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罕見病例：肺轉移性腺樣囊性癌
1·患者女性，47歲，體檢發(fā)現(xiàn)肺部結節(jié)2年，無其他不適主訴。查體：左側頜下可捫及一鴿蛋大小腫大的淋巴結，質硬，固定，無壓痛，胸廓無畸形，叩診呈清音，聽診兩側呼吸音偏低，雙肺未聞及明顯干濕羅音。心腹查體無殊。
2胸部CT如下：
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8病例特點1.患者女性，47歲。2.體檢發(fā)現(xiàn)肺部結節(jié)2年，無其他不適主訴，既往無殊，無吸煙飲酒嗜好。3.查體：左側頜下可捫及一鴿蛋大小腫大的淋巴結，質硬，固定，無壓痛，胸廓無畸形，叩診呈清音，聽診兩側呼吸音偏低，雙肺未聞及明顯干濕羅音。心腹查體無殊。4.輔助檢查：血常規(guī)、凝血功能、自身免疫全套、降鈣素原等未見異常。CEA7.13ng/ml，CA12547.7U/ml。
9腹部+頸部彩超：近右膈頂?shù)突芈晥F塊。左頜下實性回聲，左頜下腺實性占位，雙側腮腺導管局部擴張。雙側頸部、左側腋下、雙側腹股溝淋巴結探及。
10胸部CT：雙肺多發(fā)大小不等結節(jié)、腫塊影，密度均勻，邊緣清楚，隨機分布，肺門縱隔多發(fā)腫大淋巴結。
11診斷涎腺腺樣囊性癌伴肺轉移
12診斷依據(jù)患者中年女性，病史長達2年，肺部病灶以體檢發(fā)現(xiàn)，無咳嗽咳痰、咯血、呼吸困難等不適癥狀，無進行加重，說明此病的臨床表現(xiàn)不明顯且進展較慢?；颊逤T提示肺內多發(fā)占位，然仔細觀察占位的形態(tài)特點可知：占位為多發(fā)類圓形結節(jié)，邊界清晰，密度均勻，大小不等，未見分葉征、暈征、鈣化灶等原發(fā)性肺惡性腫瘤征象。由此考慮此占位應該為轉移瘤，需進一步探究腫瘤原發(fā)灶?；颊哳i部彩超提示左側頜下腺實性占位，伴有腺管阻塞、擴張，頸部腋下等全身淺表淋巴結多發(fā)性無痛腫大，考慮涎腺惡性腫瘤可能性大，結合患者腫瘤標志物CEA與、CA125明顯升高，更加傾向于涎腺惡性腫瘤。但是患者的一般情況可，病程長，臨床癥狀不明顯，似乎與惡性腫瘤的一般行為不符。然而涎腺惡性腫瘤分類中腺樣囊性癌恰具有此特征，故需病理活檢證實此推斷。由于下頜下腺的腫瘤是活檢穿刺的禁忌癥，于是活檢部位取自右肺內結節(jié)，在病理報告中，的確得到了腺樣囊性癌的證據(jù)，說明原發(fā)灶在涎腺而不是肺。綜合以上，明確診斷為涎腺腺樣囊性癌伴肺內多發(fā)轉移。
13鑒別診斷1.原發(fā)性支氣管肺癌：患者常有數(shù)十年的大量吸煙史。中央型肺癌可表現(xiàn)為支氣管壁不規(guī)則增厚、管腔呈「鼠尾狀」狹窄或「錐形」、「杯口狀」截斷，伴發(fā)阻塞性肺炎時可表現(xiàn)為受累支氣管遠側肺實變，伴發(fā)肺不張時則表現(xiàn)為肺葉的密度均勻增高及容積縮小。周圍型肺癌可表現(xiàn)為肺內結節(jié)分葉、帶有毛刺，常伴有胸膜凹陷，從縱隔窗可見厚壁空洞，內壁凹凸不平，壁內多發(fā)結節(jié)，增強后腫塊呈短暫性強化。彌漫性肺癌表現(xiàn)為兩肺彌漫分布的肺結節(jié)影，可伴有縱膈及肺門淋巴結腫大，病灶融合時呈大片肺炎樣陰影，出現(xiàn)「空氣支氣管征」，但走行僵硬不同于大葉性肺炎，增強后腫塊內可見高密度血管影。
142.炎性肌纖維細胞瘤：表現(xiàn)為收縮形態(tài)，少見貼邊血管征，強化后更顯著，呈圓形的炎性肌纖維母細胞瘤多見于兒童、青少年病人，年齡較大的如病灶周圍有炎癥灶等則有助于診斷。炎性肌纖維母細胞瘤鄰近的葉間胸膜容易出現(xiàn)肥厚粘連及胸膜廣基征。
153.肺結核球：圓形或橢圓形，常單發(fā)，直徑多為2-3cm，邊緣清晰，輪廓光滑，偶有分葉，密度較高，內部可見鈣化，周圍常有衛(wèi)星病灶，增強后，結核球不強化或邊緣輕度強化。病人常有結核的低熱、乏力、盜汗癥狀，T-spot、PPD、痰涂片有助于明確診斷，必要時可行胸腔鏡活檢。
164.肺錯構瘤：邊緣光滑銳利，無毛刺，可有分葉，典型的出現(xiàn)「爆米花」樣鈣化。
175.肺結節(jié)病：多發(fā)于40歲以下的黑人，CT可見沿支氣管血管束分布的微小結節(jié)，可融合成球，多侵犯肺上葉，肺底部相對正常，可見氣管前、氣管旁、主動脈旁的淋巴結腫大，亦可有磨玻璃樣改變。
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