狼瘡性腎炎彌漫增殖型臨床與病理分析

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1、狼瘡性腎炎彌漫增殖型臨床與病理分析關鍵字：瘡性腎炎　彌漫增殖型　　為提高對狼瘡性腎炎彌漫增殖型(LNⅣ)的認識，該文對48例LNⅣ型的臨床、病理、治療及預后進行探討。結果示腎臟多表現(xiàn)為腎病綜合征或腎炎綜合征、急性腎衰；免疫熒光幾乎呈“滿堂亮”；電鏡下系膜區(qū)均有電子致密物沉積，部分伴內皮下或上皮下大塊電子致密物沉積。提示LNⅣ型臨床活動常與病理急性活動病變相伴行，病理急性活動指數(shù)的升高不能預示不良轉歸的發(fā)生，激素加環(huán)磷酰胺間歇沖擊治療可提高近期與遠期療效，改善預后。　　關鍵詞：狼瘡性腎炎　彌漫增殖型　　狼瘡性腎炎(LN)是系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)的主要臨床表現(xiàn)，在繼發(fā)性

2、腎炎中占首位，其病理多種多樣，其中彌漫增殖型(Ⅳ型)最為常見，約占45%［1］，病理改變較其它類型重，易導致腎功能衰竭。為提高對本病的認識，本文對48例LNⅣ型的臨床表現(xiàn)、病理學特征、療效反應及預后進行探討?！　?　材料和方法　　1.1　一般材料　　所有病例均符合美國風濕病學會(1982年)SLE診斷標準，并行腎活檢，所取標本分別進行免疫熒光、光鏡及電鏡檢查。病理按WHO制定的LN分型。48例彌漫增殖型患者中，男11例，平均年齡32.2歲；女37例，平均年齡29.8歲，男女之比為1∶3.4。起病至腎活檢時間1～74月，平均7.4月。4　　1.2　治療方案　　所有病例均

3、接受激素加環(huán)磷酰胺治療，對臨床表現(xiàn)為急性活動或病理急性活動指數(shù)增高的病例，先用甲基強的松龍0.5～1.0g/d靜滴，沖擊治療3d后改口服強的松1mg/kg/d，8周后減量；環(huán)磷酰胺間歇沖擊，8～12mg/kg/d靜滴，連用2d，每2周1次，總量≤150mg/kg/d。隨診時間1～5年。　　1.3　療效判斷　　緩解：無臨床癥狀，補體、抗ds-DNA、尿化驗及腎功能均正常；好轉：狼瘡活動的臨床表現(xiàn)較前改善、ANA滴度下降、補體回升、原有蛋白尿量明顯減少；惡化：病情無改善、腎功能減退或死亡?！　?.4　LNⅣ臨床急性活動的指標　　非感染性發(fā)熱；血C3降低、抗ds-DNA陽性

4、；大量蛋白尿；急性腎功能衰竭。病理學急性活動指標為細胞新月體、腎小球嚴重的細胞增生、白金耳樣病變、毛細血管袢纖維素樣壞死、纖維素樣或透明血栓、腎小管壞死、腎間質單核樣細胞浸潤。　　2　結果　　2.1　臨床特點　　48例LNⅣ型患者中，表現(xiàn)為腎病綜合征35例(73%)，高血壓26例(54%)，血尿19例(40%)，急性腎功能損害27例(56%)，抗核抗體陽性48例(100%)，抗ds-DNA陽性40例(83%)，血補體C3降低43例(90%)。　　2.2　臨床活動性與病理活動性指標的關系　　臨床活動性LNⅣ4型組，腎小球嚴重的細胞增生、白金耳樣改變、細胞新月體和毛細血管

5、袢纖維素樣壞死，都較非活動組高，但腎小管壞死、間質單核樣細胞浸潤發(fā)生率兩組接近?！　?.3　免疫熒光結果　　直接免疫熒光檢查見高強度的多種免疫球蛋白及補體沿系膜區(qū)及毛細血管壁沉積，幾乎呈“滿堂亮”。　　2.4　電鏡結果　　48例LNⅣ中，29例行電鏡檢查，系膜區(qū)電子致密物沉積29例(100%)，伴內皮下塊狀電子致密物沉積13例(45%)，伴上皮下塊狀電子致密物沉積8例(28%)。　　2.5　療效及預后　　病理重度急性活動組(活動指數(shù)≥5)與輕度活動組(活動指數(shù)＜5)比較，表3可見，兩組緩解、好轉及惡化率無顯著差異?！　?　討論　　彌漫增殖型狼瘡性腎炎是LN中最常見的病

6、理類型，也是最嚴重的一型。本組病例占同期LN的45.6%，其腎外臨床表現(xiàn)多種多樣，輕重不一，僅有腎臟表現(xiàn)7例(15%)。腎臟損害多表現(xiàn)為腎病綜合征或腎炎綜合征、急性腎衰等。免疫熒光檢查幾乎呈“滿堂亮”表現(xiàn)，電鏡下系膜區(qū)均有電子致密物沉積，部分伴內皮下或/和上皮下大塊致密物沉積?！　∧I活檢在LN診斷及組織分型中歷來起著重要的作用［2］。本組病例腎活檢發(fā)現(xiàn)，LNⅣ4急性病理活動病變的出現(xiàn)常與嚴重的臨床表現(xiàn)相伴行，即使臨床無活動，也見明顯的腎小球嚴重細胞增生、腎小管壞死和間質單核樣細胞浸潤。故對LN的病人應盡早行腎活檢，必要時重復腎活檢［3］，以指導治療?！　Ρ窘MLNⅣ型

7、病理學征象及臨床轉歸關系分析，病理急性活動重度組和輕度組發(fā)生不良轉歸率無顯著差異，提示此型急性活動指數(shù)增高不能預示腎衰的發(fā)生，不論活動指數(shù)的輕與重均有一定機率發(fā)生不良預后?；顒有圆∽円驯徽J為是可逆性病變，其存在可毀損腎小球功能，導致病變惡化，積極有效地治療可延緩病程進展，延緩腎功能不全的發(fā)生。但活動性改變亦可慢性化，導致腎小球硬化，腎功能損害。近年來有文獻報導，LNⅣ型不良轉歸與病理慢性指數(shù)(腎小球硬化、纖維新月體、腎小管萎縮、腎間質纖維化)有明顯關系，慢性病變指數(shù)高極易發(fā)生不良轉歸［4，5］。本組病例慢性病變指數(shù)較低，可能與腎活檢病例有所選擇有關。