遺傳性出血性毛細血管擴張癥診斷和治療國際指南

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1、MEDTRONIC美敦力ENT之友InternationalGuidelinesfortheDiagnosisandManagementofHereditaryHemorrhagicTelangiectasia（Toronto，2009）遺傳性出血性毛細血管擴張癥診斷和治療國際指南編譯/籍靈超，賈婧杰，張靜，尤少華，白銀審校/王洪田[關鍵詞]　指南（Guidelines）；鼻出血（Epistaxis）；遺傳性出血性毛細血管擴張癥（HereditaryHemorrhagicTelangiectasia）；動靜脈畸形（Arteriovenousmalformation）；血管擴張癥（Telan

2、giectasia）摘要療方法一無所知，這導致兒童和成人患者常發(fā)展成中風或遺傳性出血性毛細血管擴張癥（Hereditary危及生命的出血。HHT國際指南的目標是，為HHT的診HemorrhagicTelangiectasia，HHT）是一種常染色體顯斷、治療和并發(fā)癥的預防提供循證醫(yī)學的證據和指南。性遺傳性疾病，發(fā)病率保守估計為1/5000，經?？梢圆l(fā)具有臨床意義的動靜脈畸形，多見于腦、肺、胃腸道和方法肝臟。HHT患者常不能及時診斷，其家人也不了解現有指南制定應用了指南方法論者的共識框架（AGREE的篩查和治療方法，常導致兒童和成人患者發(fā)生中風和危framework）。它以系統(tǒng)證據為基礎，

3、結合納入專家證據及生命的出血。HHT診療指南的目的是為HHT診斷、治的一個結構式化的共識過程。預計大部分地區(qū)的證據單薄療、并發(fā)癥預防建立循證的共識和指南。主要方法是在結而缺乏，于是選擇了這種方法來最大限度地提高指南的質構式的共識過程中，利用達成共識的組織結構（AGREE量和適用性，并為今后HHT的研究和指南制定提供基礎。framework）、系統(tǒng)的搜索策略、文獻回顧和納入的專家意見等，制定產生總的指南。指南工作組包括來自11個國指南的必要性家的33名臨床和遺傳學專家，涉及HHT的所有方面，包括HHT的國際基金會，HHT的國際宣傳組，基礎科學和指南方法學家、醫(yī)護工作者、HHT的診所工作人員、

4、醫(yī)療醫(yī)學咨詢委員會認定了HHT指南制定的必要性。它們一致保健管理員學員、患者權益代表和HHT患者。工作組在會認為在HHT診療方面存在巨大差距，特別是HHT的診斷方議前確定了需討論的臨床相關問題。文獻搜索使用OVID面，延誤診斷很普遍，很多HHT的患者和家人未能接受適MEDLINE（1996～2006.10）數據庫。工作組在隨后召開當的預防性治療。除了最近公布的肝血管畸形的指南，對的指南會議上分享了結構化共識的過程，驗證了從系統(tǒng)搜于該疾病累及多系統(tǒng)的臨床癥狀根本沒有臨床指導原則。索生成的證據表。本次會議的重要成果是產生了HHT的診斷和治療的33項推薦，其中有30項推薦在專家團的同意率HHT指

5、南工作組成員為80%以上。臨床醫(yī)師組委會，科學家，方法論者，患者和基金會成員選出了HHT指南工作組的成員。指南制定工作組包括簡介來自11個國家的專家，他們涉及在HHT的所有方面，指南HHT是一種常染色體顯性遺傳性疾病，估計發(fā)病率方法論者、醫(yī)護工作者、HHT的診所工作人員、醫(yī)療保健為1/5000，見于各個種族和地區(qū)。鼻出血是HHT最常見管理員學員、患者權益代表和HHT患者。每個成員也是一的癥狀，皮膚黏膜的毛細血管擴張是最常見的體征，HHT個主題小組的成員，主題分為診斷、鼻出血、腦血管畸形也常并發(fā)腦、肺、胃腸道（GI）和肝臟等的動靜脈畸形（CAVM）、肺動靜脈畸形（PAVM）、消化道出血和肝動

6、（arteriovenousmalformation，AVM）。遺憾的是，HHT靜脈畸形（LAVM）。患者為臨床相關的問題和推薦的制經常得不到及時診斷。因此，整個家庭對現有的篩查和治定作出了貢獻，特別是推薦的價值評定。作者單位：解放軍總醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科，北京100853通訊作者：王洪田（wht301@263.net）40guide.medlive.cn中國醫(yī)學文摘耳鼻咽喉科學NEWSANDREVIEWS/January2014,Vol.29,No.1臨床相關問題的決議主題組成員修訂后，再請其他作者審查。引用的檢索文獻在會議前，主題小組通過電子郵件交流來決定需討截止到2006年10月。在

7、最后審稿時，兩步操作，以確保這論的臨床相關問題。每個小組反復多次傳閱和編寫這些問些推薦沒有明顯失誤。首先，對HHT隨機對照試驗進行文題。這些構成了文獻回顧的基礎。獻檢索，無一發(fā)現。其次，工作組調查是否有導致推薦重大改動的近期發(fā)表文獻，并確定沒有。幕后準備為查找相關的英語出版物，使用OVIDMEDLINE數基金會的作用據庫（1996～2006.10）進行文獻檢索。每個臨床相關問雖然基金會并沒有直接參與推薦和指南制定過程，一