結(jié)節(jié)病(1).ppt

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1、結(jié)節(jié)病一、概述結(jié)節(jié)病是一種多系統(tǒng)肉芽腫性疾病，多表現(xiàn)為雙側(cè)肺門(mén)淋巴結(jié)腫大、肺部浸潤(rùn)、皮膚和眼的損害，少數(shù)也可侵犯肝、脾、淋巴結(jié)、腮腺、心臟、神經(jīng)系統(tǒng)、肌肉、骨骼及其他器官。病因不明，病理學(xué)特征為多臟器非干酪性肉芽腫?？砂l(fā)生于任何年齡，但多見(jiàn)于20~40歲。結(jié)節(jié)病的病程和預(yù)后與分型有關(guān)。腎上腺皮質(zhì)激素是治療結(jié)節(jié)病的首選藥物。二、病因病理及免疫特征病因至今未明，可能是一種與感染因素、免疫因素、同時(shí)也與遺傳因素相關(guān)聯(lián)的自身免疫性疾病。結(jié)節(jié)病的病理學(xué)特征為多臟器非干酪性由上皮樣細(xì)胞、巨噬細(xì)胞和多核巨細(xì)胞構(gòu)成的肉芽腫。免疫學(xué)特征是病灶部位的細(xì)

2、胞免疫功能增強(qiáng)，而周?chē)褐械募?xì)胞免疫功能降低，表現(xiàn)為遲發(fā)型變態(tài)反應(yīng)受抑制。三、臨床表現(xiàn)臨床與影像不符：結(jié)節(jié)病的癥狀多數(shù)較輕，或無(wú)癥狀，常于體檢胸透時(shí)才發(fā)現(xiàn)肺門(mén)淋巴結(jié)腫大。常出現(xiàn)周?chē)馨徒Y(jié)腫大及皮膚結(jié)節(jié)凸起或結(jié)節(jié)性紅斑，故活組織檢查有診斷意義。結(jié)節(jié)病活動(dòng)期70%~80%患者結(jié)節(jié)病抗原試驗(yàn)（Kviem試驗(yàn)）陽(yáng)性。結(jié)核菌素反應(yīng)80%為陰性。結(jié)節(jié)病在臨床上分為亞急性和慢性兩型。本病有自愈傾向，病程常小于2年。如肺內(nèi)病變超過(guò)2年以上，可致肺間質(zhì)纖維化，極少數(shù)可發(fā)展為肺源性心臟病和心力衰竭。四、分期(國(guó)外)0期：胸部影像學(xué)表現(xiàn)正常。I期：胸內(nèi)

3、淋巴結(jié)腫大，肺內(nèi)無(wú)病變。II期：有肺內(nèi)病變，根據(jù)有無(wú)淋巴結(jié)腫大，又分為：IIA期：肺部有病變，同時(shí)有淋巴結(jié)腫大。IIB期：肺部有病變，不伴淋巴結(jié)腫大。III期：有肺纖維化。結(jié)節(jié)病1期示意圖結(jié)節(jié)病2期示意圖結(jié)節(jié)病IIA期。胸片未右側(cè)氣管旁及兩側(cè)肺門(mén)淋巴結(jié)中度增大，兩側(cè)中下肺紋理增多，右中下肺隱約見(jiàn)細(xì)點(diǎn)影。高分辨率CT清晰顯示肺內(nèi)廣泛粟粒大小結(jié)節(jié)，分布不均勻，以水平葉間胸膜前方肺內(nèi)為多，并見(jiàn)葉間胸膜增厚，支氣管血管束增粗。結(jié)節(jié)病IIB期。胸片未胸內(nèi)無(wú)明顯腫大淋巴結(jié)，而高分辨率CT清晰顯示左下肺后方散在細(xì)小結(jié)節(jié)影。結(jié)節(jié)病III期：結(jié)節(jié)病肺

4、內(nèi)病灶纖維化。兩上肺見(jiàn)廣泛纖維索條影，右上肺收縮，中間見(jiàn)擴(kuò)張的支氣管影（黑箭）；沿兩側(cè)胸壁見(jiàn)多個(gè)結(jié)節(jié)，部分已融合（白箭）。結(jié)節(jié)病的分期與預(yù)后相關(guān)。I期大部分患者的淋巴結(jié)可消失，而III期僅有極少數(shù)能痊愈，死亡率達(dá)3.6%，死因主要為肺功能衰竭和肺源性心臟病。導(dǎo)致結(jié)節(jié)病預(yù)后差的因素有：①肺部損害持續(xù)2年以上；②病變非用激素抑制不可；③有3個(gè)或3個(gè)以上器官受損。五、胸內(nèi)結(jié)節(jié)病的x線表現(xiàn)1．胸內(nèi)淋巴結(jié)腫大(1)肺門(mén)淋巴結(jié)腫大：本病最常侵及雙側(cè)肺門(mén)、右上縱隔和主動(dòng)脈窗淋巴結(jié)。雙側(cè)對(duì)稱性肺門(mén)淋巴結(jié)顯著腫大，呈土豆?fàn)?，邊界清楚，密度均勻，是胸?nèi)

