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1、胎母輸血綜合征浙江省余姚市人民醫(yī)院胎母輸血綜合征（fetomaternalhemorrhage，F(xiàn)MH）是一種少見的產(chǎn)科疾病，是指一定量即胎兒血液通過破損的胎盤絨毛間隙進(jìn)入母體血液循環(huán)，引起胎兒不同程度的失血及母體溶血性輸血反應(yīng)的一組癥候群，也是胎兒非免疫性水腫的主要病因之一。一、定義1948年Wienes首次提出胎兒母親間輸血的假設(shè)1954年由Chown首次報道，其后，相繼有文獻(xiàn)報道，但至今無大樣本、多中心的研究成果。1984年楊于嘉等報道了國內(nèi)首例。由于本病發(fā)病隱蔽，在多數(shù)情況下不易做出早期診斷，故一
2、旦發(fā)生，圍產(chǎn)兒死亡率較高。一、定義胎兒血液漏出可以發(fā)生在絨毛形成后妊娠期的任何階段或分娩時。多發(fā)生于妊娠晚期及產(chǎn)時。Sebring等所統(tǒng)計病例中，胎兒失血小于0.5ml的病例占96%，小于15ml的病例占99%，分娩時50%妊娠婦女血循環(huán)中可以檢測出胎兒紅細(xì)胞，但不會出現(xiàn)臨床癥狀。當(dāng)失血達(dá)30ml則引起胎兒受損。胎母輸血綜合征患者中的大量胎母輸血的定義尚不夠明確。一些學(xué)者認(rèn)為，胎兒從胎盤流失到母體的血量為150ml即為大量胎母輸血；但也有作者認(rèn)為，漏失血量超過80ml即可定義為大量胎母輸血。胎兒失血定義不
3、同，其發(fā)病率1/1000~1/3000，胎母輸血綜合征患者的圍產(chǎn)期胎兒死亡率為33％一50％二、流行病學(xué)目前準(zhǔn)確原因不清。高危因素包括：1、胎盤臍帶因素：前置胎盤、胎盤早剝、胎盤植入、絨毛膜血管瘤、臍靜脈血栓形成2、母體因素：吸煙、多產(chǎn)、母親創(chuàng)傷、高血壓、自身免疫性疾病3、醫(yī)源性因素：剖宮產(chǎn)、人工剝離胎盤、外轉(zhuǎn)胎位術(shù)、臍帶穿刺、羊膜腔穿刺三、病因妊娠晚期胎兒活動增加可能是引起絨毛破損的誘因，分娩過程中子宮強烈收縮可使絨毛受到破壞。80％的患者原因不明三、病因隨著胎兒失血速度及失血量的不同可有不同的病理表現(xiàn)
4、。胎兒可以耐受短時間丟失40%的血容量。當(dāng)急性失血超過血容量40%時，胎兒心血管系統(tǒng)參與調(diào)節(jié)，血液進(jìn)行重分布，主要流向心腦等重要臟器。骨髓增生活躍，有核紅細(xì)胞、網(wǎng)織紅細(xì)胞增加，不同程度的貧血，但未經(jīng)治療的過多失血則造成胎兒低血容量性休克、心衰，甚至死亡。即使存活，新生兒易發(fā)生神經(jīng)損傷、腦癱等；慢性失血時除胎盤外胎兒所有組織血管阻力增加，流體靜壓升高，導(dǎo)致組織水腫、胎兒水腫、生長受限。四、病理生理FMH的臨床表現(xiàn)隨胎兒出血量及失血速度而不同。出血少時可無任何癥狀。胎母輸血量多時可表現(xiàn)為胎動減少或消失、胎心監(jiān)
5、護異常（胎心基線率低、細(xì)變異減少、胎動時無加速以及出現(xiàn)晚期減速或典型的正弦波）、超聲發(fā)現(xiàn)胎兒水腫、肝臟腫大，但常是FMH的晚期。出生時新生兒表現(xiàn)為嚴(yán)重貧血、心動過緩、心力衰竭、休克，無黃疽，皮膚蒼白不能用蒼白窒息解釋，新生兒肌張力減低，低Apgar評分，復(fù)蘇不滿意。正常新生兒出生血紅蛋白(Hb)為140~200g/L，平均170g/L，目前文獻(xiàn)報道存活急性FMH新生兒Hb最低為22g/L。五、臨床表現(xiàn)Giacoia報道，胎母輸血綜合征最常見的臨床表現(xiàn)是新生兒貧血(35％)、主訴胎動減少或消失(26．7％)
6、、不明原因胎死宮內(nèi)(12．5％)、胎兒水腫(7．5％)、胎兒窘迫(6．7％)及胎兒生長受限(3．3％)，正弦波（1.7%）、胎兒房顫（0.8%）、不明原因（5%）。五、臨床表現(xiàn)母親可因ABO血型不合出現(xiàn)溶血反應(yīng)，表現(xiàn)為發(fā)熱寒戰(zhàn)。特別是RH陰性母親接受RH陽性胎兒輸血后還可造成再次妊娠時母兒血型不合，導(dǎo)致胎兒流產(chǎn)、溶血性貧血等。五、臨床表現(xiàn)由于FMH的隱匿性及癥狀的非特異性，在大多數(shù)情況下不易做出早期診斷。在胎兒出現(xiàn)代償失調(diào)之前，臨床表現(xiàn)是正常的；嚴(yán)重的FMH發(fā)展迅速，常表現(xiàn)為出生時嚴(yán)重貧血或突然死產(chǎn)。臨床
7、上主要依靠孕婦自覺胎動減少或消失，胎兒監(jiān)護正弦波形和超聲提示有胎兒水腫對FMH作出初步診斷，但這三癥候群是胎兒失血的晚期表現(xiàn)。六、診斷當(dāng)存在FMH高危因素的孕婦出現(xiàn)胎動減少或消失、非溶血性新生兒貧血、不明原因的死胎死產(chǎn)、胎兒生長受限、不能解釋的大腦中動脈血流峰值速率上升及胎兒水腫時，應(yīng)高度警惕FMH的可能，需作相關(guān)檢查。六、診斷1、Kleihauer-Betke實驗是目前診斷FMH、估計胎兒失血量最常用的實驗方法。其原理是通過胎兒血紅蛋白（HbF）與成人血紅蛋白對酸的抵抗力不同，母紅細(xì)胞破壞而被洗脫掉，染
8、色后變成空影，而胎兒紅細(xì)胞形態(tài)完整顯影紅色。計數(shù)500個紅細(xì)胞中染成紅色細(xì)胞的百分率，正常值為0％一l％，最高不超過3％。胎兒失血量(m1)=母親血容量×母親紅細(xì)胞壓積×胎兒紅細(xì)胞在KB染色中百分比／新生兒紅細(xì)胞壓積。六、診斷2、通過計算母血胎兒Hb估計出血量公式為：母血胎兒Hb量x母血容量x（1-新生兒細(xì)胞比容）。HbF較穩(wěn)定，不受血液凝固影響，相對比KB試驗準(zhǔn)確，但目前應(yīng)用有限。六、診斷3、流式細(xì)胞儀技術(shù)（FCM)：較KB
