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1、中國心臟起搏與心電生理雜志2013年第27卷第5期·469·低血鉀型周期性麻痹引發(fā)Brugada綜合征心電圖改變一例劉培霖中圖分類號R541．7R540．41文獻(xiàn)標(biāo)識碼C文章編號1007-2659(2013)05—0469—02DOI：10．7695／zgxzqb201305027網(wǎng)絡(luò)出版時間：2013—10-1010：54網(wǎng)絡(luò)出版地址：http：／／www．enki．net／kcms／detail／42．1421．R．20131010．1054．026．html摘要男性，32歲，3年內(nèi)無明顯誘因出現(xiàn)反復(fù)性軟癱。因癥狀加重四肢無力不能行走，自覺呼吸困難就診，1
2、2導(dǎo)聯(lián)常規(guī)心電圖：竇性心律，Brugada波伴Ⅱ度I型房室傳導(dǎo)阻滯，左房負(fù)荷過重伴交替電壓，低血鉀；化驗檢查：血鉀1．91mmo~L；B超檢查：左腎先天發(fā)育不良，萎縮?本例Brugada綜合征心電圖改變由低血鉀型周期性麻痹引發(fā)，可能系基于SCN5A、KCNE3基因突變的共同作用。關(guān)鍵詞心電圖學(xué)；Brugada綜合征；低血鉀型周期性麻痹；心電圖Brugada綜合征是以臨床反復(fù)發(fā)作暈厥、甚至猝死，心電圖呈特征性的“三聯(lián)征”：右束支傳導(dǎo)阻滯，右胸導(dǎo)聯(lián)V，～V，導(dǎo)聯(lián)sT呈穹窿型或馬鞍型抬高，T波倒置。臨床多以心悸、圖1患者入院時常規(guī)心電圖竇性心律，Ⅱ度I型AVB，左暈
3、厥為首要癥狀，筆者報道1例以低血鉀型周期性麻痹為首房負(fù)荷過重，Bmg~a綜合征心電圖變化要癥狀，常規(guī)心電圖示典型的Brugada圖形的病例?；颊吣?，32歲，3年內(nèi)有無明顯誘因，出現(xiàn)反復(fù)性軟癱，波間無等電線，V呈“下斜型”，V：呈“馬鞍形”，T．直立，T持續(xù)時間長短不一，未經(jīng)治療，自行恢復(fù)。2003年9月23雙相，V～V導(dǎo)聯(lián)sT段上抬與T波融合且抬高0．3—0．1日，晨醒起床無誘因出現(xiàn)四肢無力，不能行走，自覺呼吸困mV，T波與u波融合u≤T波，>1／2T波，肢體標(biāo)準(zhǔn)導(dǎo)聯(lián)sT難，當(dāng)日下午16時來本院門診神經(jīng)內(nèi)科檢查，心肺聽診(-)，段與T波u波融合，V1ptf=一
4、0．02～0．04mm·s呈交替電壓血鉀1．91mmo~L，常規(guī)心電圖示(圖1)：竇性心律，Ⅱ度I出現(xiàn)。基于心電圖特殊改變，17時收入本院心血管監(jiān)護(hù)病型房室傳導(dǎo)阻滯左房負(fù)荷過重伴交替電壓，低血鉀，完全性房觀察。患者無咳嗽，無粉紅色泡沫痰，水腫(一)，頸靜脈怒右束支傳導(dǎo)阻滯，伴V，V導(dǎo)聯(lián)sT段下斜型和馬鞍狀抬高，張(．)，無惡心、嘔吐、腹瀉，無發(fā)熱，睡眠欠佳，有軟癱史，入心律96次／分，P-Q(R)間期0．16s，QRS波群間期0．16～0．院對該患者心電監(jiān)測(圖2)：竇性心律，心率86次／分，右束20s，V，，V：導(dǎo)聯(lián)J波抬高2mm，V，V2導(dǎo)聯(lián)sT段上抬與T
5、支阻滯圖形波消失，sT—T—u波不融合，u波消失，P—Q(R)間圖2入院后心電監(jiān)測竇性心律，右束支阻滯圖形波消失期0．12s，QRS波時限0．10s，次日凌晨(2003年9月24日鉀型周期性麻痹；鼻飼；人工呼吸、口服補鉀。10％KC1，30ml，O1時3O分)患者突然呼吸困難(自述有類似發(fā)作)，痰多，體每2h口服，半臥位持續(xù)吸氧，晨癥狀緩解(給予高濃度快速格檢查：神清，肌伸張無力、四肢肌力0一Ⅱ級，腱反射減弱，病靜脈補鉀，病情轉(zhuǎn)好)。25日，血鉀4．46mmol／L，超聲心動圖理反射(一)，急查血鉀2．01mmol／L，心電監(jiān)測示：陣發(fā)性短陣(一)，B超：右腎
6、增大，腎盂積水、結(jié)石，左腎先天性發(fā)育不良、室性心動過速(簡稱室速)(圖3)。神經(jīng)內(nèi)科會診考慮：低血萎縮?出院時常規(guī)心電圖檢查為正常心電圖(圖4)。討論本例患者心內(nèi)結(jié)構(gòu)正常，心電圖特征改變，符合Brugada綜合征的心電圖診斷標(biāo)準(zhǔn)，介于I、Ⅱ型之間。Bru—作者單位：內(nèi)蒙古醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院心電圖室(內(nèi)蒙古呼和浩gada綜合征是離子通道基因異常所致的原發(fā)性心電疾病，其特01~50)作者簡介：劉培霖(1965一)，女(漢族)，山東l臨沂人，主管技師，醫(yī)學(xué)心電圖特點是在右室前區(qū)(V一V)導(dǎo)聯(lián)sT段抬高，易發(fā)學(xué)士，從事心電圖工作。室速和心室顫動(簡稱室顫)。Brug
7、ada綜合征其致病基因-470·低血鉀型周期性麻痹引發(fā)Brugada綜合征心電圖改變一例圖3患者低血鉀時發(fā)生的短陣室性心動過速(心電監(jiān)測)發(fā)，其心電圖圖形的多變性，具有典型Brugada綜合心電圖波時，存有傳導(dǎo)阻滯即P—Q(R)間期延長，Ⅱ度I型房室傳導(dǎo)阻滯；當(dāng)Brugada綜合征心電圖波消失時，傳導(dǎo)阻滯消失，P—Q(R)間期正常，無Ⅱ度I型房室傳導(dǎo)阻滯出現(xiàn)。有報道報告，SCN5A基因突變致鈉通道功能不足，常伴有P—Q(R)間期延長，QRS波增寬及HV間期延長等傳導(dǎo)束受損標(biāo)志。本患者除具有周期性麻痹臨床癥狀外，兼有腎臟先天性發(fā)育不良、萎縮，與KCNE3基因突變
8、相關(guān)，抑制了快速失活Kv通道Kv4．3
