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《多灶性運動神經(jīng)病2例臨床分析.doc》由會員上傳分享，免費在線閱讀，更多相關內(nèi)容在學術論文-天天文庫。
1、農(nóng)林類院?！董h(huán)境管理學》開放課程教學方法與模式改革《環(huán)境管運動神經(jīng)傳導阻滯；神經(jīng)電生理多灶性運動神經(jīng)病又稱多灶性脫髓鞘性運動神經(jīng)病[1]是一種周圍神經(jīng)病，病因不明，可發(fā)生于任何年齡，以青年男性多見，臨床表現(xiàn)與運動神經(jīng)元病有相似之處?，F(xiàn)將我科近年收治的2例MMN報告如下。1臨床資料病例1，患者，女，67歲，患者緣于XX年6月無明顯誘因出現(xiàn)右下肢無力，肉跳，走路不穩(wěn)，表現(xiàn)為足尖先著地，不能足跟行走，左右搖晃，逐漸加重并出現(xiàn)右下肢肌肉萎縮，于XX年12月10日前來就診。入院查體：意識清楚，生命體征正常，言語流利，對答切題，定向力、記憶力、計算力、判斷
2、力正常。顱神經(jīng)未出現(xiàn)異常。右下肢股四頭肌、脛前肌、足背間肌肉、腓腸肌等可見肌肉萎縮。肌力可，右足下垂，背屈無力，跟腱反射未引出，余肌肉無萎縮，病理發(fā)射未引出。肌電圖檢查示：①右腓總神經(jīng)運動神經(jīng)傳導，于伸趾短肌記錄，中踝及腓骨小頭刺激均無運動反應；②右脛神經(jīng)運動傳導速度減慢，誘發(fā)電位波幅降低，遠端潛伏期延長；③左腓總神經(jīng)、左脛神經(jīng)運動神經(jīng)傳導速度正常，誘發(fā)電位波幅降低；④右腓淺神經(jīng)、右腓腸神經(jīng)感覺神經(jīng)傳導速度正常。⑤右脛神經(jīng)H波未出波；⑥雙側(cè)腓腸肌、右脛前肌、右股四頭肌肌休時見纖顫電位、正銳波發(fā)放，輕收縮時運動單位電位時限延長、波幅增高；⑦右脛神
3、經(jīng)運動神經(jīng)傳導寸進法顯示腯窩下9、12cm處刺激無運動反應。入院后予免疫球蛋白治療2個療程后，患者自述右下肢無力明顯減輕。病例2，患者，男，46歲，右上肢無力6年，6年前患者感右上肢肉跳，并逐漸加重，漸漸出現(xiàn)右上肢無力，有時感全身無力，但不伴有肢體麻木和疼痛，近年來患者又出現(xiàn)左上肢無力和肉跳，雙足下垂，行走困難，收入我院。入院查體：意識清楚，言語流利，顱神經(jīng)正常，除右手拇短肌輕度肌肉萎縮外，未見全身其他肌肉萎縮，未見肌束震顫，四肢近端肌力正常，上肢遠端肌力左4級，右3級，雙下肢肌力4級。深淺感覺正常。肌電圖檢查示：①右正中神經(jīng)運動神經(jīng)傳導速度減
4、慢，誘發(fā)電位波幅降低，遠端潛伏期延長；左正中神經(jīng)運動神經(jīng)傳導速度正常；②雙尺神經(jīng)運動神經(jīng)傳導速度減慢，尺神經(jīng)溝下刺激時波幅明顯降低，遠端潛伏期延長；③雙腓總神經(jīng)、雙脛神經(jīng)運動神經(jīng)傳導速度減慢，近端刺激時波幅降低；④右尺神經(jīng)F波潛伏期延長；⑤右脛前肌、右第一骨間肌、左外展短肌、左股四頭肌呈神經(jīng)源性損害。入院后予免疫球蛋白治療，癥狀無緩解，加用環(huán)磷酰胺口服后，雙下肢肌力恢復正常，左上肢肌力恢復至5-級，右上肢無力改善不明顯。2討論MMN是一種周圍神經(jīng)受累的疾病，目前發(fā)病機制不清，診斷標準也不統(tǒng)一，臨床表現(xiàn)為慢性、非對稱性，肢體遠端重于近端的肌無力，
5、感覺正常或輕度受累，以及不同程度的肌萎縮為特點。MMN電生理改變具有明顯的特征，且對診斷至關重要。MMN電生理特點是：常見的容易受壓區(qū)域以外部位出現(xiàn)持續(xù)性的局灶性傳導阻滯。傳導阻滯的定義是近端比遠端刺激引出的復合肌肉動作電位波幅降低或面積減少，且不伴或僅伴有局灶性的異常時間離散［12］。部分患者可出現(xiàn)抗神經(jīng)節(jié)苷酯抗體滴度升高。MMN是一種可治性疾病，與目前尚不可治的MND相鑒別，MMN是一個免疫介導的神經(jīng)病，激素治療無效，免疫抑制劑治療效果良好。本組2例患者經(jīng)免疫球蛋白及環(huán)磷酰胺治療后癥狀均有改善，電話隨訪中得知由于經(jīng)濟原因出院后兩患者均未再繼
6、續(xù)治療，其中病例2患者又出現(xiàn)左上肢無力的癥狀。關于MMN的藥物治療目前尚缺乏大樣本、多中心、遠期療效的資料。有作者認為口服環(huán)磷酰胺加上靜滴免疫球蛋白是目前患者的首選治療腎上腺皮質(zhì)激素對MMN患者無明顯幫助，甚至可加重病情。目前已基本不用［3］。綜上所述，MMN是一種復雜的慢性進展的疾病或綜合征，在診斷MMN中神經(jīng)電生理起著重要作用，特別是節(jié)段性運動神經(jīng)傳導測定是必不可少的手段，多灶性CB為特征的診斷依據(jù)，這對嫩仍的今后診斷、治療以及實施康復干預措施有著極其重要的意義?！緟⒖嘉墨I】[1]李兆申.內(nèi)科學理論與技術進展[M].上海：第二軍醫(yī)大學出版社
7、，[2]蔣榮峰.多灶性運動神經(jīng)病四例報告[J].中華神經(jīng)科雜志，2001,34：3.[1]高社榮，高見，沈楊.多灶性運動神經(jīng)病的臨床診斷及治療[J].中華老年多器官疾病雜志，XX，7:77-80.
