干燥綜合征課件教學(xué)ppt課件

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1、干燥綜合征干燥綜合征是一個主要累及外分泌腺體的慢性炎癥性自身免疫病。原發(fā)性和繼發(fā)性：本病獨立存在，不伴有其它免疫性結(jié)締組織病，稱原發(fā)性干燥綜合征。如果在肯定的結(jié)締組織病如類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、系統(tǒng)性硬化癥等基礎(chǔ)上出現(xiàn)干燥綜合征，則稱為繼發(fā)性干燥綜合征。國內(nèi)患病率為0.29％—0.77％。在老年人群中干燥綜合征的患病率為3％～4％。全部病人中女性占90％以上，男女之比為1：9，日本報道男女之比為1：38.8，我國北京郊區(qū)調(diào)查發(fā)現(xiàn)男女之比為1：15，且以30～60歲多見，最小發(fā)病年齡有報道為13個月。病因遺傳因素：患者家族中本病的發(fā)病率高于正常人群的發(fā)病率

2、。病毒感染：EB病毒、逆轉(zhuǎn)錄病毒、丙型肝炎病毒等。1、分子模擬；2、感染使易感人群或其組織隱蔽抗原暴露而成為自身抗原，誘發(fā)自身免疫病。免疫因素：免疫異常。內(nèi)分泌因素：雌激素水平遺傳免疫異常環(huán)境發(fā)病發(fā)病機制：免疫功能紊亂為其發(fā)病及病變延續(xù)的主要基礎(chǔ)。唾液腺組織的管道上皮細胞起了抗原遞呈細胞的作用。細胞識別后，通過細胞因子促使T、B細胞增殖，使后者分化為漿細胞，產(chǎn)生大量免疫球蛋白及自身抗體。特點：B細胞增殖，大量免疫球蛋白及自身抗體的產(chǎn)生。病理外分泌腺：主要累及由柱狀上皮細胞構(gòu)成的外分泌腺體。以唾液腺和淚腺的病變?yōu)榇恚憩F(xiàn)為腺體間質(zhì)有大量淋巴細胞浸潤、腺體導(dǎo)管管

3、腔擴張和狹窄等，小唾液腺的上皮細胞則有破壞和萎縮，功能受到嚴重損害。類似病變涉及其它外分泌腺體，如皮膚、呼吸道粘膜、胃腸道粘膜以及內(nèi)臟器官具外分泌腺體結(jié)構(gòu)的組織包括腎小管、膽小管、胰腺管等。血管病變：小血管壁或血管周炎癥細胞浸潤，有時管腔出現(xiàn)栓塞、局部組織供血不足。臨床表現(xiàn)局部表現(xiàn)口干燥癥：唾液腺病變引起。(1)口干(70-80%)。(2)猖獗性齲齒(50%)：本病的特征之一，特異性幾乎100%。(3)腮腺炎。少數(shù)有頜下腺腫大，舌下腺腫大較少見。部分有腮腺持續(xù)性腫大者，應(yīng)警惕有惡性淋巴瘤的可能。(4)舌，舌腺體受累可表現(xiàn)為舌痛，舌面干裂，暗紅，牛肉樣舌，口腔可

4、出現(xiàn)潰瘍或繼發(fā)感染。干燥性角結(jié)膜炎：淚腺分泌的粘蛋白減少而出現(xiàn)眼干澀、異物感、少淚等癥狀，嚴重者哭時無淚，部分患者有眼瞼反復(fù)化膿性感染、結(jié)膜炎、角膜炎等。其他淺表部位：如鼻、氣管及其分支、消化道粘膜、陰道粘膜的外分泌腺體均可受累。系統(tǒng)表現(xiàn)可出現(xiàn)全身癥狀，如乏力、低熱等。約有2/3患者出現(xiàn)外分泌腺體外的系統(tǒng)損害。1、皮膚：病理基礎(chǔ)為局部血管的受損。特征性表現(xiàn)為紫癜樣皮疹。2、骨骼肌肉關(guān)節(jié)：小部分表現(xiàn)有關(guān)節(jié)腫，肌炎見于約5%的患者。3、血液系統(tǒng)：白細胞減少或（和）血小板減少，嚴重者可有出血現(xiàn)象。4、消化系統(tǒng)：胃腸道粘膜層的外分泌腺體病變而出現(xiàn)萎縮性胃炎、胃酸減少、

5、慢性腹瀉等非特異性癥狀。肝臟損害見約20%的患者，臨床上可無相關(guān)癥狀或出現(xiàn)肝功能損害等不同表現(xiàn)。肝臟病理呈多樣，以肝內(nèi)小膽管壁及其周圍淋巴細胞浸潤、界板破壞等慢性活動性肝炎的改變較為突出。慢性胰腺炎亦非罕見。5、神經(jīng)系統(tǒng)：累及神經(jīng)系統(tǒng)者約為5%。以周圍神經(jīng)損害為多見，不論是中樞或周圍神經(jīng)損害均與血管炎有關(guān)。6、腎臟：30%~50%有腎損害。病理改變：腎間質(zhì)大量淋巴細胞浸潤，腎小管上皮細胞變性、淋巴細胞浸潤及纖維組織增生。主要累及遠端腎小管，占90%。表現(xiàn)為因腎小管性酸中毒而引起的周期性低血鉀性肌肉麻痹。近端腎小管損害較少見。部分患者的腎小球損害較明顯，出現(xiàn)大量

6、蛋白尿、低白蛋白血癥甚至腎功能不全。低血鉀性麻痹、腎性尿崩癥、腎性軟骨病、腎鈣化、腎結(jié)石等。7、肺：肺功能異常，主要為小氣道受累，彌散功能和限制性功能異常。臨床出現(xiàn)干咳、氣短。病變肺部的主要病理改變?yōu)榉伍g質(zhì)性病變，部分出現(xiàn)彌漫性肺間質(zhì)纖維化，少數(shù)患者可因呼吸衰竭死亡。其中50％～75％可見X線片異常；血氣檢查發(fā)現(xiàn)血氧分壓下降，血氧飽和度降低；肺CT尤其高分辨CT可清晰顯示肺間質(zhì)纖維化的程度。干燥綜合征對肺的影響是慢性、漸進性的，約10—15年或更長時間才會形成，因此要定期進行肺部檢查。8、淋巴增生和淋巴瘤：淋巴組織增生和對各部位的浸潤。分為三個階段：第一階段：

7、自身免疫性外分泌病，表現(xiàn)為口、眼干燥，病理特點是腺體內(nèi)大量淋巴細胞浸潤，血清學(xué)特點是高球蛋白血癥，抗SSA和抗SSB抗體陽性。第二階段：假性淋巴瘤，表現(xiàn)為肝、脾淋巴結(jié)腫大，腎臟和中樞神經(jīng)系統(tǒng)受損，病理特點是腺體外組織有淋巴細胞浸潤，血清學(xué)特點是高球蛋白血癥，單克隆免疫球蛋白和抗SSA和抗SSB抗體陽性。第三階段：淋巴瘤，淋巴細胞出現(xiàn)惡性病變。臨床表現(xiàn)為淋巴結(jié)明顯腫大，唾液腺、腮腺腫大明顯，消耗癥狀明顯。系統(tǒng)損害腎小管酸中毒肺間質(zhì)病變血管炎實驗室檢查1、自身抗體：有多種自身抗體?？购丝贵w；抗SSA、抗SSB陽性率分別為70%和40%；其他抗體：抗RNP、抗著絲點

8、抗體、抗心磷脂抗體等。抗SSA及抗SS