16、間質(zhì)性肺疾病

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1、間質(zhì)性肺疾病間質(zhì)性肺疾?。↖LD）是以彌漫性肺實(shí)質(zhì)，肺泡炎和間質(zhì)纖維化為病理特征，以活動(dòng)性呼吸困難，X線胸片彌漫性浸潤(rùn)陰影、限制性通氣障礙，彌散功能降低和低氧血癥為共同臨床表現(xiàn)的不同種類疾病群構(gòu)成的臨床-病理實(shí)體的總稱。一、分類1．按發(fā)病的緩急分急性、亞急性及慢性2．按病因明確與否分病因明確和病因不明二大類。病因已明：吸入無(wú)機(jī)粉塵。吸入有機(jī)粉塵，放射線損傷、微生物感染、細(xì)胞毒化療藥物，肺水腫，風(fēng)濕類疾病。病因不明：如特發(fā)性纖維化、結(jié)節(jié)病、韋氏肉芽腫等。二、化驗(yàn)室檢查1．胸部X線主要有4種改變??a.磨砂玻璃樣改變b.網(wǎng)格狀影、條索狀影c.結(jié)節(jié)或小片影d.多發(fā)片狀或大片狀e.蜂窩狀f.肺

2、容積減少2．支氣管肺泡灌洗（BALF）：根據(jù)BALF中炎癥免疫效應(yīng)細(xì)胞比例，可將ILD分類為：?a.淋巴細(xì)胞增多型，包括結(jié)節(jié)病，過(guò)敏性肺泡炎，塵肺，肺泡蛋白沉積癥，藥物性肺病。b.中性粒細(xì)胞增多型，包括特發(fā)性肺纖維化，石棉肺等。BALF還可檢測(cè)病原菌或腫瘤細(xì)胞及某些特殊成份。3．肺活檢查：經(jīng)纖支鏡肺活檢（TBLB）或外科肺活檢（SLB）是診斷ILD的重要手術(shù)。4．肺功能檢查：限制性通氣功能障礙彌散功能下降。5．BALF???淋巴細(xì)胞增多型???中性粒細(xì)胞增多型6．全身系統(tǒng)檢查：對(duì)全身性疾病的肺ILD表現(xiàn)意義重大。第一節(jié)特發(fā)性肺纖維化特發(fā)性肺纖維化（IPF）系指病因不明，局限于肺部的彌漫

3、性肺間質(zhì)纖維化。診斷：1．癥狀：進(jìn)行性勞力性呼吸困難，多呈進(jìn)行性發(fā)展。刺激性干咳。2．體癥：1)在深吸氣末可聞及表淺而密集的細(xì)濕羅音，以中下肺及肺底為主，又稱velero羅音或者爆裂音。2)杵狀指（趾），20%-50%患者可出現(xiàn)。3)發(fā)紺：口唇、顏面、四肢末端發(fā)紺。晚期可出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓，肺心病體征。3．實(shí)驗(yàn)室檢查1)胸部平片及CT及HRCT檢查??早期正?；虺誓ド板伈Ａ幼兓?，隱約可見結(jié)節(jié)影。中期、后期兩中下肺野彌漫性網(wǎng)狀或小結(jié)節(jié)狀陰影或呈蜂窩肺，多位于雙肺下葉和外周，可形成胸膜下線，支氣管血管囊影，有的伴牢拉性支氣管擴(kuò)張。隨著纖維化加重肺體積縮小。2)肺功能：進(jìn)行性限制性通氣功能障礙

4、和彌散量減少。3)實(shí)驗(yàn)室檢查：血乳酸脫氫酶增高，類風(fēng)濕因子（14%-58%）抗核抗體（7-14%），狼瘡細(xì)胞（3%-9%）可為陽(yáng)性。4)支氣管鏡檢查：檢查支氣管肺泡灌洗液，進(jìn)行細(xì)胞學(xué)檢查和免疫球蛋白檢查。5)肺活檢：經(jīng)支氣管鏡肺活檢或開胸肺活檢。可確立診斷（金指標(biāo)）治療1．一般治療：吸氧、止咳、祛痰，及時(shí)控制繼發(fā)性感染。2．治療方案1)急性發(fā)作期：開始宜用大劑量糖皮質(zhì)激素，迅速扭轉(zhuǎn)病情。潑尼松80-100?/d，連用2個(gè)月。逐漸減量到25?/d，維持2個(gè)月，再減至20ml/d，維持2個(gè)月，然后每次減量為2.5?，最后維持量為5-7.5?/d，療程至少一年，若病情兇險(xiǎn)可用沖擊療法，甲基強(qiáng)

5、地松龍500-1000?連用3-5日，再改為口服。2)慢性型：①糖皮質(zhì)激素：潑尼松0.5?/(??d)，口服4周，0.25?/(??d)，口服8周，0.125?/(??d)或0.25?/?隔日口服。②環(huán)磷酰胺：2?/?，開始25-50?/d口服，每7-14d增加25?，直至150?/d。治療最少持續(xù)6個(gè)月。③硫唑嘌呤：2-3?/?，開始25-50?/d，之后每7-14天增加25?，直至最大量150?/d。④其他：N-乙酰半胱腰酸γ-INF積水縱堿青霉胺5．肺移植：IPF是肺移植的適應(yīng)癥