遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥診斷和治療國(guó)際指南

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1、MEDTRONIC美敦力ENT之友InternationalGuidelinesfortheDiagnosisandManagementofHereditaryHemorrhagicTelangiectasia（Toronto，2009）遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥診斷和治療國(guó)際指南編譯/籍靈超，賈婧杰，張靜，尤少華，白銀審校/王洪田[關(guān)鍵詞]　指南（Guidelines）；鼻出血（Epistaxis）；遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥（HereditaryHemorrhagicTelangiectasia）；動(dòng)靜脈畸形（Arteriovenousmalformation）；血管擴(kuò)張癥（Telan

2、giectasia）摘要療方法一無(wú)所知，這導(dǎo)致兒童和成人患者常發(fā)展成中風(fēng)或遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥（Hereditary危及生命的出血。HHT國(guó)際指南的目標(biāo)是，為HHT的診HemorrhagicTelangiectasia，HHT）是一種常染色體顯斷、治療和并發(fā)癥的預(yù)防提供循證醫(yī)學(xué)的證據(jù)和指南。性遺傳性疾病，發(fā)病率保守估計(jì)為1/5000，經(jīng)?？梢圆l(fā)具有臨床意義的動(dòng)靜脈畸形，多見于腦、肺、胃腸道和方法肝臟。HHT患者常不能及時(shí)診斷，其家人也不了解現(xiàn)有指南制定應(yīng)用了指南方法論者的共識(shí)框架（AGREE的篩查和治療方法，常導(dǎo)致兒童和成人患者發(fā)生中風(fēng)和危framework）。它以系統(tǒng)證據(jù)為基礎(chǔ)，

3、結(jié)合納入專家證據(jù)及生命的出血。HHT診療指南的目的是為HHT診斷、治的一個(gè)結(jié)構(gòu)式化的共識(shí)過(guò)程。預(yù)計(jì)大部分地區(qū)的證據(jù)單薄療、并發(fā)癥預(yù)防建立循證的共識(shí)和指南。主要方法是在結(jié)而缺乏，于是選擇了這種方法來(lái)最大限度地提高指南的質(zhì)構(gòu)式的共識(shí)過(guò)程中，利用達(dá)成共識(shí)的組織結(jié)構(gòu)（AGREE量和適用性，并為今后HHT的研究和指南制定提供基礎(chǔ)。framework）、系統(tǒng)的搜索策略、文獻(xiàn)回顧和納入的專家意見等，制定產(chǎn)生總的指南。指南工作組包括來(lái)自11個(gè)國(guó)指南的必要性家的33名臨床和遺傳學(xué)專家，涉及HHT的所有方面，包括HHT的國(guó)際基金會(huì)，HHT的國(guó)際宣傳組，基礎(chǔ)科學(xué)和指南方法學(xué)家、醫(yī)護(hù)工作者、HHT的診所工作人員、

4、醫(yī)療醫(yī)學(xué)咨詢委員會(huì)認(rèn)定了HHT指南制定的必要性。它們一致保健管理員學(xué)員、患者權(quán)益代表和HHT患者。工作組在會(huì)認(rèn)為在HHT診療方面存在巨大差距，特別是HHT的診斷方議前確定了需討論的臨床相關(guān)問(wèn)題。文獻(xiàn)搜索使用OVID面，延誤診斷很普遍，很多HHT的患者和家人未能接受適MEDLINE（1996～2006.10）數(shù)據(jù)庫(kù)。工作組在隨后召開當(dāng)?shù)念A(yù)防性治療。除了最近公布的肝血管畸形的指南，對(duì)的指南會(huì)議上分享了結(jié)構(gòu)化共識(shí)的過(guò)程，驗(yàn)證了從系統(tǒng)搜于該疾病累及多系統(tǒng)的臨床癥狀根本沒有臨床指導(dǎo)原則。索生成的證據(jù)表。本次會(huì)議的重要成果是產(chǎn)生了HHT的診斷和治療的33項(xiàng)推薦，其中有30項(xiàng)推薦在專家團(tuán)的同意率HHT指

5、南工作組成員為80%以上。臨床醫(yī)師組委會(huì)，科學(xué)家，方法論者，患者和基金會(huì)成員選出了HHT指南工作組的成員。指南制定工作組包括簡(jiǎn)介來(lái)自11個(gè)國(guó)家的專家，他們涉及在HHT的所有方面，指南HHT是一種常染色體顯性遺傳性疾病，估計(jì)發(fā)病率方法論者、醫(yī)護(hù)工作者、HHT的診所工作人員、醫(yī)療保健為1/5000，見于各個(gè)種族和地區(qū)。鼻出血是HHT最常見管理員學(xué)員、患者權(quán)益代表和HHT患者。每個(gè)成員也是一的癥狀，皮膚黏膜的毛細(xì)血管擴(kuò)張是最常見的體征，HHT個(gè)主題小組的成員，主題分為診斷、鼻出血、腦血管畸形也常并發(fā)腦、肺、胃腸道（GI）和肝臟等的動(dòng)靜脈畸形（CAVM）、肺動(dòng)靜脈畸形（PAVM）、消化道出血和肝動(dòng)

6、（arteriovenousmalformation，AVM）。遺憾的是，HHT靜脈畸形（LAVM）。患者為臨床相關(guān)的問(wèn)題和推薦的制經(jīng)常得不到及時(shí)診斷。因此，整個(gè)家庭對(duì)現(xiàn)有的篩查和治定作出了貢獻(xiàn)，特別是推薦的價(jià)值評(píng)定。作者單位：解放軍總醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科，北京100853通訊作者：王洪田（wht301@263.net）40guide.medlive.cn中國(guó)醫(yī)學(xué)文摘耳鼻咽喉科學(xué)NEWSANDREVIEWS/January2014,Vol.29,No.1臨床相關(guān)問(wèn)題的決議主題組成員修訂后，再請(qǐng)其他作者審查。引用的檢索文獻(xiàn)在會(huì)議前，主題小組通過(guò)電子郵件交流來(lái)決定需討截止到2006年10月。在

7、最后審稿時(shí)，兩步操作，以確保這論的臨床相關(guān)問(wèn)題。每個(gè)小組反復(fù)多次傳閱和編寫這些問(wèn)些推薦沒有明顯失誤。首先，對(duì)HHT隨機(jī)對(duì)照試驗(yàn)進(jìn)行文題。這些構(gòu)成了文獻(xiàn)回顧的基礎(chǔ)。獻(xiàn)檢索，無(wú)一發(fā)現(xiàn)。其次，工作組調(diào)查是否有導(dǎo)致推薦重大改動(dòng)的近期發(fā)表文獻(xiàn)，并確定沒有。幕后準(zhǔn)備為查找相關(guān)的英語(yǔ)出版物，使用OVIDMEDLINE數(shù)基金會(huì)的作用據(jù)庫(kù)（1996～2006.10）進(jìn)行文獻(xiàn)檢索。每個(gè)臨床相關(guān)問(wèn)雖然基金會(huì)并沒有直接參與推薦和指南制定過(guò)程，一