臨床醫(yī)學(xué)論文-乳腺分葉狀腫瘤的診治進(jìn)展

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1、臨床醫(yī)學(xué)論文?乳腺分葉狀腫瘤的診治進(jìn)展作者：吳耀華代文杰姜洪池【摘要】乳腺分葉狀腫瘤是一種較少見的纖維上皮腫瘤，約占乳腺腫瘤中的1%。術(shù)前診斷較為困難，確診主要靠病理學(xué)檢查，對(duì)可疑病變應(yīng)行術(shù)中快速病理檢查，送檢標(biāo)木應(yīng)作多處切片。手術(shù)切除為首選治療，根據(jù)病理檢查結(jié)果決定恰當(dāng)術(shù)式，一般采取廣泛的局部切除術(shù)或全乳房切除術(shù)，對(duì)復(fù)發(fā)病例不應(yīng)放棄再次手術(shù)機(jī)會(huì)。腋窩淋巴結(jié)一般不予清除，放療和化療作用不確定，影響本病預(yù)后的因素尚不明確，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為腫瘤的組織學(xué)分型與預(yù)后有密切關(guān)系。【關(guān)鍵詞】分葉狀腫瘤葉狀囊肉瘤乳腺腫瘤乳腺分葉狀腫瘤舊稱葉狀囊肉瘤(cystosarcomaphyllodes,CP),是由

2、乳腺基質(zhì)和上皮兩種成分所形成的一種纖維上皮性腫瘤，臨床較少見，約占乳腺腫瘤的1%：11o因組織學(xué)分型與生物學(xué)行為不盡統(tǒng)一，給臨床診治帶來很大困難。1歷史回顧C(jī)P首先于1838年為德國(guó)學(xué)者M(jìn)uller所描述,因腫瘤切面呈肉樣,具冇囊狀分葉狀特殊外觀而得名［2］。Muller最初應(yīng)用這一命名時(shí)，主要基于腫瘤形態(tài)上的描述，特別強(qiáng)調(diào)其良性特征，并未賦予其惡性含義。1931年，當(dāng)Lee報(bào)告1例具有惡性組織學(xué)特征，并在其后出現(xiàn)轉(zhuǎn)移的病例時(shí)，部分學(xué)者才意識(shí)到CP亦可能具有惡性行為［3］。此后，由于CP組織學(xué)表現(xiàn)多樣，口與臨床過程無規(guī)律性關(guān)系，生物學(xué)行為難以預(yù)測(cè)，因此對(duì)該病的命名繁多，達(dá)60余種,如分葉

3、狀囊肉瘤、假性肉瘤樣腺瘤、腺黏液瘤、乳頭狀囊肉瘤、乳腺混合瘤等。鑒于此，1982年WHO將該腫瘤命名為葉狀囊肉瘤，再將它們分為良性、交界性和惡性3類。2003年WHO認(rèn)為這類腫瘤大多是良性的，稱其為葉狀囊肉瘤不合適，應(yīng)稱其為分葉狀腫瘤（phyllodestumour,PT）,再根據(jù)其組織學(xué)特點(diǎn)將它們分為良性、交界性和惡性3類［4］。國(guó)內(nèi)多數(shù)病理學(xué)家把該腫瘤分為良性、交界性（低度惡性）和惡性3類，并根據(jù)腫瘤命名與分類原則，結(jié)合形態(tài)學(xué)表現(xiàn),將良性者稱為分葉型纖維腺瘤，惡性者稱為葉狀囊肉瘤。但由于歷史沿用關(guān)系，目前許多文獻(xiàn)仍將分葉狀腫瘤與葉狀囊肉瘤等同使用。2病因目前該病的病因尚不清楚。除種族

