間質(zhì)性肺疾病2016

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1、間質(zhì)性肺疾病呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科索立俊間質(zhì)性肺疾病間質(zhì)性肺疾?。耪摶靖拍?、發(fā)病機(jī)制、臨床表現(xiàn)、分類以及診斷特發(fā)性間質(zhì)性肺炎的臨床分類特發(fā)性肺纖維化臨床表現(xiàn)、影像學(xué)特點(diǎn)、診斷以及處理措施、預(yù)后間質(zhì)性肺疾?。耪摶靖拍詈沃^肺間質(zhì)？肺實(shí)質(zhì)：各級支氣管和肺泡結(jié)構(gòu)（傳導(dǎo)、換氣）。肺間質(zhì)：肺泡間、終未氣道上皮以外的支持組織，包括血管及淋巴管組織。兩種成分：細(xì)胞與細(xì)胞外基質(zhì)（extracellularmatrix，ECM）：間質(zhì)性肺疾病－概論基本概念何謂間質(zhì)性肺疾?。块g質(zhì)性肺疾?。╥nterstitiallungdisease,ILD）是一組主要累及肺間質(zhì)，肺泡和

2、（或）細(xì)支氣管的肺部彌漫性疾病，通常亦稱彌漫性實(shí)質(zhì)性肺疾?。╠iffuseparenchymallungdisease,DPLD）間質(zhì)性肺疾病－概論釋疑肺實(shí)質(zhì)疾?。焊骷墯獾篮头闻莸募膊「髯元?dú)立嗎？DPLD概念的提出：2002，ATS和ERS間質(zhì)性肺疾病－概論流行病學(xué)美國：患病率20~40/10萬人國內(nèi)：十家醫(yī)院對1990~2003年間ILD占同期呼吸科和全院住院人數(shù)的比率統(tǒng)計(jì)結(jié)果:分別由1990年的1.98%和0.11%，2003年上升到4.66%和0.25%。間質(zhì)性肺疾?。耪摪l(fā)病機(jī)制——有共同規(guī)律炎癥：肺間質(zhì)，肺泡、小血管或末稍氣道，在炎癥損傷和修復(fù)

3、過程導(dǎo)致肺纖維化形成間質(zhì)性肺疾?。耪撆R床表現(xiàn)－共性癥狀肺功能血?dú)夥治鲇跋駥W(xué)間質(zhì)性肺疾病－概論臨床表現(xiàn)－癥狀起病方式：多數(shù)起病隱襲，進(jìn)展緩慢。急性間質(zhì)性肺炎：暴發(fā)起病，進(jìn)展迅速。繼發(fā)于HIV、器官移植、腫瘤化療者，因常常合并細(xì)菌性肺部感染，起病時(shí)常有高熱、寒戰(zhàn)等。間質(zhì)性肺疾病－概論臨床表現(xiàn)－癥狀臨床癥狀：差異性大：無、輕微、嚴(yán)重呼吸道癥狀呼吸困難咳嗽全身癥狀發(fā)熱發(fā)紺胸痛－多為非特異性，如突發(fā)性明顯胸痛，注意氣胸可能。間質(zhì)性肺疾病－概論臨床表現(xiàn)－體征Velcro啰音杵狀指肺動(dòng)脈高壓或肺心病的體征其他肺外體征間質(zhì)性肺疾?。耪撆R床表現(xiàn)肺功能限制性通氣功能障礙

4、彌散功能降低低氧血癥血?dú)夥治鲩g質(zhì)性肺疾?。耪撆R床表現(xiàn)影像學(xué)檢查雙肺彌漫性陰影：網(wǎng)格條索狀、彌漫磨玻璃影、結(jié)節(jié)狀、大片狀、多發(fā)片狀肺容積減少區(qū)域囊性變（蜂窩肺）間質(zhì)性肺疾病－概論間質(zhì)性肺疾?。耪撻g質(zhì)性肺疾?。耪撆R床表現(xiàn)預(yù)后多數(shù)預(yù)后不良間質(zhì)性肺疾病－概論診斷病史：職業(yè)接觸史，用藥史，發(fā)病經(jīng)過、伴發(fā)癥狀、治療經(jīng)過胸部影像學(xué)檢查雙肺彌漫性陰影；網(wǎng)格條索狀，彌漫磨玻璃狀、結(jié)節(jié)狀，以中下肺野為主多發(fā)片狀或大片狀肺容積減少區(qū)域性囊性改變（蜂窩肺）間質(zhì)性肺疾?。耪撛\斷肺功能限制性通氣障礙，肺活量，肺總量降低，殘氣量減少換氣功能：彌散功能下降，單位肺泡彌散量下降低

