臨床醫(yī)學論文-乳腺分葉狀腫瘤的診治進展

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1、臨床醫(yī)學論文?乳腺分葉狀腫瘤的診治進展作者：吳耀華代文杰姜洪池【摘要】乳腺分葉狀腫瘤是一種較少見的纖維上皮腫瘤，約占乳腺腫瘤中的1%。術前診斷較為困難，確診主要靠病理學檢查，對可疑病變應行術中快速病理檢查，送檢標木應作多處切片。手術切除為首選治療，根據病理檢查結果決定恰當術式，一般采取廣泛的局部切除術或全乳房切除術，對復發(fā)病例不應放棄再次手術機會。腋窩淋巴結一般不予清除，放療和化療作用不確定，影響本病預后的因素尚不明確，多數學者認為腫瘤的組織學分型與預后有密切關系?！娟P鍵詞】分葉狀腫瘤葉狀囊肉瘤乳腺腫瘤乳腺分葉狀腫瘤舊稱葉狀囊肉瘤(cystosarcomaphyllodes,CP),是由

2、乳腺基質和上皮兩種成分所形成的一種纖維上皮性腫瘤，臨床較少見，約占乳腺腫瘤的1%：11o因組織學分型與生物學行為不盡統一，給臨床診治帶來很大困難。1歷史回顧CP首先于1838年為德國學者Muller所描述,因腫瘤切面呈肉樣,具冇囊狀分葉狀特殊外觀而得名［2］。Muller最初應用這一命名時，主要基于腫瘤形態(tài)上的描述，特別強調其良性特征，并未賦予其惡性含義。1931年，當Lee報告1例具有惡性組織學特征，并在其后出現轉移的病例時，部分學者才意識到CP亦可能具有惡性行為［3］。此后，由于CP組織學表現多樣，口與臨床過程無規(guī)律性關系，生物學行為難以預測，因此對該病的命名繁多，達60余種,如分葉

3、狀囊肉瘤、假性肉瘤樣腺瘤、腺黏液瘤、乳頭狀囊肉瘤、乳腺混合瘤等。鑒于此，1982年WHO將該腫瘤命名為葉狀囊肉瘤，再將它們分為良性、交界性和惡性3類。2003年WHO認為這類腫瘤大多是良性的，稱其為葉狀囊肉瘤不合適，應稱其為分葉狀腫瘤（phyllodestumour,PT）,再根據其組織學特點將它們分為良性、交界性和惡性3類［4］。國內多數病理學家把該腫瘤分為良性、交界性（低度惡性）和惡性3類，并根據腫瘤命名與分類原則，結合形態(tài)學表現,將良性者稱為分葉型纖維腺瘤，惡性者稱為葉狀囊肉瘤。但由于歷史沿用關系，目前許多文獻仍將分葉狀腫瘤與葉狀囊肉瘤等同使用。2病因目前該病的病因尚不清楚。除種族

4、、年齡和地域等因素外，可能還與衛(wèi)生習慣、生育哺乳及內分泌變化等因索有關。有人認為口J能與乳腺纖維腺瘤冇關,甚至可能原本就是纖維腺瘤［3,5］。有研究顯示，該病可能與乳腺上皮組織產生的成纖維細胞生長刺激因子一一內皮索有關［2］。資料顯示該病可發(fā)生于青春期到絕經后的任何年齡的女性，而男性及未成年人罕見，推測可能與雌激索的分泌和代謝失調有關。3病理大體上，腫瘤邊界清楚，有部分或完整的包膜，切面灰白色、灰黃色、魚肉狀，有時可見裂隙，形成葉狀結構。常見囊腫形成，囊腔內叮見乳頭狀、結節(jié)狀突起，大的腫瘤可見岀血及灶性壞死。腫瘤直徑1?16cm,大者可達45cm。鏡下見由良性的上皮成分和豐富的纖維樣間質

5、細胞組成，間質一般為不同分化程度的纖維母細胞。由于間質高度增生，可形成葉狀結構突入囊腔，擠壓上皮成裂隙狀，上皮細胞受壓成扁平形。葉狀囊肉瘤的間質成分可表現為脂肪肉瘤、軟骨肉瘤、骨肉瘤、橫紋肌肉瘤、血管外皮瘤和惡性纖維組織細胞瘤等。上皮成分可有鱗化，增生呈乳頭狀，實質性或篩狀，可有不典型增主和癌變（包描原位癌和浸潤性癌）。當上皮有癌變時，則為癌肉瘤［6］。4臨床表現乳腺PT發(fā)病年齡相差很大，但發(fā)病高峰在40?50歲。主要表現為無痛性單發(fā)腫塊，起病隱匿，進展緩慢，病程較長，短期內腫塊迅速壇長少見。腫塊一般不侵犯胸肌和皮膚，活動度好。腫塊多位于外上象限，兩側乳房發(fā)病無明顯弟別，腫瘤表面皮膚可見

6、擴張靜脈，乳頭回縮少見。腋窩淋巴結轉移少見，部分患者冇纖維腺瘤病史，少數患者有多發(fā)性纖維腺瘤。就診時病程長短、腫塊大小及其特征可有很大差異。Keelan等［7］報道60例，病史為1周?20年，平均3年，腫塊直徑1.5?20.0cm。Reinfuss等［8］報道55例，病史2個月~30年（平均10年，半數以上上1年）,腫塊直徑10?26cm,60%以上患者＞10emo其它病例報道也大致相似。少數病例病程可長達50年，腫塊直徑口J達40cm,重7500g［5］。腫瘤生長過程可分為雙相性和單-相性兩利前者是指在腫瘤生長過程屮驟然増大，臨床上提示惡性；后者是指腫瘤在開始時即生長迅速，呈現惡性】9

7、Keelan等［7］指出，典型的葉狀腫瘤呈雙相生長。在生長形式上，除少數患者呈浸潤性生長外，大多數呈膨脹性生長。乳腺PT的轉移途徑主要是血道轉移，轉移的部位主要是肺，其次是骨和其它軟組織，淋巴轉移少見。局部復發(fā)主耍取決于手術類型，局部切除復發(fā)率遠高于單純乳腺切除。5影像學檢查乳腺PT的鑰靶X線攝影表現與纖維腺瘤類似，顯示大的邊界清楚的I員I形、橢圓形分葉狀腫塊，可伴有透明暈環(huán)繞或微鈣化存在［10］o乳腺超聲顯示體積較大的分葉狀腫塊，