5、結(jié)節(jié)病的典型表現(xiàn)。(圖1)。(2)縱隔淋巴結(jié)腫大：一側(cè)或雙側(cè)縱隔影增寬，CT上除常見(jiàn)的氣管旁淋巴結(jié)腫大外，奇靜脈組、隆突下及主、肺動(dòng)脈窗淋巴結(jié)均可受累。但前縱隔淋巴結(jié)腫大較為少見(jiàn)(圖2)。肺門(mén)淋巴結(jié)腫大雙側(cè)對(duì)稱性肺門(mén)淋巴結(jié)腫大，呈土豆?fàn)?，邊界清楚，密度均勻。肺門(mén)淋巴結(jié)腫大雙側(cè)不對(duì)稱性（右側(cè)明顯）肺門(mén)淋巴結(jié)腫大，呈土豆?fàn)?，邊界清楚，密度均勻。右?cè)肺門(mén)淋巴結(jié)腫大，呈土豆?fàn)?，邊界清楚，密度均勻。雙側(cè)對(duì)稱性肺門(mén)淋巴結(jié)腫大，邊界清楚，密度均勻右側(cè)肺門(mén)淋巴結(jié)腫大2．肺實(shí)質(zhì)改變(1)間質(zhì)性改變：最常見(jiàn)。病變輕微時(shí)表現(xiàn)為肺紋理增粗，或粗亂的索條影或

6、交織成網(wǎng)，也可表現(xiàn)為由肺門(mén)向外引伸的串珠樣索條狀陰影或小片狀浸潤(rùn)陰影，類(lèi)似廣泛的小葉性肺炎。(2)肺泡型改變：表現(xiàn)為片絮狀陰影，呈節(jié)段分布，以葉間裂為界，似節(jié)段性肺炎?；蛞苑伍T(mén)區(qū)為中心，向外周發(fā)展，呈典型的蝶形分布?；虮憩F(xiàn)為直徑1~1.5cm之圓形陰影，類(lèi)似轉(zhuǎn)移癌周型肺癌或結(jié)核病。兩肺門(mén)影增大，肺實(shí)質(zhì)內(nèi)中帶片絮狀陰影，右側(cè)為主。(3)粟粒樣改變：呈雙肺散在粟粒狀點(diǎn)影，邊緣清楚，直徑約lmm。(4)肺內(nèi)肉芽腫性病變：表現(xiàn)為肺內(nèi)多發(fā)性大結(jié)節(jié)，，不超過(guò)葉間裂。此種變化極為少見(jiàn)。(5)纖維瘢痕病變：雙肺毛玻璃狀陰影、網(wǎng)狀影、結(jié)節(jié)狀影，并可夾

7、雜境界不清的浸潤(rùn)性陰影，是結(jié)節(jié)病的晚期表現(xiàn)?？刹l(fā)肺大泡、囊狀支氣管擴(kuò)張、氣胸、肺不張，最后發(fā)展為肺動(dòng)脈高壓和肺心病。3．胸膜病變過(guò)去認(rèn)為結(jié)節(jié)病很少侵犯胸膜，現(xiàn)證實(shí)結(jié)節(jié)病合并胸膜病變不少見(jiàn)，但一般不引起大量胸水。六、胸內(nèi)結(jié)節(jié)病的CT表現(xiàn)1、肺門(mén)和縱隔淋巴結(jié)病變兩側(cè)肺門(mén)淋巴結(jié)對(duì)稱性腫大是結(jié)節(jié)病的典型表現(xiàn)，常早于肺部病變。以右側(cè)淋巴結(jié)增大較為明顯，可伴有右側(cè)或雙側(cè)氣管旁淋巴結(jié)增大，主-肺動(dòng)脈窗、隆突下和前縱隔胸骨后（內(nèi)乳）淋巴結(jié)也可受累，但后縱隔淋巴結(jié)腫大極少見(jiàn)。有時(shí)僅有明顯肺門(mén)淋巴結(jié)腫大，但很少只有明顯縱隔淋巴結(jié)腫大而無(wú)肺門(mén)淋巴結(jié)腫大

8、者。結(jié)節(jié)病胸內(nèi)淋巴結(jié)腫大的另一特點(diǎn)是一般不壓迫上腔靜脈和其他大血管。淋巴結(jié)可發(fā)生鈣化，有時(shí)呈蛋殼樣，這種類(lèi)型的鈣化僅見(jiàn)于結(jié)節(jié)病和矽肺。多數(shù)病例淋巴結(jié)腫大在6~12個(gè)月期間內(nèi)逐漸縮小或恢復(fù)正常，少數(shù)病例可持續(xù)2年或以上。淋巴結(jié)消退后，肺