5、氧血癥，低碳酸血癥間質(zhì)性肺疾病－概論診斷支氣管肺泡灌洗檢查淋巴細(xì)胞增多型中性粒細(xì)胞增多型肺活檢最重要的檢查方法TBLB以及經(jīng)皮肺穿刺價(jià)值有限全身系統(tǒng)檢查間質(zhì)性肺疾?。耪揑LD已知病因，如藥物性或膠元血管病的肺表現(xiàn)特發(fā)性間質(zhì)性肺炎IIP肉芽腫性DPLDs，如結(jié)節(jié)病其他DPLDs，如淋巴管肌瘤病，郎格罕組織細(xì)胞增生癥特發(fā)性肺纖維化(IPF)IPF以外的IIPDIPRB-ILDAIPCOPNSIPLIP分類間質(zhì)性肺疾?。耪撎匕l(fā)性間質(zhì)性肺炎定義：特發(fā)性間質(zhì)性肺炎（idiopathicinterstitialpneumonia，IIP）是一組以彌漫性肺泡炎和肺

6、泡結(jié)構(gòu)紊亂為特征的病因未明的間質(zhì)性肺疾病分型：依據(jù)病變的病理組織學(xué)類型，臨床目前共分為七型病理組織學(xué)類型臨床-X線-病理診斷尋常性間質(zhì)性肺炎（UIP）特發(fā)性肺纖維化（IPF）非特異性間質(zhì)性肺炎（NSIP）非特異性間質(zhì)性肺炎（NSIP）機(jī)化性肺炎（OP）隱源性機(jī)化性肺炎（COP）彌漫性肺泡損傷（DAD）急性間質(zhì)性肺炎（AIP）呼吸細(xì)支氣管炎（RB）呼吸細(xì)支氣管炎-間質(zhì)性肺病(RB-ILD）脫屑性間質(zhì)性肺炎（DIP）脫屑性間質(zhì)性肺炎（DIP）淋巴性間質(zhì)性肺炎（LIP）淋巴性間質(zhì)性肺炎（LIP）間質(zhì)性肺疾?。耪撻g質(zhì)性肺疾?。耪撎匕l(fā)性間質(zhì)性肺炎IPF:病變肺

7、體積縮小、重量增加、質(zhì)地較硬、臟層胸膜有局灶性瘢痕形成。肺切面呈彌漫性實(shí)變,病變輕重不一;其間有肺氣腫,呈“蜂窩肺”改變。鏡下病變輕重不均。NSIP：病變彌漫,形態(tài)均一。(1)富細(xì)胞型:肺泡間隔及肺間質(zhì)輕至中度慢性炎癥反應(yīng),肺泡Ⅱ型上皮增生。(2)纖維化型:肺間質(zhì)膠原沉積和纖維化病變一致,保留肺臟結(jié)構(gòu)。間質(zhì)性肺疾?。耪撎匕l(fā)性間質(zhì)性肺炎COP:是一種機(jī)化性肺炎,病變主要累及小氣道、呈斑片狀分布。病灶是由成纖維細(xì)胞組成的疏松結(jié)締組織沿肺泡管和肺泡伸延,病變時(shí)相一致可伴有或不伴有細(xì)支氣管腔內(nèi)息肉樣改變。AIP:其病理改變主要為彌漫性肺泡損傷的機(jī)化期改變;而臨

8、床表現(xiàn)為不明原因的急性呼吸窘迫綜合征。間質(zhì)性肺疾?。耪撎匕l(fā)性間質(zhì)性肺炎RBIL