川崎病進(jìn)展課件_1

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1、川崎病診治進(jìn)展南昌大學(xué)第一附屬醫(yī)院兒科吳星恒川崎病（KawasakidiseaseKD）一種以全身血管炎為主要病變的急性發(fā)熱出疹性疾病1962年在日本首次發(fā)現(xiàn),1967年日本學(xué)者川崎富作首先報(bào)道,此后歐亞美澳洲及南非各地均有報(bào)道。病因不明臨床缺乏特異性檢測(cè)指標(biāo)我國(guó)兒童后天獲得性心臟病主要病因之一流行病學(xué)發(fā)病率：約為4/10萬(wàn)（80年代）發(fā)病率增多趨勢(shì),不典型病例增多，季節(jié)：全年均可發(fā)病，冬春居多。年齡：80％病例<5歲，性別：男女之比約1.5:1種族：亞裔尤其是日本裔多見(jiàn)，川崎病的診斷1、川崎病診斷標(biāo)準(zhǔn)目前國(guó)際上

2、大多仍沿用日本川崎病研究委員會(huì)1984年提出的川崎病診斷標(biāo)準(zhǔn)：①不明原因發(fā)熱,持續(xù)5d或更久；②雙側(cè)結(jié)膜充血；③口咽黏膜彌漫性充血,唇紅、干裂,楊莓舌；④發(fā)病初期手足硬腫和掌跖發(fā)紅,恢復(fù)期指(趾)端膜狀脫皮；⑤軀干部多形性紅斑,但無(wú)水皰和結(jié)痂；⑥頸淋巴結(jié)非化膿性腫脹,直徑可達(dá)1.5cm或更大。上述6條主要臨床癥狀中至少滿(mǎn)足5條才能確診,但如二維超聲心動(dòng)圖或冠狀動(dòng)脈造影發(fā)現(xiàn)冠狀動(dòng)脈瘤或冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張,則符合4條主要癥狀即可確診。日本川崎病研究委員會(huì)1987年修訂標(biāo)準(zhǔn)(1)發(fā)熱持續(xù)5d以上,抗生素治療無(wú)效;(2)發(fā)病初期

3、手!足實(shí)性腫脹,恢復(fù)期指(趾)端膜狀脫皮;(3)皮疹,主要為軀干部多形性紅斑,但無(wú)結(jié)痂和皰疹;(4)雙眼結(jié)膜，一過(guò)性充血,但無(wú)滲出物;(5)口唇鮮紅、干裂、出血,口腔及咽腔黏膜彌漫性充血,有楊莓舌;(6)急性非化膿性頸淋巴結(jié)腫大,直徑>1.5cm具備以上5項(xiàng)主征即可診斷本病,如有冠狀動(dòng)脈病變,具備4項(xiàng)主征即可確診第三屆國(guó)際川崎病會(huì)議修訂的診斷標(biāo)準(zhǔn)(1988年12月)(1)發(fā)熱持續(xù)5以上;(2)肢體末端變化:①在急性期有手足硬性水腫,掌跖及指(趾)端有紅斑;在恢復(fù)期,甲床皮膚移行處有膜樣脫皮;②皮疹:多形性紅斑,軀

4、干部較多,不發(fā)生水皰和痂皮;③雙眼瞼結(jié)膜充血;④口腔黏膜:口唇潮紅,楊莓舌,口!咽部黏膜彌漫性充血;⑤非化膿性頸淋巴結(jié)腫大,直徑>1.5cm;(3)疾病不能被其他已知疾病所解釋“發(fā)熱加上述(2)中主要體征4項(xiàng)即可診斷”(1)發(fā)熱是必備條件,并強(qiáng)調(diào)(3)需排除其他疾病后方可診斷,如病毒感染、溶血性鏈球菌感染(暴發(fā)型、猩紅熱)、葡萄球菌感染(中毒性休克綜合征)和耶爾森菌感染(耶爾森菌感染時(shí)約10%的患者臨床表現(xiàn)符合川崎病診斷)，冠狀動(dòng)脈瘤或冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張的特征性改變也見(jiàn)于耶爾森菌感染和慢性活動(dòng)性病毒感染。上述標(biāo)準(zhǔn)強(qiáng)調(diào)日

