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1、周期性嘔吐綜合征的臨床認識北京協(xié)和醫(yī)院兒科董梅寫在課前的話周期性嘔吐綜合征(CVS)乂稱再發(fā)性嘔吐綜合征(RVS),是一種嚴重影響患兒和家長身心健康的病癥。CVS患兒發(fā)病期非常弱、倦怠,嚴重影響學習,而緩解期完全健康如常。它的的發(fā)作呈現(xiàn)一種“開-關”的刻板形式,基木無前驅期。嘔吐通常是獨特的快速發(fā)生和難以忍受,最嚴重的嘔吐可達每小時十多次。一、病例病例1:男,13歲,反復發(fā)作性嘔吐伴腹痛13年(生后8個月)開始半-1年1次,每次持續(xù)6-7天。6歲后1-2月(嚴重時幾天)1次,嘔吐帶咖啡樣物,每小時十余次,對癥能緩解。腦電圖、CT、腦MRT、消化道頓餐、腹部BUS、肝腎功
2、、血生化。曾住院數十次,抗癲癇、抗感染、兩次外科手術。近期發(fā)作頻繁轉來院。體垂29k?查體:T36?4°C,P80次/分,R20次/分,Bp90/50mmHg,WT29kg,發(fā)育可,營養(yǎng)差,消瘦,精神一般,對答切題,皮膚淋巴結(一),心肺腹(一),神經系統(tǒng)(一)。入院后:血尿便常規(guī)、肝腎功、血氮、心腦電圖、頭顱MRI、胃鏡、全消排空、腹部B超、門c呼氣、胰功能正常。病例2:男,8歲,反復發(fā)作性嘔吐,腹痛4月。4刀前無誘因開始嘔吐、腹痛,每12周發(fā)作1次,持續(xù)數天,LI吐十次,曾在福建、上海、北京住院6次,頭顱CT、MRT,胸腹CT,X平片(―),肝腎功(―),Hp(±)
3、,風疹IgG(+),MPIgM(+),消化道鍥餐,胸片(一),胃排空率低腦電圖異常。診為“顱內感染”“繼發(fā)癲癇”“Hp感染”“闌尾炎”“腸系膜上動脈壓迫綜合征”,給以闌尾切除、抗感染(化腦)、抗癲癇、抗Hp、胃腸減壓、對癥治療。因嘔吐再次發(fā)作來院收住。查體:T37°C,P100次/分,R18次/分,Bpl20/80mmHg,WT24kg,急性病容,營養(yǎng)一般,皮膚淋巴結(一),面色蒼黃,頭頸(一),心肺(一),腹部手術疤痕,腹平軟,肝脾肋下未及。余(一)O入院后:血尿便常規(guī)、肝腎功正常,門C呼氣lip(+)、腦電圖正常。二、背景周期性嘔吐綜合征(CVS)乂稱再發(fā)性嘔吐綜合
4、征(RVS),CVS的概念,于200年前已提出。國際功能性胃腸道疾?。‵GID)羅馬標準已明確把CVS列入小兒FGIDoFGID是以食欲不振、早飽、腹痛、惡心、嘔吐、腹脹、腹瀉、便秘及排便困難等癥狀為主要臨床表現(xiàn),同時排除器質性病變的一類胃腸道綜合征。傳統(tǒng)醫(yī)學對疾病的診斷,耍依據患者的癥狀、體征,檢測到解剖和牛理異常'而作出,對功能性疾病的診斷,未能觀察到解剖、病理牛理缺陷,只能通過患者主訴判斷。胃腸??崎T診遇到胃腸病50%以上為FGTD,必須面対這種目前科學依據無法解釋的疾病,并用其他方法來識別。羅馬III中,CVS定義是發(fā)生2個或多個周期的劇烈惡心和不間斷的嘔吐或T
5、?嘔,持續(xù)數小時至數天,恢復到正常健康狀態(tài)持續(xù)數周至數月。CVS的傳統(tǒng)定義是M3次的發(fā)作性的頑固的惡心和嘔葉,每次發(fā)作持續(xù)數小時至數LI,2次發(fā)作間有長達數周至數月的完全無癥狀的間歇期?;颊卟淮嬖谌魏未x、神經、胃腸等各系統(tǒng)的界常。三、流行病學上世紀60年代發(fā)病為2.3%;90年代占5-15歲兒童的1.9%;本世紀初資料低于以上數字。發(fā)病年齡早自出生后數月,平均5歲左右。男、女均可發(fā)病,女稍多于男(55:45)。從出現(xiàn)癥狀到被診斷的平均年限國外2.5年,國內3.5年(3個月-12年)。CVS的發(fā)病原因和發(fā)病機理有哪吐?思考四、病因和發(fā)病機理(一)以往認識二十世紀七十年代
6、發(fā)現(xiàn)嬰兒期CVS胃電節(jié)律紊亂,認為冇胃異位起搏點,治療方法為胃人部切除。1978年Telander等報道1例5個月男嬰因反復嘔吐、胃潴留先后行幽門成型術、胃空腸吻合術、胃人部切除術。此觀點持續(xù)到二十世紀九十年代(周呂教授1991編寫胃腸生理學)。(二)目前認識1.偏頭痛CVS均為發(fā)作性疾病,80%CVS有偏頭痛家族史。偏頭痛(與CVS相關)局部牛理和細胞代謝產牛與突觸后神經高度興奮性。典型偏頭痛也發(fā)生與MELAS(線粒體腦病、乳酸酸屮毒、偏癱綜合征),該癥也有線粒體DNA突變而造成呼吸鏈障礙,及神經元離了通道(Ca2+)病變。線粒體(Mt)脂肪酸代謝氧化障礙導致區(qū)域興奮
7、,侵犯催吐連鎖,使長期處于應激狀態(tài),兒童的中樞催吐區(qū)域興奮性增高。月經性CVS對激素調控藥物的作用捉示經前雌激索水平下降町能對發(fā)病起作用。近期(07)文獻認為CVS是偏頭痛的亞型。2.線粒體酶病MELAS患者有影響線粒體呼吸鏈酶的基因突變。在特殊人群屮,當能量供應和需求不能得到滿足時會改變鈣、鎂和其他離子的電壓門膜通道,這些細胞電化學梯度紊亂導致去極化和神經元的高度興奮性,產生的神經內分泌改變導致CVSo1.內分泌激素異常應激反應由HPA(下丘腦-垂體-腎上腺索軸)調節(jié),CVS患兒HPA高度激活。感染、生理和心理因素是CVS的觸發(fā)因子。臨