胃竇血管擴(kuò)張癥

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2、/html/消化科/胃竇血管擴(kuò)張癥.html疾病名：胃竇血管擴(kuò)張癥英文名：gastricantralvascularectasias縮寫：GAVE別名：watermelonstomach；西瓜胃；西瓜形胃ICD號(hào)：K31.8分類：消化科概述：胃竇血管擴(kuò)張癥(gastricantralvascularectasias，GAVE)1984年由Jabbari首次報(bào)道，內(nèi)鏡表現(xiàn)為擴(kuò)張的血管呈紅色條紋狀沿黏膜皺襞頂部向幽門集中，即條狀胃竇血管擴(kuò)張(stripedgastricantralvascularectasia，S-GAVE),因其外觀類似西瓜皮上的條紋，故也稱西瓜胃(wat

3、ermelonstomach，WS)。同年，Lee等報(bào)道了點(diǎn)狀胃竇血管擴(kuò)張(punctategastricantralvascularectasia，P-GAVE)，內(nèi)鏡表現(xiàn)為擴(kuò)張的血管是大小一致的紅點(diǎn)，彌漫性分布于胃竇部。臨床主要表現(xiàn)為長期消化道隱性出血，嚴(yán)重者可有黑便和嘔血，內(nèi)鏡治療或外科胃竇切除為主要治療手段。流行病學(xué)：本病多見于女性和老年人，多數(shù)患者年齡＞70歲，50歲以下者甚少見。病因：本病病因迄今未明，發(fā)病機(jī)制亦不甚清楚，究竟是一獨(dú)立疾病還是某種疾病的伴隨病尚待進(jìn)一步研究。以下為目前較集中的觀點(diǎn)。1.與門靜脈高壓有關(guān)部分患者同時(shí)伴有肝硬化，因而有人提出本病是否屬于門靜脈高壓性胃病

4、的特殊類型。有人提出胃竇紅斑病變是胃黏膜上類似血管蜘蛛痣的表現(xiàn)。6例男性骨髓移植病人患有WS，所有病人均在移植術(shù)后3個(gè)月內(nèi)發(fā)生胃腸出血，并且在出血時(shí)出現(xiàn)靜脈阻塞性肝病和血小板低于30×109/L。另外5例骨髓移植術(shù)后診斷為GAVE的病人也出現(xiàn)靜脈阻塞性肝病，提示肝病與本病有關(guān)。但通常肝硬化患者的胃鏡檢查中并未發(fā)現(xiàn)類似病變，且血管造影及病理檢查未能提供肯定的證據(jù)。2.與胃黏膜脫垂的關(guān)系有些學(xué)者認(rèn)為當(dāng)胃蠕動(dòng)引起胃竇黏膜脫垂時(shí)，松弛的黏膜CDDCDDCDDCDD被牽拉伸長并受幽門擠壓，形成多個(gè)縱行皺襞，黏膜內(nèi)血管亦隨之增長、卷曲和擴(kuò)張，伴有黏膜反應(yīng)性增生和固有層纖維化，形成本病特有的胃鏡所見和病理

5、學(xué)表現(xiàn)。由于胃竇部和幽門區(qū)肌肉的強(qiáng)力收縮，可導(dǎo)致黏膜內(nèi)血管慢性間歇性不全阻塞及擴(kuò)張。由于多數(shù)GAVE并不伴有胃黏膜脫垂，因而持異議者多。3.腸系膜血管阻塞有人推測(cè)本病可能是腸系膜血管阻塞的繼發(fā)性病變。對(duì)老年人file:///C

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7、/html/消化科/胃竇血管擴(kuò)張癥.html結(jié)腸血管擴(kuò)張癥的形態(tài)學(xué)與病理學(xué)研究表明，該病由腸黏膜血管長期間歇性不全阻塞引起，足一種隨年齡增長而發(fā)生的退行性變。有人認(rèn)為該機(jī)理同樣可用于解釋本病。4.與其他伴隨病的關(guān)系不少患者伴有萎縮性胃炎、幽門螺桿菌感染、

8、高血壓、動(dòng)脈硬化、缺血性心臟病、惡性貧血、糖尿病、結(jié)締組織疾病、腸道憩室、食管裂孔疝、慢性阻塞性肺病和肺纖維化等疾病，這些疾病對(duì)本病的發(fā)病是否有一定的聯(lián)系尚待研究。發(fā)病機(jī)制：顯微鏡下病變區(qū)可見黏膜增生、水腫，黏膜和黏膜下大量毛細(xì)血管和小靜脈明顯擴(kuò)張、扭曲和淤血(圖1)，并呈彌漫性或灶性網(wǎng)狀分布，為本病特征性病理學(xué)表現(xiàn)。血管內(nèi)可見纖維蛋白柱和小血栓，有時(shí)伴有小動(dòng)脈和淋巴管擴(kuò)張，但無血管畸形或發(fā)育不良的證據(jù)。固有層內(nèi)可見明顯的纖維肌性增生，伴隨結(jié)締組織增生和纖維化，并見有神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞的增生。病變集中在胃竇部，但黏膜多無明顯炎癥，或僅呈輕度非特異性慢性炎癥。將胃的切除標(biāo)本排盡血液后，即可見胃竇部

9、紅色條紋褪色或消失。CDDCDDCDDCDD臨床表現(xiàn)：臨床主要表現(xiàn)為長期消化道隱性出血，大便潛血試驗(yàn)持續(xù)陽性，失血量多者每天可達(dá)100～200ml，可伴有黑便和嘔血，病程可長達(dá)數(shù)年至數(shù)十年。由于長期消化道失血，患者均有嚴(yán)重的缺鐵性貧血，血紅蛋白低于70g/L者相當(dāng)多見。多數(shù)患file:///C

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11、/html/消化科/胃竇血管擴(kuò)張癥.html者需反復(fù)輸血以改善嚴(yán)重貧血狀態(tài)。除嚴(yán)重貧血外，體檢多無異常發(fā)現(xiàn)。病史、家族史、體檢及實(shí)驗(yàn)室檢查亦無提示先天性血管疾病，如遺傳性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥的

12、證據(jù)和表現(xiàn)。部分患者伴有肝硬化、慢性萎縮性胃炎、系統(tǒng)性硬化癥等。并發(fā)癥：由于長期消化道失血，患者均有嚴(yán)重的缺鐵性貧血，血紅蛋白低于70g/L者相當(dāng)多見。實(shí)驗(yàn)室檢查：主要為缺鐵性貧血表現(xiàn)，部分患者可有血小板減少。其他輔助檢查：1.胃鏡所見GAVE內(nèi)鏡表現(xiàn)按Minak描述的胃竇血管擴(kuò)張?zhí)攸c(diǎn)分為點(diǎn)狀和條狀兩型：點(diǎn)狀胃竇血管擴(kuò)張(圖2)表現(xiàn)為擴(kuò)張的血管呈紅色均勻小點(diǎn)彌漫性分布于胃竇部；條狀血管擴(kuò)張(圖3)表現(xiàn)為多個(gè)類