中國(guó)胃腸胰神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤專家共識(shí)(2016年的版)

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1、臨床腫瘤學(xué)雜志2016年10月第21卷第10期ChineseClinicalOncology，Oct．2016，Vol．21，No．10·927··指南與解讀·中國(guó)胃腸胰神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤專家共識(shí)(2016年版)*中國(guó)臨床腫瘤學(xué)會(huì)神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤專家委員會(huì)【關(guān)鍵詞】胃腸胰神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤;診斷;治療;專家共識(shí)中圖分類號(hào):Ｒ735文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼:A文章編號(hào):1009－0460(2016)10－0927－20內(nèi)分泌癌。由于2010年WHO有關(guān)分類的出臺(tái)時(shí)間較短和前言需要不斷完善，本共識(shí)引用的參考文獻(xiàn)中，有關(guān)NENs分化1808年Merling首次描述了一些發(fā)生于胃腸道類似于癌程度及分級(jí)的標(biāo)準(zhǔn)可能

2、會(huì)與WHO分類有不一致之處。的上皮性腫瘤，結(jié)構(gòu)單一，侵襲性低于胃腸癌，1907年Obern-本共識(shí)共分為兩部分，第一部分為胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤dorfer正式將其命名為“類癌(carcinoid)”且沿用至今?，F(xiàn)已(pancreaticneuroendocrineneoplasms，pNENs)，第二部分為明確:類癌應(yīng)歸屬于神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤(neuroendocrineneo-胃腸道神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤(gastrointestinalneuroendocrineneo-plasms，NENs)。plasms，GI-NENs)。NENs是一類起源于干細(xì)胞且具有神經(jīng)內(nèi)分泌標(biāo)記物、能夠產(chǎn)生生物

3、活性胺和/或多肽激素的腫瘤。其中，胃腸胰第一部分胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤(pNENs)神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤(gastroenteropancreaticneuroendocrineneo-plasms，GEP-NENs)主要發(fā)生在消化道或胰腺，能產(chǎn)生5-羥色1流行病學(xué)胺代謝產(chǎn)物或多肽激素，如胰高血糖素、胰島素、胃泌素或促NENs曾被認(rèn)為是一類罕見(jiàn)的疾病，但是近30年來(lái)，隨腎上腺皮質(zhì)激素等。如果腫瘤分泌的激素能引起相應(yīng)的臨著內(nèi)鏡和生物標(biāo)志物等技術(shù)的進(jìn)步，NENs的診斷水平不斷床癥狀，歸為功能性NENs;如果血和尿液中可以檢測(cè)到胰多提高。美國(guó)監(jiān)測(cè)、流行病學(xué)與最終結(jié)果數(shù)據(jù)庫(kù)(SEEＲ)的數(shù)肽(pa

4、ncreaticpolypeptide，PP)等激素水平升高，卻無(wú)相關(guān)癥據(jù)顯示，NENs的發(fā)病率和患病率明顯上升;據(jù)估計(jì)，NENs發(fā)狀(即使存在腫瘤壓迫的表現(xiàn))，通常歸為無(wú)功能性［3］［1］病率為5.25/10萬(wàn)，其中GEP-NENs占NENs的65%～NENs。長(zhǎng)期以來(lái)，由于臨床醫(yī)師對(duì)NENs的認(rèn)識(shí)不足，導(dǎo)［4］75%。在西方國(guó)家，雖然GEP-NENs僅占胃腸道惡性腫瘤致此類疾病常常成為“疑難雜癥”。過(guò)去的許多年里，NENs構(gòu)成比的2%，但是其患病率僅次于結(jié)直腸癌之后，位居胃腸患者的生存狀況幾無(wú)改觀;但是近年來(lái)，隨著重視程度的提道腫瘤的第2位。日本的資料表明，pNENs的發(fā)病率

5、為高、有關(guān)研究的深入和分子靶向治療的進(jìn)步，NENs的診療［5］2.23/10萬(wàn)，其中無(wú)功能pNENs占到全部NENs的47%?，F(xiàn)狀業(yè)已獲得顯著改變。近年來(lái)，我國(guó)對(duì)GEP-NENs的報(bào)道亦逐漸增多，但是由于全參考當(dāng)時(shí)國(guó)際常用的世界衛(wèi)生組織(WHO)2010版消化國(guó)性登記系統(tǒng)尚不完善，對(duì)于國(guó)內(nèi)現(xiàn)階段GEP-NETs的流行系統(tǒng)腫瘤病理分類、歐洲神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤學(xué)會(huì)(ENETS)共趨勢(shì)、臨床特征以及防治狀況仍不甚明晰，因此缺乏與其他識(shí)、北美神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤協(xié)會(huì)共識(shí)和美國(guó)國(guó)立癌癥網(wǎng)絡(luò)(NC-CN)臨床實(shí)踐指南，結(jié)合中國(guó)版胃腸胰神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤病理國(guó)家/地區(qū)可比的詳細(xì)數(shù)據(jù)和信息。［6］學(xué)診斷共識(shí)，

6、2013年CSCO神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤專家委員會(huì)曾2012年，郭林杰等曾回顧分析了1954年至2011年間經(jīng)制定了第1版的中國(guó)GEP-NENs診治共識(shí)［2］，對(duì)于全國(guó)醫(yī)國(guó)內(nèi)發(fā)表的所有相關(guān)文獻(xiàn)，總結(jié)國(guó)人GEP-NENs共11671例，師提高認(rèn)識(shí)GEP-NENs起到了積極作用。經(jīng)過(guò)了3年的臨以pNENs最為常見(jiàn)(5807例)，占49.8%;在pNENs中，功能床實(shí)踐，結(jié)合國(guó)內(nèi)、外的研究進(jìn)展，專家委員會(huì)組織討論，對(duì)性的為5205例，占89.6%，其中胰島素瘤例數(shù)最多，共4962于第1版共識(shí)進(jìn)行了修訂更新，現(xiàn)在公布。在第2版共識(shí)例，占85.4%;同時(shí)，GEP-NENs的臨床誤診率高達(dá)55.1%

7、。［7］中，NENs仍然包括所有高、中、低分化的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤;另外，Wang等回顧總結(jié)了1995年至2012年間廣州中山大NETs(neuroendocrinetumors)是指高、中分化的神經(jīng)內(nèi)分泌學(xué)第一附院診治的178例GEP-NEN資料，也以pNENs最多，瘤;而NEC(neuroendocrinecarcinoma)則是指低分化的神經(jīng)共62例(34.8%)，其次是直腸NEN，共36例(20.2%)。*主要執(zhí)筆者:徐建明，梁后杰，秦叔逵，樓文暉1通訊作者，徐建明，E-ma