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《原發(fā)性肺動脈高壓治療進展》由會員上傳分享，免費在線閱讀，更多相關內容在教育資源-天天文庫。
1、原發(fā)性肺動脈高壓治療進展定義系指原因不明的“致叢性肺動脈病”（Plexogenicpulmonaryarteriopathy）,即由動脈中層肥厚、細胞性內膜增生、向心性板層性內膜纖維化、擴張性病變、類纖維素壞死和叢樣病變形成等構成的疾病。臨床上診斷的“原發(fā)性肺動脈高壓”，病理檢查通常包括原因不明的致叢性肺動脈病、多發(fā)性亞型肺血栓栓塞、肺靜脈堵塞病及其它少見的疾病。危險因素年齡與性別20-45歲最多，平均36歲，女：男1.7：1遺傳可能常染體顯性遺傳環(huán)境、職業(yè)、地理藥物、中毒因素減肥藥（fen-phen)自身免疫病
2、、肝硬化、免疫缺陷病毒預后與生存時間呈正相關的因素較高的心臟指數和血氧飽和度較低的右房壓多數死于右心衰，1/6直接死因不明肺動脈高壓診斷后平均期生存大約2.8年病因肺血栓栓塞血管收縮初始機制自身免疫疾病家族因素月經、妊娠藥物、飲食肝硬化、門脈高壓其它血小板、前列腺素樣物質臨床表現呼吸困難胸痛昏暈、暈厥疲乏咯血體格檢查右心功能不全肺動脈高壓呼吸頻率增加、脈搏細數、紫紺特殊檢查胸部放射線檢查心電圖超聲心動圖和多譜勒超聲檢查放射性核素肺通氣/灌注掃描肺功能和血氣分析血流動力學特點診斷和鑒別診斷癥狀、體征－非特意性輔助檢
3、查－提供鑒別診斷依據早期診斷、早期治療治療?治療原則1本癥的治療問題尚缺乏根本性手段，以對癥治療為主。2.血管擴張劑在本癥治療中得到肯定。3.晚期病例可考慮心肺聯(lián)合移植治療目的恢復肺血管的張力、阻力、壓力，改善心功能，增加心排血量，提高生存質量；建立長期的治療方案使增生的內膜、肥厚的中層，甚至更嚴重的形態(tài)學改變得以減輕或消失。治療手段藥物治療外科手術治療藥物治療（1）β－腎上腺素能受體興奮劑（2）α－腎上腺素能受體阻滯劑（3）鈣拮抗劑（4）血管緊張素轉換酶抑制劑（5）直接作用于平滑肌的血管擴張藥：前列腺素、NO、
4、腺苷、磷酸酯酶抑制劑、內皮素受體拮抗劑等（6）中藥急性血管試驗給患者試用血管舒張藥，用右心導管觀察肺動脈壓的變化，若可顯著降低肺動脈壓則表明肺血管具有一定的可擴張性，根據初步反應，篩選對長期口服療法可能有反應的患者?？捎盟幬铮合佘?、前列環(huán)素、NOβ－腎上腺素能受體興奮劑通常只降低肺血管阻力，而肺動脈壓不變甚至升高，這是由于心排血量增加之故。長期服用可改善血流動力學，但常因心悸、震顫、心絞痛等并發(fā)癥而不能堅持使用。該藥可改善癥狀而不能延長生命，已被其他血管擴張藥代替。α－腎上腺素能受體阻滯劑擴張體循環(huán)細動脈和大靜脈
5、，有正性肌力作用。.酚妥拉明中等程度降低肺動脈壓和阻力，但可誘發(fā)立位性低血壓。用法：25mgq6h→50mgq3h.苯芐胺（酚芐明）長效α－腎上腺素能受體阻滯劑，用法：10mgqd→40mgqd（每4天增加10mg）鈣拮抗劑干擾平滑肌的鈣內流。常用硝苯吡啶和硫氮卓酮及其長效劑型，可降低靜息及運動過程肺動脈壓和阻力，對體循環(huán)壓影響較小。劑量往往大于治療高血壓和冠心病所需的劑量，才能產生有益的作用。硝苯吡啶50mgbid硫氮卓酮480－720mg/d肼苯達嗪直接作用于血管平滑肌，對細動脈比靜脈擴張作用大，有心肌興奮作
6、用。被報道口服該藥可降低靜息和運動肺血管阻力，輕癥效果較好，重癥患者肺動脈壓降低不明顯，且可引起明顯的體動脈壓下降。用法10mgq6h→50－75mgq6h氯甲苯噻二嗪（二氮嗪）可能直接作用于血管平滑肌，對細動脈比靜脈擴張作用大，可拮抗鈣的作用。能降低肺動脈壓和阻力，改善癥狀和血流動力學，也可發(fā)生體循環(huán)壓力明顯下降。用法100mgbid→100mgtidACEI抑制血管緊張素轉換酶的活性，減少組織及循環(huán)血中血管緊張素Ⅱ的活性，同時增加緩激肽及前列環(huán)素的水平，降低肺動脈壓。巰甲丙甫酸用法12.5－50mgtid前列
7、腺素（PGE1、2PGI1）不是選擇性肺血管擴張藥，但能降低肺循環(huán)阻力和肺動脈壓，并增加心排血量，副作用相對較小。前列腺素E1（凱時）PGE1是一種活性極強的生理活性物質，有明顯的擴張血管、抑制血小板聚集的藥理作用。2ml(含10μg?PGE1)+10?ml生理鹽水(或5%的葡萄糖)iv前列環(huán)素(PGI2)作用機制：PGI2是花生四烯酸的代謝產物，由血管內皮細胞和平滑肌細胞合成釋放。PGI2的擴血管作用由細胞膜上的PGI2受體所介導，PGI2受體與腺苷酸環(huán)化酶系統(tǒng)偶聯(lián)，對血管平滑肌細胞具有舒張作用；通過抑制血管平
8、滑肌的增生對血管重塑有逆轉作用；減輕血管內皮的損傷；抑制血小板聚集；利于內皮素－1的清除；增加骨骼肌對氧的利用等。前列環(huán)素(PGI2)－依前列醇依前列醇（epoprostenolFloan葛蘭素史克公司產品）：半衰期3－5min。2－4ng/kg.min，持續(xù)靜脈泵入；在此基礎上以1～2ng/kg.min逐漸加量，直到臨床癥狀明顯改善或出現明顯的副作用。前列環(huán)素(PGI2