4、、年齡和地域等因素外，可能還與衛(wèi)生習(xí)慣、生育哺乳及內(nèi)分泌變化等因索有關(guān)。有人認(rèn)為口J能與乳腺纖維腺瘤冇關(guān),甚至可能原本就是纖維腺瘤［3,5］。有研究顯示，該病可能與乳腺上皮組織產(chǎn)生的成纖維細(xì)胞生長(zhǎng)刺激因子一一內(nèi)皮索有關(guān)［2］。資料顯示該病可發(fā)生于青春期到絕經(jīng)后的任何年齡的女性，而男性及未成年人罕見，推測(cè)可能與雌激索的分泌和代謝失調(diào)有關(guān)。3病理大體上，腫瘤邊界清楚，有部分或完整的包膜，切面灰白色、灰黃色、魚肉狀，有時(shí)可見裂隙，形成葉狀結(jié)構(gòu)。常見囊腫形成，囊腔內(nèi)叮見乳頭狀、結(jié)節(jié)狀突起，大的腫瘤可見岀血及灶性壞死。腫瘤直徑1?16cm,大者可達(dá)45cm。鏡下見由良性的上皮成分和豐富的纖維樣間質(zhì)

5、細(xì)胞組成，間質(zhì)一般為不同分化程度的纖維母細(xì)胞。由于間質(zhì)高度增生，可形成葉狀結(jié)構(gòu)突入囊腔，擠壓上皮成裂隙狀，上皮細(xì)胞受壓成扁平形。葉狀囊肉瘤的間質(zhì)成分可表現(xiàn)為脂肪肉瘤、軟骨肉瘤、骨肉瘤、橫紋肌肉瘤、血管外皮瘤和惡性纖維組織細(xì)胞瘤等。上皮成分可有鱗化，增生呈乳頭狀，實(shí)質(zhì)性或篩狀，可有不典型增主和癌變（包描原位癌和浸潤(rùn)性癌）。當(dāng)上皮有癌變時(shí)，則為癌肉瘤［6］。4臨床表現(xiàn)乳腺PT發(fā)病年齡相差很大，但發(fā)病高峰在40?50歲。主要表現(xiàn)為無痛性單發(fā)腫塊，起病隱匿，進(jìn)展緩慢，病程較長(zhǎng)，短期內(nèi)腫塊迅速壇長(zhǎng)少見。腫塊一般不侵犯胸肌和皮膚，活動(dòng)度好。腫塊多位于外上象限，兩側(cè)乳房發(fā)病無明顯弟別，腫瘤表面皮膚可見

6、擴(kuò)張靜脈，乳頭回縮少見。腋窩淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移少見，部分患者冇纖維腺瘤病史，少數(shù)患者有多發(fā)性纖維腺瘤。就診時(shí)病程長(zhǎng)短、腫塊大小及其特征可有很大差異。Keelan等［7］報(bào)道60例，病史為1周?20年，平均3年，腫塊直徑1.5?20.0cm。Reinfuss等［8］報(bào)道55例，病史2個(gè)月~30年（平均10年，半數(shù)以上上1年）,腫塊直徑10?26cm,60%以上患者＞10emo其它病例報(bào)道也大致相似。少數(shù)病例病程可長(zhǎng)達(dá)50年，腫塊直徑口J達(dá)40cm,重7500g［5］。腫瘤生長(zhǎng)過程可分為雙相性和單-相性兩利前者是指在腫瘤生長(zhǎng)過程屮驟然増大，臨床上提示惡性；后者是指腫瘤在開始時(shí)即生長(zhǎng)迅速，呈現(xiàn)惡性】9

7、Keelan等［7］指出，典型的葉狀腫瘤呈雙相生長(zhǎng)。在生長(zhǎng)形式上，除少數(shù)患者呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)外，大多數(shù)呈膨脹性生長(zhǎng)。乳腺PT的轉(zhuǎn)移途徑主要是血道轉(zhuǎn)移，轉(zhuǎn)移的部位主要是肺，其次是骨和其它軟組織，淋巴轉(zhuǎn)移少見。局部復(fù)發(fā)主耍取決于手術(shù)類型，局部切除復(fù)發(fā)率遠(yuǎn)高于單純?nèi)橄偾谐?影像學(xué)檢查乳腺PT的鑰靶X線攝影表現(xiàn)與纖維腺瘤類似，顯示大的邊界清楚的I員I形、橢圓形分葉狀腫塊，可伴有透明暈環(huán)繞或微鈣化存在［10］o乳腺超聲顯示體積較大的分葉狀腫塊，