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1、干燥綜合征一、概述是一種以口、眼干燥為特征，主要累及淚腺和大小唾液腺的全身自身免疫性外分泌腺疾病分為原發(fā)和繼發(fā)，后者見于RA、SLE、MS、PM（或DM）、CHV等中年婦女多見，男女9~10：1一、概述是一種以口、眼干燥為特征，主要累及淚腺和大小唾液腺的全身自身免疫性外分泌腺疾病分為原發(fā)和繼發(fā)，后者見于RA、SLE、MS、PM（或DM）、CHV等中年婦女多見，男女9~10：1以抗SSA、SSB抗體陽性為特征病理特點：慢性淋巴細胞與漿細胞浸潤，腺體組織破壞二、病因和病理病因不明，可能與遺傳、感染、性激素水平有關(guān)發(fā)病機制：多病因，機體細胞及免疫
2、功能異常，B淋巴細胞高度反應性增生產(chǎn)生大量細胞因子、高球蛋白血癥及多種自身抗體，導致局部組織炎癥損傷病理特征：唾液腺、淚腺及體內(nèi)任何組織大量淋巴細胞聚集浸潤，稱為假性淋巴瘤，少數(shù)可出現(xiàn)血管炎改變?nèi)?、臨床表現(xiàn)（一）外分泌腺表現(xiàn)1、口干燥征：a、口干，講話及進食固體食物需頻繁飲水；b、舌面光滑、干燥或潰瘍；c、猖獗齒-牙齒變黑、片狀脫落、僅留有殘根；d腮腺和/或頜下腺一過性或慢性、復發(fā)性腫大，一側(cè)或雙側(cè)腫大，伴有疼痛及壓痛2、眼干燥征（干燥性角結(jié)膜炎）眼干澀、異物感、淚少、畏光、眼易疲勞、視力下降等3、呼吸道、消化道、陰道、皮膚等部位的干燥癥狀
3、（二）系統(tǒng)性表現(xiàn)皮膚黏膜病變雙下肢紫癜樣皮疹、結(jié)節(jié)紅斑樣皮疹、口腔潰瘍及雷諾現(xiàn)象關(guān)節(jié)、肌肉病變關(guān)節(jié)疼痛、肌痛、肌無力，肌酶正常消化系統(tǒng)病變肝、脾腫大，黃疸、GPT增高、阻塞性膽管炎及自身免疫性膽管炎、急慢性胰腺炎及胰腺外分泌功能低下、萎縮性胃炎、吞咽困難等（二）系統(tǒng)性表現(xiàn)腎臟病變遠端腎小管病變引起腎臟重吸收功能下降，可導致低鉀性周期性麻痹、腎小管酸中毒、腎性尿崩、腎性軟骨病及泌尿系結(jié)石神經(jīng)系統(tǒng)病變周圍性：感覺神經(jīng)病變--下肢麻木、疼痛中樞性：癲癇發(fā)作、意識障礙、精神癥狀呼吸系統(tǒng)病變呼吸道干燥、肺間質(zhì)纖維化----干咳、進行性呼吸困難、呼衰（
4、二）系統(tǒng)性表現(xiàn)心血管病變肺心病、心包積液、心衰淋巴組織增生全身多處淋巴結(jié)腫大，病理提示良性增生，稱為假性淋巴瘤，日久可向惡性淋巴瘤轉(zhuǎn)化血液系統(tǒng)病變?nèi)毎麥p少，但骨髓檢查正常四、實驗室檢查ANA抗體、抗SSA抗體、抗SSB抗體、抗ds-DNA抗體、抗RNP抗體、ACL抗體均可陽性，RF呈高滴度陽性抗SSA抗體、抗SSB抗體在SS中陽性率分別為70%、40%抗SSB抗體診斷特異性高抗SSA抗體、抗SSB抗體與疾病活動無關(guān)五、診斷標準參照歐洲診斷標準1、有3個月以上的眼干澀感，或眼有砂子感，每日需用人工淚液3次以上。具有其中任1項者為陽性2、有
5、3個月以上的口干癥，或進干食時需用水送下，或有反復或持續(xù)不退的腮腺腫大。具有其中任1項者為陽性3、濾紙試驗?5mm/5min或角膜染色指數(shù)?4為陽性4、下唇黏膜活檢的單核細胞浸潤灶?1/4mm2五、診斷標準5、腮腺造影，唾液腺同位素掃描，唾液流率中有任1項陽性者6、血清抗SSA抗體、抗SSB抗體陽性凡具備上述6項中的至少4項者，可確診為原發(fā)性SS。已有某一肯定結(jié)締組織病同時有上述1或2，另又有3、4、5中的兩項陽性則診為繼發(fā)性SS六、鑒別診斷SLERA伴有口眼干燥癥狀的其他疾病七、治療原則無多系統(tǒng)損害者對癥治療有多系統(tǒng)損害者對癥治療+系統(tǒng)治
6、療1、合并關(guān)節(jié)肌肉病變非甾體抗炎藥及氯奎2、腎損害合并低鉀性周期性麻痹補鉀3、合并神經(jīng)系統(tǒng)病變、腎損害、血管炎、肺間質(zhì)病變、血液系統(tǒng)病變等，用激素治療，病情嚴重者+免疫抑制劑4、免疫調(diào)節(jié)劑TSGZ0004-2007(1)基本格式統(tǒng)一封面、目錄、鑒定評審結(jié)論、明細表(2)有關(guān)填寫要求見附件G4343謝謝大家
