新生兒胎母輸血綜合征.pdf

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1、萬方數(shù)據(jù)新生兒胎母輸血綜合征·專家查房·107馬蘭(首都醫(yī)科大學附屬北京友誼醫(yī)院兒科，北京100050)中圖分類號：R722．1文獻標識碼：B文章編號：1008—1070(2013)10-0107-02doi：10．3969／j．issn．1008-1070．2013．10．050胎兒母體輸血綜合征(FMH)是一種少見的新生兒疾病，是指一定量的胎兒血液通過胎盤絨毛間隙進入母體血液循環(huán)，引起胎兒失血或(和)母體與胎兒溶血性反應的一組臨床癥候群¨。3J?，F(xiàn)將本院收治的1例FMH報道如下。I病例簡介患兒，男，母親是第1胎第1產(chǎn)，孕39+5周，因“胎兒窘迫”剖宮產(chǎn)娩出，羊水少

2、，臍帶繞頸2周，胎盤未見異常。生后阿氏評分1分鐘5分(呼吸一2分，肌張力一1分，彈足底反應一1分，膚色一1分)，即刻予氣管插管、氣囊加壓給氧，5分鐘7分(呼吸一1分，肌張力一1分，反應一1分)，10分鐘為9分(肌張力一1分)，出生體重3300克。予維生素K．肌注后，以“窒息復蘇后、全身皮膚蒼白、肌張力低1小時”轉(zhuǎn)入本科。查體：體溫不升，脈搏132次／分，呼吸54次／分，精神反應弱，哭聲弱，呼吸略淺促，節(jié)律尚規(guī)整，面色蒼白，無明顯乏氧征，但心電監(jiān)護示經(jīng)皮血氧飽和度20％。全身皮膚、黏膜蒼白，皮溫略低。前囟略飽滿，張力不高。雙肺呼吸音粗，未聞及干濕性I羅音。心腹未見異常。

3、四肢肌力、肌張力低，末梢涼。新生兒生理反射未引出。末梢血糖：5．3mmol／L。人院后即刻入暖箱保暖、呼吸支持?；炇覉蟾嫖＜敝担貉Ｒ?guī)中Hgb289／L，RBC0．77X10憶／L，HCT0．078，考慮存在極重度貧血，積極輸血治療。其他輔助檢查提示存在中度代謝性酸中毒、呼吸衰竭I型、肝腎功能異常、低蛋白血癥、高血糖癥等，均予對癥治療。人院半天后出現(xiàn)全身水腫及肝大(肋下2—3cm，質(zhì)地中等)。初步診斷為：新生兒極重度貧血、呼吸衰竭I型、代謝性酸中毒(中度)、肝功能異常、急性腎功能不全、低蛋白血癥、新生兒缺血缺氧性腦病、新英夫利西單抗、依那西普和阿達木單抗的處方情況、

4、轉(zhuǎn)換治療情況和首選藥物進行調(diào)查，阿達木單抗是處方次數(shù)最多的藥物，并且阿達木單抗和依那西普更多用于年輕患者，而英夫利西單抗更多被用于年齡更大的人群。依那西普的藥物轉(zhuǎn)換率最低，83％的患者1年后仍應用依那西普，其次是英夫利西單抗和阿達木單抗。而2年后使用最多的仍然是依那西普，為58％，其次是阿達木單抗、英夫利西單抗。問：對TNF．0【抑制劑治療反應不佳的炎性關節(jié)病患者如何處理?答：30％一40％RA患者對TNF-儀抑制劑無應答，20％～25％AS患者對TNF一僅抑制劑無應答。對1種TNF．a(chǎn)抑制劑療效不滿意或不能耐受的患者可能對另1種抑制劑有較好的療效。此外，對TNF-a

5、抑制劑療效不佳的活動性RA患者，如條件允許，可考慮應用其他生物制劑，如ABA、TCZ、阿那白滯素等。問：可用于治療SLE的生物制劑有哪些?答：B細胞耐受的缺失是SLE核心發(fā)病機制，清除B細胞是SLE合適的治療靶點。利妥昔單抗對部分難治性重癥SLE有效，并有望成為新的SLE誘導緩解藥物；阿巴西普和抗IL-6生物制劑亦有望拓展應用于SLE。B細胞清除療法可減少自身抗體水平，但短期內(nèi)不會影響保護性抗體，機制尚待探討，長期療效還有待于進一步評價。問：生物制劑治療風濕病的前景如何?答：TNF—a拮抗劑的長期療效及其對As中軸關節(jié)x線病變的影響，有待于進一步研究。由于部分風濕病患

6、者對TNF．僅抑制劑無應答，因此需要開發(fā)新的生物制劑，針對IL．17通路的靶向治療可能成為新的選擇。IL受體拮抗劑、利妥昔單抗療效肯定，在風濕免疫病中應用前景廣，然而長期使用的安全性、患者停藥的時機、停藥后復發(fā)、不同生物制劑之間的轉(zhuǎn)換，以及可能增加其他免疫性疾病或腫瘤的危險等尚有待進一步探討。此外，生物制劑價格高昂，經(jīng)濟性問題也是阻礙其在我國進一步擴大使用的重要因素。在缺乏足夠的循證醫(yī)學指導下，臨床實踐中生物制劑的超適應證使用應當遵照醫(yī)學倫理，充分權衡利弊，謹慎用藥。收稿日期：2013—05—20萬方數(shù)據(jù)108·專家查房·生兒顱內(nèi)出血?新生兒窒息(輕度)、新生兒高血糖

7、癥。母親生產(chǎn)中無大量失血，生后亦無黃疸，輔助檢查未提示有溶血的存在。追問病史，母親孕期定期產(chǎn)檢，產(chǎn)前2天偶感腹部陣痛、腰痛，產(chǎn)前1天胎動突然消失，余產(chǎn)檢未見異常，亦無外傷史。即刻與產(chǎn)科聯(lián)系，給母親做紅細胞洗脫試驗，結(jié)果顯示胎兒血紅細胞占8％，甲胎蛋白989．39ng／ml，血紅細胞蛋白電泳：HbAl：94．3％(94．3％～98．5％)，HbA2：2．4％(1．5％～3．7％)，HbF：3．3％(0—2％)，結(jié)合病史，F(xiàn)MH診斷明確。輸入紅細胞懸液2次，呼吸機機械通氣，糾酸，糾正低蛋白血癥，糾正電解質(zhì)紊亂，抗感染，改善心肌、腦細胞等重要臟器功能，調(diào)節(jié)