5、本川崎病研究委員會(huì)2002年修訂第五版診斷標(biāo)準(zhǔn)(1)發(fā)熱≥5d;(2)雙眼結(jié)膜充血(無(wú)滲出物);(3)唇及口腔所見(jiàn):口唇絳紅、皸裂、楊莓舌、彌漫性充血;(4)皮膚改變:多形性紅斑、皮疹;(5)肢體改變:(急性期)手掌、足底及指(趾)端潮紅!硬腫“(恢復(fù)期)指趾端甲床及皮膚移行處膜樣脫皮;(6)頸部非化膿性淋巴結(jié)腫大,常為單側(cè),直徑>1.5㎝。上述主征符合5項(xiàng)及以上者即可診斷;4項(xiàng)者需加冠狀動(dòng)脈瘤或冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張;除外其他疾病2、不完全川崎病(KD)即不典型(KD)，由于不完全患兒的臨床特征比典型患兒少,但其實(shí)驗(yàn)室診斷

6、指標(biāo)卻與典型患兒表現(xiàn)一致,而并非其臨床特征不典型,故不完全的術(shù)語(yǔ)似比不典型更準(zhǔn)確。不典型(KD)，多發(fā)生于嬰兒,冠狀動(dòng)脈病變的發(fā)生率比完全(KD)患兒高約85%,早期易誤診，因此必須倍加警惕。診斷不完全(KD)強(qiáng)調(diào)超聲檢查心血管病變,而不強(qiáng)調(diào)發(fā)熱一定≥5天，目的防治冠狀動(dòng)脈病變及其后遺癥。不完全川崎病(KD)診斷(美國(guó)2004年)①不明原因發(fā)熱≥5d，伴有其他診斷標(biāo)準(zhǔn)5項(xiàng)中的2項(xiàng)或3項(xiàng)；②嬰兒(≥6個(gè)月)除發(fā)熱外,僅有其他標(biāo)準(zhǔn)中的1項(xiàng)或2項(xiàng)者,應(yīng)進(jìn)行心臟彩超檢查，并評(píng)價(jià)血沉(ESR)及C-反應(yīng)蛋白(CPR)。不完

7、全(KD)診斷的參考項(xiàng)目①卡介苗接種處再現(xiàn)紅斑(8個(gè)月內(nèi))；②早期肛周脫屑；③血小板顯著增多(7d后)；④超聲心動(dòng)圖示冠狀動(dòng)脈壁輝度增加；⑤CPR、ESR明顯增加；⑥心臟雜音(左房室瓣關(guān)閉不全)或心包摩擦音；⑦低蛋白血癥、低鈉血癥。3、川崎病冠狀動(dòng)脈病變（1）超聲心動(dòng)圖急性期可見(jiàn)心包積液，左室增大，二尖瓣、主動(dòng)脈瓣或三尖瓣反流，冠狀動(dòng)脈壁輝度增強(qiáng)狹窄或冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張正常冠狀動(dòng)脈無(wú)擴(kuò)張，內(nèi)徑：～3歲＜2.5mm,～9歲＜3mm,～14歲＜3.5mm；冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑（CA）/主動(dòng)脈內(nèi)徑（OA）＜0.17冠

8、狀動(dòng)脈擴(kuò)張超聲診斷標(biāo)準(zhǔn)：①輕度內(nèi)徑＜4mm。②中度4～7mm；③重度≥8mm（即巨大動(dòng)脈瘤）④（CA）/（OA）＞0.3冠狀動(dòng)脈某一節(jié)段的內(nèi)徑超過(guò)相鄰節(jié)段內(nèi)徑1.5倍（日本84年）冠狀動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張注意超聲有一定的局限性，①早期(3～6天)超聲檢查可不出現(xiàn)改變,發(fā)病2～3周檢出率最高,因而失去了免疫球蛋白治療的最佳時(shí)點(diǎn)；②僅有1/3的患兒有冠狀動(dòng)脈病變