間質(zhì)性肺疾病97522

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1、間質(zhì)性肺疾病定義間質(zhì)性肺疾病是一組不同病因，侵犯肺泡壁、肺泡腔，可發(fā)展為彌漫性肺間質(zhì)纖維化的一組疾病，最終可導(dǎo)致呼吸衰竭。由于病變侵犯了肺泡上皮細胞、肺泡腔肺實質(zhì)，故有學(xué)者提出此類疾病稱之為彌漫性實質(zhì)性肺疾病更為合適。間質(zhì)性肺疾病近年發(fā)病有增多趨勢其中特發(fā)性肺纖維化預(yù)后很差慢性炎癥是其主要病理基礎(chǔ)，涉及多種細胞、細胞因子和炎癥介質(zhì)。由于對此病認識不足，看法不一，國際上自1998年至今已有三次大的分型變化。關(guān)鍵問題是找出病因，尋求合理的治療方案。病因與分類肺間質(zhì)疾病約包括有200多種不同疾患，明確病因者約占有1/3吸入無機粉塵：二氧化硅----矽肺、石棉、煤、鈹?shù)任霘怏w：硝酸、硫酸、二氧

2、化硫、氧中毒等放射性肺損傷：放射性肺炎感染：病毒、細菌、寄生蟲等，如普通嗜熱放線菌屬、嗜熱念珠菌等所致農(nóng)民肺、空調(diào)肺等藥物：已報道可致肺間質(zhì)病變的藥物有40多種。肺臟是重要的呼吸器官，也是一個代謝器官。藥物毒性反應(yīng)，或酶缺陷致機體對藥物反應(yīng)不正常。如博萊霉素、乙胺碘呋酮急性呼吸窘迫綜合征恢復(fù)期病因與分類2未明確病因者：特發(fā)性肺纖維化（隱原性致纖維化肺泡炎）。結(jié)締組織病：類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎進行性全身硬化系統(tǒng)性紅斑狼瘡多發(fā)性肌炎和皮肌炎干燥綜合征肺出血腎炎綜合征（Goodpasture’sSyndrome）病因與分類3結(jié)節(jié)病韋格內(nèi)（Wegener’s）肉芽腫組織細胞增多癥慢性嗜酸性細胞肺炎外源性

3、變應(yīng)性肺泡炎特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥家族性肺纖維化肺泡蛋白沉著癥肺淀粉樣變等臨床表現(xiàn)詳細詢問病史非常重要，幫助分析病因起病隱匿，主要癥狀是活動后氣短、干咳、疲乏無力、并進行性加重晚期常發(fā)生低氧血癥體格檢查：紫紺，杵狀指、趾，呼吸、心率增快，兩下肺可聞爆裂音（velcro音)及濕羅音實驗室檢查低氧血癥紅細胞增多特發(fā)性肺纖維化丙種球蛋白也可增高，主要是IgG、IgA、IgM，一種或多種升高20-40%患者抗核抗體陽性血沉多增快10%-20%患者類風(fēng)濕因子陽性ANCA對診斷肺血管炎有幫助肺功能檢查肺順應(yīng)性下降彌散功能減退是肺功能最早期明顯的改變引起限制性通氣障礙，肺容量下降X線表現(xiàn)—胸片急性期

4、：輕者可正常急性及亞急性期患者：廣泛小結(jié)節(jié)樣及斑片狀陰影，有的呈熔合灶。伴密度較低的磨沙玻璃狀影慢性期：細的網(wǎng)狀和條紋狀陰影，伴有小斑片狀影，以后纖維變呈粗大網(wǎng)狀結(jié)節(jié)晚期：小的蜂窩狀陰影。肺容量逐漸減少CT和高分辨CT（HRCT）HRCT可觀察肺小葉和次級肺小葉、細小血管和周圍支氣管分支的結(jié)構(gòu)對間質(zhì)性病變的分布、程度顯示明確對病變的類型鑒別也很有幫助HRCT磨玻璃樣改變：均勻薄霧狀透光減低區(qū)線條影或網(wǎng)格影：反映小葉間隔的增厚、水腫或纖維化小結(jié)節(jié)影、片狀實變影：肺泡腔被炎性細胞、炎性分泌物充塞、肺泡壁明顯增厚即可構(gòu)成小結(jié)節(jié)影，融合則可形成片狀影囊狀影或蜂窩樣改變：晚期纖維化的結(jié)果67鎵同位

5、素肺掃描67鎵掃描圖可全面評價肺泡病變的范圍和程度，67鎵掃描陽性，說明下呼吸道內(nèi)存在活動性的炎癥和免疫效應(yīng)細胞，67鎵掃描與支氣管肺泡灌洗不同，在氣道存在活動性炎癥時也能進行67鎵掃描不受肺功能的影響，敏感性較高缺點是特異性差支氣管肺泡灌洗只能反映氣道無炎癥疾病情況下肺泡內(nèi)的效應(yīng)細胞大多數(shù)研究者用白蛋白作為標(biāo)準(zhǔn)物間質(zhì)性肺疾病的BALF細胞類型細胞總數(shù)（×106）ML分類（%）TNE正常人10±493±47±173±5〈1〈1正常吸煙者↑↑↑IPF↑↑結(jié)節(jié)病↑↓↑↑↑↑mM-巨噬細胞L-淋巴細胞T-T細胞占淋巴細胞總數(shù)的百分比N-嗜中性粒細胞E-嗜酸性粒細胞診斷肺活檢對診斷的作用不能替代

6、肺間質(zhì)疾病組織病變涉及肺細支氣管、血管等范圍，而透壁肺活檢取出組織少，不能滿足診斷要求，故常應(yīng)用開胸肺活檢以獲取較大的肺組織，近年通過胸腔鏡取肺活檢日漸增多治療首先必須盡可能找出并去除致病因子。抑制非特異性炎癥當(dāng)前仍為糖皮質(zhì)激素低氧血癥：長期氧療可阻止肺動脈高壓、肺源性心臟病的發(fā)展小氣道阻塞可合并慢性阻塞性肺疾病易合并感染特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化概述特發(fā)性肺纖維化（idiopathicpulmonaryfibrosisIPF）原因不明精確的發(fā)病率不詳，1990年~1994年報道發(fā)病率約為3~6/100,000，但近年發(fā)病有增多趨勢本病多為散發(fā)，見于中、老年人發(fā)病率隨年齡增加，75歲以上可增加至

7、75/100,000。男性多于女性。本病預(yù)后不良，五年存活率低于50%發(fā)病機理慢性炎癥是IPF的主要病理基礎(chǔ)其發(fā)病過程包括肺泡炎、肺實質(zhì)和肺間質(zhì)不斷損傷與修復(fù)，最后形成纖維化涉及多種細胞、細胞因子及炎癥介質(zhì)巨噬細胞活化各類剌激物活化巨噬細胞(MQ)、MQ釋放IL-1、IL-6、IL-8、TNF-α等多種細胞因子，引導(dǎo)炎癥反應(yīng)過程MQ分泌的IL-1、IL-6均能活化T細胞及B細胞，T細胞也分泌一些因子促進B細胞增生和成纖維細胞向炎癥部