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1、中國胃腸胰神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤專家共識(shí)解讀（外科篇）MCC批號(hào)AFI1703518有效期2018-03-14，過期資料，視同作廢目錄--胰腺部分123胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的診斷胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的治療胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的隨訪流行病學(xué)美國監(jiān)測、流行病學(xué)與最終結(jié)果數(shù)據(jù)庫(SEER)的數(shù)據(jù)顯示：NENs的發(fā)病率和患病率明顯上升，據(jù)估計(jì)：NENs發(fā)病率為5.25/10萬GEP-NENs占NENs的65%-75%近年來，我國對(duì)GEP-NENs的報(bào)道亦逐漸增多，但是由于：全國性登記系統(tǒng)尚不完善對(duì)于國內(nèi)現(xiàn)階段GEP-NETs的流行趨勢、臨床特征以及防治狀況仍不甚
2、明晰因此缺乏與其他國家/地區(qū)可比的詳細(xì)數(shù)據(jù)和信息中國胃腸胰神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤專家共識(shí)(2016年版)臨床表現(xiàn)——功能性pNETs腫瘤類型所占比例(%)分泌激素惡性所占比例(%)主要癥狀功能性pNETs常見類型胰島素瘤20~30胰島素<10低血糖，中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀胃泌素瘤15~20胃泌素60~90難治性消化道潰瘍、上腹部疼痛、腹瀉等卓艾綜合征罕見類型胰高糖素瘤1~3胰高血糖素50~80游走性壞死性紅斑、糖耐量受損、體重下降生長抑素瘤0~1生長抑素>70糖尿病、膽石癥、腹瀉(癥狀可能不典型)ACTH瘤少見ACTH>95庫欣綜合征VIP瘤2~4VIP
3、40~70腹瀉、低鉀血癥、脫水無功能pNENs10~5040~70可有腫塊壓迫引起的相關(guān)癥狀表1pNENs概況和常見類型的臨床表現(xiàn)注：ACTH：促腎上腺皮質(zhì)激素；VIP：血管活性腸肽；卓艾綜合征，ZES中國胃腸胰神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤專家共識(shí)(2016年版)臨床表現(xiàn)——無功能性pNETs約占所有pNETs的60%-90%010203在血液和尿液中可能有激素水平的升高，但是并不表現(xiàn)出特異的癥狀或綜合征當(dāng)腫瘤體積增大到一定程度時(shí)，可能出現(xiàn)腫瘤壓迫的相關(guān)癥狀，如：消化道梗阻黃疸轉(zhuǎn)移相關(guān)的癥狀中國胃腸胰神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤專家共識(shí)(2016年版)臨床表現(xiàn)——罕見
4、的遺傳性NETsMEN1視網(wǎng)膜-小腦血管瘤疾病(VHL)神經(jīng)纖維瘤病1型(NF-1)結(jié)節(jié)性硬化(TS)常染色體顯性遺傳病以下遺傳性NETs均屬于常染色體顯性遺傳病：中國胃腸胰神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤專家共識(shí)(2016年版)影像學(xué)檢查治療組對(duì)照組pNENs腫瘤生長的位置和轉(zhuǎn)移情況是決定能否根治性切除的關(guān)鍵一、診斷帕金森綜合征新舊對(duì)照1234常規(guī)檢測手段特殊檢測手段EUS超聲檢查增強(qiáng)CTMRI生長抑素受體顯像PET-CT正電子發(fā)射型計(jì)算機(jī)斷層顯像(PET)選擇性血管造影(SAG)等中國胃腸胰神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤專家共識(shí)(2016年版)生化指標(biāo)——血漿嗜鉻粒蛋白
5、血漿嗜鉻粒蛋白(CgA)評(píng)估療效協(xié)助診斷指導(dǎo)治療肝轉(zhuǎn)移患者的隨訪血漿嗜鉻粒蛋白(CgA)是NENs中最常用、最有效的腫瘤標(biāo)志物，可用于：中國胃腸胰神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤專家共識(shí)(2016年版)生化指標(biāo)——胰島素瘤血糖≤2.22mmol/l胰島素瘤432516C肽水平≥200pmol/l胰島素水平≥6uU/ml胰島素原水平≥5pmol/l血/尿中無磺脲類藥物的代謝產(chǎn)物β-羥丁酸≤27mmol/l應(yīng)通過72小時(shí)饑餓試驗(yàn)進(jìn)行診斷，即患者饑餓后出現(xiàn)低血糖癥狀時(shí)，如滿足以下6條即可診斷：中國胃腸胰神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤專家共識(shí)(2016年版)生化指標(biāo)——胃泌素瘤和R
6、FTs對(duì)照組中國胃腸胰神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤專家共識(shí)(2016年版)Neuroendocrinology2016;103:153–171.胃泌素瘤：98%以上的胃泌素瘤患者的空腹血清胃泌素(FSG)水平升高，但特異性不高FSG升高其他引起胃泌素增多的原因胃pH<2FSG升高<10倍FSG升高>10倍診斷胃泌素瘤BAO升高促胰液素試驗(yàn)(+)診斷胃泌素瘤RFTs診斷：應(yīng)當(dāng)檢查相關(guān)的激素水平，如懷疑胰高糖素瘤，應(yīng)檢測胰高血糖素等2016ENETs共識(shí)推薦：68Ga標(biāo)記生長抑素類似物的PET對(duì)RFTs診斷有較高敏感性和特異性，建議作為一線顯像檢測手段用于罕
7、見型P-NETs診斷基礎(chǔ)胃酸排量(BAO)：>15mEq/h(未行胃切除的患者)促胰液素試驗(yàn)(+)：2U/kg快速灌注促胰液素后FSG>120pg/ml病理學(xué)特征表22010WHO神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤分級(jí)分級(jí)核分裂象數(shù)(/10HPF)aKi-67標(biāo)記率(%)bG1(低級(jí)別)<2≤2G2(中級(jí)別)2~203~20G3(高級(jí)別)>20>20注：a：核分裂活躍區(qū)至少計(jì)數(shù)50個(gè)高倍視野b：用MIBI抗體，在核標(biāo)記最強(qiáng)的區(qū)域計(jì)數(shù)500~2000個(gè)細(xì)胞的陽性百分比目前對(duì)于應(yīng)當(dāng)采用Ki-672%還是5%區(qū)分G1/G2存在爭議，但根據(jù)全球通用的指南，本共識(shí)仍將2
8、%作為G1/G2的分界標(biāo)準(zhǔn)，建議在病理報(bào)告中注明Ki-67的標(biāo)記率NENs應(yīng)當(dāng)按組織分化程度和細(xì)胞增殖活性進(jìn)行分級(jí)中國胃腸胰神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤專家共識(shí)(2016年版)病理學(xué)特征表3三
