肺動脈高壓的診斷治療進(jìn)展

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1、肺動脈高壓的診斷治療進(jìn)展中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院協(xié)和醫(yī)科大學(xué)阜外心血管病醫(yī)院肺血管病診治中心柳志紅肺動脈高壓概念肺動脈高壓是指以肺血管阻力進(jìn)行性增高，并導(dǎo)致右心室衰竭及死亡為特征的一組疾病。主要包括特發(fā)性肺動脈高壓，和其它疾病相關(guān)性肺動脈高壓，如結(jié)締組織疾病、先天性體－肺循環(huán)分流、門靜脈高壓、人類獲得性免疫缺陷病毒感染等。肺動脈高壓的判定標(biāo)準(zhǔn)：靜息mPAP>25mmHg,或運(yùn)動時(shí)mPAP>30mmHg,并且PCWP≤15mmHg,PVR>3Wood單位）。肺動脈高壓概念提出及重要會議1951年Dresdale等

2、首先提出了原發(fā)性肺動脈高壓和繼發(fā)性肺動脈高壓的概念，1973年世界衛(wèi)生組織（WHO）在Geneva主辦了第一屆原發(fā)性肺動脈高壓國際研討會1998年WHO在法國Evian召開了第二次原發(fā)性肺動脈高壓國際研討會，制定了肺動脈高壓臨床分類標(biāo)準(zhǔn)。2003年WHO在意大利的威尼斯又舉行了第三次肺動脈高壓專家工作組會議，對分類標(biāo)準(zhǔn)做了進(jìn)一步修改，并以“特發(fā)性肺動脈高壓”這一概念取代了“原發(fā)性肺動脈高壓”。1.????肺動脈高壓（PAH）1.1特發(fā)性（IPAH）1.2家族性（FPAH）1.3下列相關(guān)因素所致（APA

3、H）1.3.1結(jié)締組織病1.3.2先天性體－肺分流1.3.3門靜脈高壓1.3.4HIV感染1.3.5藥物和毒物（食欲抑制劑）1.3.6其他（甲狀腺病、糖原過多癥、Gaucher’s病、遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥、血紅蛋白病、骨髓組織增生性疾病、脾切除術(shù)）1.4因嚴(yán)重的肺靜脈或毛細(xì)血管病變所致1.4.1肺靜脈閉塞癥（PVOD）1.4.2肺毛細(xì)血管瘤(PCH)1.5新生兒持續(xù)性肺動脈高壓（PPHN)肺循環(huán)高壓（肺高血壓）臨床分類－威尼斯2003肺循環(huán)高壓臨床分類－威尼斯20032.與左心病變有關(guān)的肺循環(huán)高

4、壓2.1累及左房或左室的心臟病2.2左側(cè)瓣膜性心臟病3．與呼吸系統(tǒng)疾病和/或低氧血癥有關(guān)3.1慢性阻塞性肺病3.2間質(zhì)性肺病3.3睡眠呼吸紊亂3.4肺泡低通氣綜合癥3.5長期生活于高原環(huán)境3.6發(fā)育異常肺循環(huán)高壓臨床分類－威尼斯20034.慢性肺動脈血栓和/或栓塞所致4.1肺動脈近端血栓栓塞4.2肺動脈遠(yuǎn)端血栓栓塞4.3非血栓性的肺栓塞（腫瘤、寄生蟲、異物）5.混合性類肉瘤樣病、組織細(xì)胞增多癥、淋巴管瘤病、肺血管壓迫（腺病、腫瘤、纖維性縱隔炎）肺循環(huán)高壓的診斷應(yīng)包括四個(gè)步驟：臨床懷疑PH;證實(shí)PH；對

5、PH進(jìn)行臨床分類；對PH進(jìn)行臨床評估一、臨床懷疑PH臨床上無基礎(chǔ)心肺疾病的人出現(xiàn)呼吸困難，或患者出現(xiàn)不能單純用心肺疾病來解釋的呼吸困難，都應(yīng)考慮到PH的可能。當(dāng)患者有發(fā)生PH的高危因素時(shí)，如CTD、HIV感染、門脈高壓、先天性心臟病等，更應(yīng)考慮到PH的存在。另外，臨床上部分患者是因?yàn)槠渌蜃鲂碾妶D、胸片、心臟超聲檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)PH。二、PH的證實(shí)PH的診斷可通過心電圖、胸片、經(jīng)胸多普勒心臟超聲檢查證實(shí)。心電圖對診斷PH的敏感性和特異性均不高，分別為55％和70％，所以不能僅憑心電圖正常就排除PH。90％

6、的IPAH患者在初次就診時(shí)，胸片即可發(fā)現(xiàn)異常，包括：肺門動脈擴(kuò)張伴遠(yuǎn)端外圍分支纖細(xì)（“截?cái)唷闭鳎?、右心房室擴(kuò)大。還可排除中、重度肺部疾病以及左心疾病所致肺靜脈高壓。但不能僅憑正常胸片排除輕度的左心疾病所致或肺靜脈閉塞性PH。超聲心電圖是一項(xiàng)很好的PH無創(chuàng)篩查方法。多項(xiàng)研究顯示，超聲所測量的PASP與右心導(dǎo)管所測值具有良好的相關(guān)性（0.57～0.93）。為減少診斷的假陽性，對PASP超聲測值為36－50mmHg的輕度肺高壓患者，必須結(jié)合臨床資料和其它檢查判斷是否為PH。三、PH的臨床分類肺高壓的臨床分類

7、所需的基本檢查包括：肺功能檢查、心臟超聲、血液學(xué)檢查、肺通氣/灌注顯像，必要時(shí)還應(yīng)進(jìn)行肺部增強(qiáng)CT和肺動脈造影。腹部超聲可靠地排除肝硬化和（或）門脈高壓。還可鑒別門脈高壓的原因是右心衰竭抑或肝硬化所致三、PH的臨床分類血液學(xué)檢查和免疫學(xué)檢查血常規(guī)、血生化、甲狀腺功能檢查應(yīng)作為常規(guī)檢查。應(yīng)篩查有無易栓癥，包括抗磷脂抗體檢查，即狼瘡抗凝物和抗心磷脂抗體。CTD的診斷主要根據(jù)臨床和實(shí)驗(yàn)室檢查。免疫組化檢查包括抗核抗體、抗SCL70和RNP。大約1/3的IPAH患者呈現(xiàn)陽性，但抗核抗體滴度低（?1：80稀釋度

8、）。抗核抗體滴度有意義升高和/或有可疑的CTD臨床征象的患者都應(yīng)進(jìn)一步行血清學(xué)檢查和風(fēng)濕科會診。HIV的血清學(xué)檢查。四、肺動脈高壓的評價(jià)（類型、運(yùn)動耐量、血流動力學(xué)）運(yùn)動耐量客觀評估患者的運(yùn)動耐量，對于判定病情嚴(yán)重程度和治療效果有重要意義。最常用檢查包括：6MWT和心肺運(yùn)動試驗(yàn)。血流動力學(xué)右心導(dǎo)管可用于證實(shí)肺動脈高壓的存在，評價(jià)血流動力學(xué)受損的程度、測試肺血管反應(yīng)性。急性血管反應(yīng)試驗(yàn)急性血管反應(yīng)試驗(yàn)陽性標(biāo)準(zhǔn)是：mPAP下降>10mmHg,絕對值下降至≤4