胃竇血管擴張癥

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2、/html/消化科/胃竇血管擴張癥.html疾病名:胃竇血管擴張癥英文名:gastricantralvascularectasias縮寫:GAVE別名:watermelonstomach;西瓜胃;西瓜形胃ICD號:K31.8分類:消化科概述:胃竇血管擴張癥(gastricantralvascularectasias,GAVE)1984年由Jabbari首次報道,內(nèi)鏡表現(xiàn)為擴張的血管呈紅色條紋狀沿黏膜皺襞頂部向幽門集中,即條狀胃竇血管擴張(stripedgastricantralvascularectasia,S-GAVE),因其外觀類似西瓜皮上的條紋,故也稱西瓜胃(wat

3、ermelonstomach,WS)。同年,Lee等報道了點狀胃竇血管擴張(punctategastricantralvascularectasia,P-GAVE),內(nèi)鏡表現(xiàn)為擴張的血管是大小一致的紅點,彌漫性分布于胃竇部。臨床主要表現(xiàn)為長期消化道隱性出血,嚴(yán)重者可有黑便和嘔血,內(nèi)鏡治療或外科胃竇切除為主要治療手段。流行病學(xué):本病多見于女性和老年人,多數(shù)患者年齡>70歲,50歲以下者甚少見。病因:本病病因迄今未明,發(fā)病機制亦不甚清楚,究竟是一獨立疾病還是某種疾病的伴隨病尚待進一步研究。以下為目前較集中的觀點。1.與門靜脈高壓有關(guān)部分患者同時伴有肝硬化,因而有人提出本病是否屬于門靜脈高壓性胃病

4、的特殊類型。有人提出胃竇紅斑病變是胃黏膜上類似血管蜘蛛痣的表現(xiàn)。6例男性骨髓移植病人患有WS,所有病人均在移植術(shù)后3個月內(nèi)發(fā)生胃腸出血,并且在出血時出現(xiàn)靜脈阻塞性肝病和血小板低于30×109/L。另外5例骨髓移植術(shù)后診斷為GAVE的病人也出現(xiàn)靜脈阻塞性肝病,提示肝病與本病有關(guān)。但通常肝硬化患者的胃鏡檢查中并未發(fā)現(xiàn)類似病變,且血管造影及病理檢查未能提供肯定的證據(jù)。2.與胃黏膜脫垂的關(guān)系有些學(xué)者認為當(dāng)胃蠕動引起胃竇黏膜脫垂時,松弛的黏膜CDDCDDCDDCDD被牽拉伸長并受幽門擠壓,形成多個縱行皺襞,黏膜內(nèi)血管亦隨之增長、卷曲和擴張,伴有黏膜反應(yīng)性增生和固有層纖維化,形成本病特有的胃鏡所見和病理

5、學(xué)表現(xiàn)。由于胃竇部和幽門區(qū)肌肉的強力收縮,可導(dǎo)致黏膜內(nèi)血管慢性間歇性不全阻塞及擴張。由于多數(shù)GAVE并不伴有胃黏膜脫垂,因而持異議者多。3.腸系膜血管阻塞有人推測本病可能是腸系膜血管阻塞的繼發(fā)性病變。對老年人file:///C

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7、/html/消化科/胃竇血管擴張癥.html結(jié)腸血管擴張癥的形態(tài)學(xué)與病理學(xué)研究表明,該病由腸黏膜血管長期間歇性不全阻塞引起,足一種隨年齡增長而發(fā)生的退行性變。有人認為該機理同樣可用于解釋本病。4.與其他伴隨病的關(guān)系不少患者伴有萎縮性胃炎、幽門螺桿菌感染、

8、高血壓、動脈硬化、缺血性心臟病、惡性貧血、糖尿病、結(jié)締組織疾病、腸道憩室、食管裂孔疝、慢性阻塞性肺病和肺纖維化等疾病,這些疾病對本病的發(fā)病是否有一定的聯(lián)系尚待研究。發(fā)病機制:顯微鏡下病變區(qū)可見黏膜增生、水腫,黏膜和黏膜下大量毛細血管和小靜脈明顯擴張、扭曲和淤血(圖1),并呈彌漫性或灶性網(wǎng)狀分布,為本病特征性病理學(xué)表現(xiàn)。血管內(nèi)可見纖維蛋白柱和小血栓,有時伴有小動脈和淋巴管擴張,但無血管畸形或發(fā)育不良的證據(jù)。固有層內(nèi)可見明顯的纖維肌性增生,伴隨結(jié)締組織增生和纖維化,并見有神經(jīng)內(nèi)分泌細胞的增生。病變集中在胃竇部,但黏膜多無明顯炎癥,或僅呈輕度非特異性慢性炎癥。將胃的切除標(biāo)本排盡血液后,即可見胃竇部

9、紅色條紋褪色或消失。CDDCDDCDDCDD臨床表現(xiàn):臨床主要表現(xiàn)為長期消化道隱性出血,大便潛血試驗持續(xù)陽性,失血量多者每天可達100~200ml,可伴有黑便和嘔血,病程可長達數(shù)年至數(shù)十年。由于長期消化道失血,患者均有嚴(yán)重的缺鐵性貧血,血紅蛋白低于70g/L者相當(dāng)多見。多數(shù)患file:///C

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11、/html/消化科/胃竇血管擴張癥.html者需反復(fù)輸血以改善嚴(yán)重貧血狀態(tài)。除嚴(yán)重貧血外,體檢多無異常發(fā)現(xiàn)。病史、家族史、體檢及實驗室檢查亦無提示先天性血管疾病,如遺傳性毛細血管擴張癥的

12、證據(jù)和表現(xiàn)。部分患者伴有肝硬化、慢性萎縮性胃炎、系統(tǒng)性硬化癥等。并發(fā)癥:由于長期消化道失血,患者均有嚴(yán)重的缺鐵性貧血,血紅蛋白低于70g/L者相當(dāng)多見。實驗室檢查:主要為缺鐵性貧血表現(xiàn),部分患者可有血小板減少。其他輔助檢查:1.胃鏡所見GAVE內(nèi)鏡表現(xiàn)按Minak描述的胃竇血管擴張?zhí)攸c分為點狀和條狀兩型:點狀胃竇血管擴張(圖2)表現(xiàn)為擴張的血管呈紅色均勻小點彌漫性分布于胃竇部;條狀血管擴張(圖3)表現(xiàn)為多個類

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