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1、探討肺動脈高壓的診斷與治療進展摘要：肺動脈高壓過去被認為是一種罕見病并且只能在專門的醫(yī)學中心得到診斷和治療。隨著超聲心動圖的廣泛應用，在早產(chǎn)兒、慢性肺疾病的患者、結(jié)締組織病患者、術(shù)前和術(shù)后的心臟病患者中肺動脈高壓的發(fā)病率較前增高。現(xiàn)在我們對肺動脈高壓的病理進展有了更深入的認識并可以用一系列的肺血管擴張藥物來延緩這種致命情況的出現(xiàn)。本綜述主要討論肺動脈高壓和肺動脈高壓相類似的情況。肺動脈高壓及肺血管疾病的生理機制已經(jīng)得到闡述。本文將綜述肺動脈高壓的組織病理學過程及各種診斷T具和治療的進展。關(guān)鍵詞：肺動
2、脈高壓；先天性心臟??；肺循環(huán)血管阻力；肺血管擴張劑一、肺動脈高壓定義及發(fā)病原因肺動脈高壓(PulmonaryArteryHypertension,PAH)是肺高血壓(Pulmonaryhypertension,PH)的類型之一。肺高血壓的其它類型包括:左心疾病所致肺高壓；肺部疾病和/或低氧所致肺高壓；慢性血栓栓塞性肺高壓；原因不明和/或多種因素所致肺高壓(如血液病，系統(tǒng)性疾病，代謝性疾病及腫瘤性阻塞、纖維縱膈炎等)。肺高血壓(PH)診斷標準是：在靜息狀態(tài)下，右心導管測定平均肺動脈壓^25mmHg0肺
3、動脈高壓(PAII)指在靜息狀態(tài)下，右心導管測定平均肺動脈壓^25mmHg,同時肺毛細血管楔壓(PCWP)^15mmHgo肺動脈高壓包括以下幾類：特發(fā)型肺動脈高壓；可遺傳性肺動脈高壓；藥物和毒物所致肺動脈高圧；疾病相關(guān)性肺動脈高壓（結(jié)締組織病,HIV感染，門脈高壓，先天性心臟病，血吸蟲病，慢性溶血性貧血）；新生兒持續(xù)性肺動脈高壓；肺靜脈閉塞性疾病和/或肺毛細血管瘤病。既往所謂的原發(fā)性肺動脈高壓和家族性肺動脈高壓被特發(fā)型肺動脈高壓和可遺傳性肺動脈高壓所代替。二、肺動脈高壓的診斷2009年美國心臟病學會
4、基金會建議肺動脈高壓的診斷標準為靜息狀態(tài)下平均肺動脈壓＞25mmHg,運動時＞30mmHg,肺毛細血管楔壓（PCWP）、左房壓（LAP）、左室舒張末期壓力（LVEDP）^15mmHg并且肺阻力＞3個wood單位。在PAII的診斷標準中應增加PVR升高的指標，特別是左心充盈壓止常時，不應單純依據(jù)平均肺動脈壓5PAP）升高診斷PAHo肺血管阻力（pulmonaryvascularresistance,PVR）是更有說服力的PAH診斷指標,因為它反映了跨肺壓力梯度和心輸出量的影響，而且PVR僅在毛細血管前
5、肺循環(huán)血管阻塞時升高，可用于鑒別被動PH（niPAP升高，PVR正常）和肺動脈病變引起的PH（mPAP升高，PVR升高）。PAH患者PVR和mPAP均會升高，但在瓣膜病或左室病變患者中，PVR也會升高（某些患者除存在被動PH夕卜，還存在肺動脈病變）。因此，排除了肺疾病、血栓栓塞性疾病、左室疾病或瓣膜病后，診斷PAH耍求mPAP＞25mmHg,PVR＞3個伍徳（Wood）單位。有創(chuàng)性血流動力學評估對正確診斷PAH是必須的。在高血流動力學狀態(tài)下，如未糾止的先夭性心臟病、鐮狀細胞病及門脈高壓等疾病的某些階
6、段，患者可能出現(xiàn)mPAP升高，因心輸出量大，PVR反而正常，但組織學上存在肺動脈病變。三、肺動脈高壓的治療肺動脈高壓的治療主要是緩解癥狀，提高病人生活質(zhì)量，延長患者壽命。一般治療：飲食，鍛煉，適當?shù)念A防接種和避免懷孕。對所有特發(fā)性肺動脈高壓（IPAH）患者推薦使用華法林抗凝治療。利尿劑適用于右室壓力負荷過重伴有癥狀的患者。推薦氧療使患者氧飽和度在90%以上。特發(fā)性肺動脈高壓（IPAH）做急性血管擴張試驗陽性（定義為MPAP至少降低lOmmHg,絕對值降至40mmHg以下，不伴冇心輸出量降低。這一嚴格
7、定義雖然可能把少數(shù)長期口服CCB治療有效的患者錯誤歸類，但能鑒別出最不可能從口服CCB治療中受益者，因而有最高的安全性）應在有經(jīng)驗的診療中心進行，目的是篩查出符合長期服用鈣通道阻滯劑治療的特發(fā)性肺動脈高壓（IPAH）患者，有明顯右心衰或者血流動力學不穩(wěn)定的患者以及左心充盈壓顯著升高的患者除外。急性血管擴張試驗陽性的患者在服用鈣通道阻滯劑治療的過程中應該密切觀察這種治療的安全性和有效性。與先天性心臟病相關(guān)的肺動脈高壓非手術(shù)患者其治療與特發(fā)性肺動脈高壓（IPAH）患者相類似。對于繼發(fā)性肺動脈高壓的患者，
8、治療病因很重要。有研究表明早期修復手術(shù)有利于降低房間隔缺損、室間隔缺損、大動脈轉(zhuǎn)位伴室間隔缺損患者術(shù)后肺血管并發(fā)癥。對于各種左向右分流型先天性心臟病患兒引起的高動力型肺動脈高壓在患兒3-12月時進行外科手術(shù)修補可避免不可逆性肺血管病變。兒童肺高壓（PH）：新生兒持續(xù)性肺高壓（PH）是一種綜合征，其特點是肺血管阻力增加，右向左分流以及嚴重低氧血癥。選擇治療包括吸入N0治療以及體外膜肺氧合（ECMO）治療。心臟手術(shù)重建后右室衰竭合并可逆性肺動脈高壓可選擇ECMO治療。對于
