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1、Sarcoidosis王鈺翔定義病因不明的系統(tǒng)性肉芽腫性疾病累及全身多系統(tǒng)病理為非干酪樣壞死性上皮細(xì)胞肉芽腫目前病因不明流行病學(xué)種族、性別、年齡ACaseControlledEtiologicStudyofSarcoidosis(ACCESS)_Heterogeneouspopulation(53.5%White,44.5%Black)_Gender(64%,female,36%,male)_Age(46.5tolessthan40yrand54.5togreaterthan40yr)_Women:greaterincidenceofeye,neurological,er
2、ythemanodosum(EN),over40yr_Men:greaterincidenceofhypercalcemia_Blacksubjects:increasedskininvolvement(otherthanEN),eye,liver,andbonemarrowinvolvement,extrathoraciclymphnode臨床表現(xiàn)－癥狀無癥狀12-35全身癥狀15-40疲勞20-30不適15體重下降20-30發(fā)熱15-22盜汗15乏力10寒戰(zhàn)10-15呼吸系統(tǒng)咳嗽30-40呼吸困難20-30咳痰10-12咯血1-3胸痛15-25皮膚10-28眼10-2
3、0關(guān)節(jié)5-17神經(jīng)2-5心臟1-5臨床表現(xiàn)－受累部位肺35~100淋巴結(jié)73皮膚肉芽腫（凍瘡樣狼瘡）與非肉芽腫（結(jié)節(jié)紅斑）32肝肝功能輕度異常、肝大21眼色素膜炎、結(jié)膜炎、視網(wǎng)膜、玻璃體、視神經(jīng)21脾脾大、脾亢18骨溶骨、硬化14唾液腺腫大6.1關(guān)節(jié)對(duì)稱行關(guān)節(jié)炎、滑膜炎（膝、踝）5.7心肺心病、心率失常5神經(jīng)顱底腦膜炎、Ⅶ、Ⅱ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅷ、周圍、下丘腦、垂體4.5臨床表現(xiàn)－受累部位腎結(jié)石、鈣化、腎衰4鼻/口3.4淚腺眼干2.4扁桃體2.4骨骼肌肌痛、無力1.3喉1.3乳腺1.1胃腸0.7子宮0.7高鈣血癥17血液系統(tǒng)淋巴低臨床表現(xiàn)－分期臨床表現(xiàn)－分期臨床表現(xiàn)－分期0正常，
4、可有肺外表現(xiàn)81肺門淋巴結(jié)大，肺部無異常，可伴或不伴氣管旁40-602肺部彌漫病變，肺門淋巴結(jié)大15-303肺部彌漫病變，無肺門淋巴結(jié)大10-154肺纖維化，無肺門淋巴結(jié)大臨床表現(xiàn)－胸片肺門：雙側(cè)對(duì)稱性淋巴結(jié)腫大肺實(shí)質(zhì)：對(duì)稱、彌漫網(wǎng)狀、網(wǎng)狀結(jié)節(jié)、小結(jié)節(jié)、片狀陰影（單側(cè)、多發(fā)大結(jié)節(jié)、孤立結(jié)節(jié)少見）嚴(yán)重的可有支擴(kuò)、囊性變、大泡、蜂窩樣、肺動(dòng)脈高壓、肺心病表現(xiàn)臨床表現(xiàn)－CT典型表現(xiàn)：肺門縱膈淋巴結(jié)腫大肺門淋巴結(jié)旁、胸膜下或沿支氣管血管分布小結(jié)節(jié)影由肺門向外延伸的索條影伴支氣管擴(kuò)張及肺結(jié)構(gòu)扭曲雙側(cè)肺門旁密度增高區(qū)并呈放射狀向外延伸伴支氣管充氣征不典型表現(xiàn)：邊界不清的大片影，伴支氣
5、管充氣征胸膜下邊界清楚的圓形大結(jié)節(jié)影淋巴結(jié)鈣化磨玻璃樣改變伴細(xì)網(wǎng)格影，呈片狀分布孤立斑片影伴或不伴空洞臨床表現(xiàn)－呼吸系統(tǒng)咳嗽、呼吸困難、咳痰、胸痛繼發(fā)真菌感染、咯血支氣管粘膜可受累，外觀多正常，可有閉塞，肺膨脹不全。胸膜增厚、胸腔積液（滲出、淋巴細(xì)胞為主）、自發(fā)性氣胸肺動(dòng)脈高壓（少見）肺功能限制、阻塞、彌散障礙診斷三要點(diǎn)臨床及影像學(xué)表現(xiàn)符合結(jié)節(jié)病病理為非干酪樣壞死上皮細(xì)胞肉芽腫除外其他肉芽腫性疾病其他鎵－67掃描非特異肺外攝取意義大SACE非特異陽性率50-80％BALF淋巴細(xì)胞增多（鈹中毒、結(jié)核、淋巴瘤、過敏性肺泡炎）、CD4CD8增高Kbeim-Siltzbacht
6、est2-6周、需制備抗原細(xì)胞因子及受體sIL2-R診斷－病理TBLB陽性率70-95%開胸、胸腔鏡、縱膈鏡淋巴結(jié)活檢皮膚（非結(jié)節(jié)紅斑）鑒別診斷－上皮樣肉芽腫感染性結(jié)核抗酸染色、培養(yǎng)真菌六胺銀染色、培養(yǎng)麻風(fēng)梅毒血清學(xué)貓抓病立克次氏體寄生蟲嗜酸細(xì)胞腫瘤病理淋巴瘤癌其他高丙種球蛋白血癥炎性疾病結(jié)節(jié)病鈹中毒接觸史、鈹皮膚斑貼試驗(yàn)、淋巴細(xì)胞轉(zhuǎn)化率檢測過敏性肺泡炎病史、特異性抗體肉芽腫性血管炎病理嗜酸性肉芽腫異物反應(yīng)性肉芽腫病理原發(fā)性膽汁性肝硬化AMA、肝外病變克隆氏病消化道外病變常規(guī)檢查血常規(guī)、肝腎功、胸片、肺功能（通氣＋彌散）、ESR、PPD、心電圖、血鈣、24小時(shí)尿鈣SACE
7、預(yù)后2/3自愈15-20%不可恢復(fù)5%死亡死因呼吸衰竭并肺心病和右心衰與急慢性及分期相關(guān)治療AbsoluteIndicationsforTreatment:_Activeoculardisease(uveitis)_Progressivepulmonaryimpairment_Persistenthypercalcemia/hypercalceuria_Centralnervoussysteminvolvement_Myocardialsarcoid_Disfiguringcutaneouslesions_Withquesti
