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1、直接抗人球蛋白試驗陽性的意義紅細胞抗原的自身抗體近期輸血的受血者血漿中的同種抗體與輸入的供血者紅細胞抗原反應輸入的供血者血液或血液成分中的抗體與受血者紅細胞抗原反應孕婦體內(nèi)的同種抗體通過胎盤致敏胎兒紅細胞上抗菌藥物(如青霉素)的抗體與藥物致敏的紅細胞相結合1紅細胞膜受某些藥物(以頭孢菌素類最多見)療法而改變,導致蛋白質(zhì)(包括免疫球蛋白)非特異性地被紅細胞膜所吸收對給予藥物(如奎尼丁及非那西?。┑姆磻纬伤幬?抗藥物復合體,使補體成分、IgG抗體(占少數(shù))與紅細胞相結合為減少器官及骨髓移植患者的T細胞群體,應用有嗜異性抗體存在的馬抗
2、人淋巴細胞球蛋白時非抗體介導的丙球蛋白過高患者2直接抗人球蛋白試驗陽性的評價血液標本的收集初步的血清學研究進一步的研究3自身免疫性溶血性貧血4一、概念免疫性溶血免疫性溶血是指由于免疫反應而使紅細胞破壞加速,壽命縮短的過程。溶血性貧血溶血性貧血是由于紅細胞破壞增多、增速,超過造血補償能力范圍,所發(fā)生的一種貧血。自身免疫性溶血性貧血是由于機體免疫功能異常,產(chǎn)生了抗自身紅細胞的抗體,使紅細胞破壞加速造成的溶血性貧血,在后天性溶血性貧血中多見。5二、分類免疫性溶血性貧血可分為三類同種免疫性溶血性貧血自身免疫性溶血性貧血藥物引起的免疫性溶血
3、性貧血6789自身免疫性溶血性貧血可分為四種主要類型:1、溫抗體型自身免疫溶血性貧血(WAIHA)原發(fā)性的(自發(fā)性)繼發(fā)性的(與淋巴瘤、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、癌癥或藥物處理有關)2、冷凝集素綜合征(CAS)原發(fā)性的(自發(fā)的)繼發(fā)性的(與淋巴瘤支原體肺炎、傳染性單核細胞增多癥有關)1011混合型自身免疫性溶血性貧血(MTA)原發(fā)性的(自發(fā)的)繼發(fā)性的(與系統(tǒng)性紅斑狼瘡、淋巴瘤有關)陣發(fā)性寒冷性血紅蛋白尿(PCH)原發(fā)性的(自發(fā)性的)繼發(fā)性的(與梅毒、病毒感染有關)。12三、血清學特征13溫抗體型自身免疫溶血性貧血(WAIHA)常見的自身免
4、疫性溶血性貧血,約占所有免疫性溶血性病例的48~70%,與溫反應性自身抗體有關14WAIHA典型的血清學特征1、直接抗球蛋白試驗使用單特異性IgG及抗C3試劑時,可有三種形式的反應:單獨IgG反應、單獨C3致敏、IgG+C3致敏,152、在血清中的自身抗體是IgG型的,與所有的紅細胞在間接抗人球蛋白試驗中都呈陽性反應。血清中的游離抗體量非常少。3、放散液中可檢到IgG抗體。4、自身抗體特異性主要是針對Rh抗原復合物,但只有在得到稀有表現(xiàn)型紅細胞,如D陰性,或Rhnull時才能明確16冷凝集素綜合征(CAS)CAS(也稱冷凝集素疾病
5、CHD),是與冷反應自身抗體有關的溶血性貧血中最常見的一種類型,約占所有免疫性溶血性病例的16-32%??捎屑毙院吐詢煞N情況。17CAS典型的血清學特征1.直接抗球蛋白試驗補體是紅細胞上唯一能被檢出的蛋白。多特異性抗球蛋白試劑中抗C3d(C4d)成分是造成DAT陽性的原因。18192.血清在4℃溫度測定與免疫性溶血有關的IgM冷反應性自身凝集素效價常大于1,000以上;在體外用超過32℃溫度鹽水懸浮紅細胞時則很少有反應。若在反應介質(zhì)中加入30%牛白蛋白時,70%有臨床意義的樣本將在37℃反應203、放散液若紅細胞在37℃收集和洗
6、滌,細胞上沒有免疫球蛋白,放散液中不會有反應發(fā)生。214、自身抗體的特異性最常見與CAS有關的特異性為抗I。較不常見的抗i特異性則與感染性單核球癥有關。在及稀有的情況下,血清中冷反應性自身凝集素具有Pr特異性或其他特異性。22陣發(fā)性寒冷性血紅蛋白尿(PCH)是DAT陽性的自身免疫性溶血性貧血癥最少見的類型,成人中很少見,兒童中占32%。較為常見PCH是急性暫時的情況,繼發(fā)于病毒感染癥,尤其在幼童當中。它也能出現(xiàn)在老年人中,為一特發(fā)性的慢性病。23PCH典型的血清學特征1、直接抗球蛋白試驗PCH中的自身抗體是IgG,它和IgM冷自身
7、凝集素一樣,在身體較冷的部位,PCH的IgG自身抗體與紅細胞起反應,使補體成分(C3及C4)與紅細胞發(fā)生不可逆的結合,然后在較溫暖的部位IgG分離。所以直抗陽性是補體造成的。242、血清免疫球蛋白類型在PCH中IgG自身抗體,習慣上稱為雙相性溶血素,因為它在低溫與紅細胞相結合,在37℃時使致敏紅細胞溶血。Donath—Landsteiner(DL)試驗是診斷這種疾病的基礎。253、釋放液免疫球蛋白類型由于補體成分是循環(huán)紅細胞上唯一存在的球蛋白,因此從PCH病人紅細胞上得到的洗脫液一般是沒有活性的。264、自身抗體的特異性PCH的自
8、身抗體大部分呈現(xiàn)抗-P特異性,與所有的紅細胞(包括病人自己的紅細胞)起反應,與罕見p或Pk表現(xiàn)型不反應。亦有例子報告具有抗-I、抗-i和抗-Pr等特異性。272829病人的紅細胞是抗體還是補體致敏?血清中有抗體嗎?如果有,這些抗體是凝集還是非凝集性