肺動脈高壓的診斷治療進展與熱點分析

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1、肺動脈高壓的臨床診治進展與熱點解放軍總醫(yī)院老年心臟科-老年心血管病研究所-老年心血管病救治中心李玉峰肺動脈高壓（pulmonaryhypertension，PH)是一組由異源性疾病和不同發(fā)病機制引起的以肺血管阻力持續(xù)增加為特征的臨床病理生理綜合癥，表現(xiàn)為肺動脈壓力增高，并逐漸發(fā)展為右心衰。2008年在美國南加州DanaPoint舉行的第4屆肺動脈高壓會議上提出，在靜息狀態(tài)下，經(jīng)右心導(dǎo)管測定的平均肺動脈壓≧25mmHg為診斷標(biāo)準(zhǔn)，取消了運動后肺動脈壓力變化的診斷標(biāo)準(zhǔn)，以利于臨床和實踐的統(tǒng)一。2010年中國的肺高壓指南明確指出：PH已成為一類嚴(yán)重威脅人

2、們身心健康的常見疾病。并稱其為“惡性肺血管疾病”肺動脈高壓會議的分類：2.1動脈型肺動脈高壓（Pulmonaryarterialhypertension，PAH）2.1.1特發(fā)性肺動脈高壓（IPAH）2.1.2遺傳性肺動脈高壓(FPAH)（1）BMPR2；（2）ALK1,endoglin(伴或不伴遺傳性出血性毛細(xì)血管擴張癥)；（3）不明基因。2.1.3藥物和毒物相關(guān)的肺動脈高壓2.1.4疾病相關(guān)性肺動脈高壓(APAH)；（1）結(jié)締組織疾病；（2）HIV感染；（3）門脈高壓；（4）先天性心臟病；（5）血吸蟲病；（6）慢性溶血性貧血。2.1.5新生兒持

3、續(xù)性肺動脈高壓肺靜脈閉塞性疾?。≒VOD）和/或肺毛細(xì)血管瘤病(PCH)。2.2左心疾病相關(guān)性肺動脈高壓（1）收縮功能不全；（2）舒張功能不全；（3）心瓣膜病。2.3肺部疾病和/或低氧相關(guān)性肺動脈高壓（1）慢性阻塞性肺疾??；（2）間質(zhì)性肺疾?。唬?）伴有限制性和阻塞性混合型通氣障礙的其他肺部疾??；（4）睡眠呼吸暫停；（5）肺泡低通氣綜合癥；（6）慢性高原缺氧；（7）肺發(fā)育異常。2.4慢性血栓栓塞性肺動脈高壓2.5原因不明和/或多種因素所致的肺動脈高壓（1）血液系統(tǒng)疾病：骨髓增生疾病，脾切除術(shù)；（2）系統(tǒng)性疾?。航Y(jié)節(jié)病，肺朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增多癥，

4、淋巴管肌瘤病，多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤，血管炎；（3）代謝性疾病：糖原儲積癥，高雪氏病，甲狀腺疾?。唬?）其他：腫瘤性阻塞，纖維縱膈炎，透析的慢性腎衰竭。最好由肺血管專業(yè)醫(yī)師作出診斷,但目前絕大多數(shù)醫(yī)院尚沒有該專業(yè)。首先根據(jù)病史、癥狀和體征、危險因素、X線胸片、心電圖等篩查PH高?；蚩梢苫颊撸偻ㄟ^超聲心動圖檢查初步診斷是否存在PH，經(jīng)右心導(dǎo)管檢查明確診斷；同時行肺功能測定、CT、MRI、血清學(xué)檢查，進一步明確PH的類型和病因。3.1臨床表現(xiàn)動脈型肺動脈高壓（PAH）缺乏特異性的臨床表現(xiàn)，可出現(xiàn)呼吸困難、乏力、胸痛、昏厥、咯血、水腫和腹脹等癥狀。呼吸困難往

5、往標(biāo)志PAH患者出現(xiàn)右心功能不全，而當(dāng)發(fā)生暈厥時，則往往標(biāo)志患者心輸出量已經(jīng)明顯下降。常見體征是肺動脈聽診區(qū)P2亢進，三尖瓣區(qū)反流性雜音，右心室抬舉及出現(xiàn)第三心音，右室第四心音奔馬律，晚期右心功能不全時出現(xiàn)頸靜脈肺動脈高壓的診斷：充盈或怒張、下肢浮腫、腹腔積液和紫紺；體檢也可以為肺動脈高壓的病因提供線索。皮疹、面部紅斑、黏膜潰瘍、關(guān)節(jié)腫脹畸形、外周血管雜音等是提示結(jié)締組織病的征象；3.2心電圖肺動脈高壓患者的心電圖表現(xiàn)主要有電軸右偏、Ⅰ導(dǎo)聯(lián)出現(xiàn)S波、6min步行距離試驗（6minuteswalktest）：6min步行距離試驗是評價肺動脈高壓患者活

6、動耐量最重要的檢查方法，首次住院的6min步行距離與預(yù)后有明顯的相關(guān)性；Borg呼吸困難分級指數(shù)與6min步行距離試驗結(jié)合可用來評價肺動脈高壓患者的心肺功能狀態(tài)，行走距離＜332米或＜250米和氧飽和度下降＞10%提示預(yù)后不良。4.1肺動脈高壓的傳統(tǒng)治療（一般治療）主要是針對右心功能不全和肺動脈原位血栓的形成，包括吸氧、利尿、強心和抗凝。是基礎(chǔ)的也是有效的治療。IPAH患者血栓形成率極高，有凝血和纖溶異常，加之存在靜脈血栓形成的危險因素，如心力衰竭、制動等，故應(yīng)口服抗凝藥物治療，一般使INR控制在1.5～2.0之間。先天性心臟病患者應(yīng)盡早行手術(shù)治療

7、。動脈型肺動脈高壓（PAH）的治療4.2肺血管擴張劑（1）鈣通道阻滯劑（CCBs）：只有急性肺血管擴張試驗陽性的患者才能應(yīng)用鈣通道阻滯劑治療。由于鈣通道阻滯劑有導(dǎo)致體循環(huán)血壓下降、矛盾性肺動脈壓力升高、心功能衰竭加重、誘發(fā)肺水腫等危險，故對尚未進行急性肺血管擴張試驗的患者不能盲目應(yīng)用鈣通道阻滯劑。對正在服用且療效不佳的患者應(yīng)逐漸減量至停用。在IPAH的患者中，只有少數(shù)病人急性肺血管擴張試驗陽性，目前常用的CCBs有硝苯地平、地爾硫卓和氨氯地平，其有效劑量相對要高。從小劑量開始應(yīng)用，逐漸遞增劑量，爭取數(shù)周內(nèi)增加到最大耐受劑量，然后維持治療，應(yīng)用1年還

8、應(yīng)再次行急性肺血管擴張試驗重新評價患者是否持續(xù)敏感，只有長期敏感者才能繼續(xù)應(yīng)用。4.3前列素類（1）依前列醇（合成前列環(huán)素