓早期原發(fā)病治愈后肺動脈高壓是可逆的。在晚期原發(fā)病控制后肺動脈高壓則相應下降。1.病因治療COPD應積極控制感染，支氣管擴張藥物，排痰引流改善通氣。肺血

8、栓栓塞應采用抗凝治療。肺結締組織病或膠原病采用皮質激素治療。二尖瓣病可行瓣膜置換或瓣膜擴張術。