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《結(jié)節(jié)病培訓(xùn)資料.ppt》由會(huì)員上傳分享，免費(fèi)在線閱讀，更多相關(guān)內(nèi)容在工程資料-天天文庫(kù)。
1、結(jié)節(jié)病楊振昊2914定義流行病學(xué)病因臨床表現(xiàn)輔助檢查診斷治療定義病因不明的系統(tǒng)性肉芽腫性疾病可累及全身多系統(tǒng)病理為非干酪樣壞死性上皮細(xì)胞肉芽腫流行病學(xué)世界性分布，各種族、性別、年齡均可發(fā)生。_種族白人53.5%、黃種人52.4%，黑人44.5%_性別女性64%，男性36%（Women:greaterincidenceofeye,neurological,erythemanodosum(EN),over40yr。Men:greaterincidenceofhypercalcemia）_年齡<40歲46.5%，年齡>40歲54.5%病因（可能）1.遺傳因素:結(jié)節(jié)病可能
2、是一種多基因性遺傳病。最近美國(guó)Teistein報(bào)道了NHLBI多中心隨機(jī)對(duì)照試驗(yàn),結(jié)果提示10%結(jié)節(jié)病患者有家族遺傳史。目前公認(rèn)白細(xì)胞組織相關(guān)抗原(HLA)與結(jié)節(jié)病發(fā)病有關(guān),其中HLA-A1、HLA-B8、HLA-DR3與結(jié)節(jié)病密切相關(guān)[1,2]。最近歐洲發(fā)現(xiàn),HLA-DR15、HLA-DR16、HLA-DR17、HLA-CW7與結(jié)節(jié)病發(fā)病有關(guān)。日本報(bào)道,HLA-DRB1、HLA-DRW52、HLA-DR5J與結(jié)節(jié)病發(fā)病有關(guān)。2.免疫學(xué)因素:最近認(rèn)為,Th1/Th2失衡可能是結(jié)節(jié)病的重要病因之一。也有人認(rèn)為T淋巴細(xì)胞受體質(zhì)或量的變化可能與結(jié)節(jié)病發(fā)病有關(guān)。3.環(huán)境及
3、職業(yè)因素：日本報(bào)道,寒冷的北海道發(fā)病率高;美國(guó)東南部地區(qū)發(fā)病率較高。也有人報(bào)道,冬季或早春易發(fā)病。金屬鋁、金屬鋯、鈹、滑石粉、松樹(shù)花粉、黏土等也可能與發(fā)病有關(guān)4.感染因素:病毒、螺旋體、粉刺丙酸桿菌(Propionibacteriumacnes)、結(jié)核分支桿菌、非結(jié)核性分支桿菌、支原體屬等也可能誘發(fā)。臨床表現(xiàn)疲勞20-30不適15體重下降20-30發(fā)熱15-22盜汗15乏力10寒戰(zhàn)10-15無(wú)癥狀12-35咳嗽30-40呼吸困難20-30咳痰10-12咯血1-3胸痛15-25臨床表現(xiàn)－呼吸系統(tǒng)咳嗽、呼吸困難、咳痰、胸痛繼發(fā)真菌感染、咯血支氣管閉塞胸膜增厚、胸腔積液
4、（滲出、淋巴細(xì)胞為主）、自發(fā)性氣胸肺動(dòng)脈高壓（少見(jiàn)）肺功能限制、阻塞、彌散障礙臨床表現(xiàn)Lofgren綜合征Lofgren’s綜合征是結(jié)節(jié)病的急性表現(xiàn)，特征為雙肺門淋巴結(jié)腫大、紅斑結(jié)節(jié)和關(guān)節(jié)痛三聯(lián)癥，常伴發(fā)熱。在白人及北歐人常見(jiàn)。預(yù)后良好,大部分人自發(fā)消退。輔助檢查-X線胸部X線檢查?30-50%的患者可無(wú)癥狀，而因其他疾患或常規(guī)體檢行胸部X線檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)。?胸內(nèi)淋巴結(jié)腫大：雙側(cè)肺門及縱隔淋巴結(jié)對(duì)稱性腫大的表現(xiàn)有助于確診。?肺實(shí)質(zhì)浸潤(rùn)：表現(xiàn)為廣泛對(duì)稱分布的結(jié)節(jié)狀、點(diǎn)狀或絮狀陰影。?肺纖維化：見(jiàn)于晚期患者，肺纖維囊性變和瘢痕化，可見(jiàn)蜂窩樣改變，肺容積縮小。分期輔助檢查－
5、CT典型表現(xiàn)：肺門縱膈淋巴結(jié)腫大肺門淋巴結(jié)旁、胸膜下或沿支氣管血管分布小結(jié)節(jié)影由肺門向外延伸的索條影伴支氣管擴(kuò)張及肺結(jié)構(gòu)扭曲雙側(cè)肺門旁密度增高區(qū)并呈放射狀向外延伸伴支氣管充氣征不典型表現(xiàn)：邊界不清的大片影，伴支氣管充氣征胸膜下邊界清楚的圓形大結(jié)節(jié)影淋巴結(jié)鈣化磨玻璃樣改變伴細(xì)網(wǎng)格影，呈片狀分布孤立斑片影伴或不伴空洞?當(dāng)臨床懷疑本病但胸部X線檢查正常時(shí)，需考慮CT檢查；患者臨床或胸部X線表現(xiàn)非特異時(shí)，評(píng)估是否存在并發(fā)癥（如支氣管擴(kuò)張、肺纖維化）。-能較準(zhǔn)確估計(jì)結(jié)節(jié)病的類型、肺間質(zhì)病變的程度和淋巴結(jié)腫大的情況，尤其是高分辯率CT，對(duì)肺間質(zhì)病變的診斷更為精確。-可顯示肺門
6、、縱隔淋巴結(jié)腫大，肺部結(jié)節(jié)、肺泡滲出，晚期可見(jiàn)肺間質(zhì)異常。輔助檢查?血常規(guī)：活動(dòng)進(jìn)展期可有白細(xì)胞減少、輕度貧血。?血生化檢查：評(píng)估肝腎功能等，如尿素氮、肌酐、血電解質(zhì)、肝轉(zhuǎn)氨酶和堿性磷酸酶、免疫球蛋白、血沉。?可發(fā)現(xiàn)高血鈣（壓迫癥狀），肝酶和堿性磷酸酶升高等肝功能損害的指標(biāo)，尿素氮和肌酐升高等腎功能損害的指標(biāo)，血漿免疫球蛋白增高，血沉增快。?尿液分析：可能發(fā)現(xiàn)尿鈣增高。?結(jié)核菌素試驗(yàn)：通常為陰性或弱陽(yáng)性，反映了結(jié)節(jié)病患者皮膚無(wú)反應(yīng)性的特征。?心電圖（ECG）：可能發(fā)現(xiàn)心律失常等心臟損害的征象。?肺功能檢查：中晚期肺結(jié)節(jié)病患者主要表現(xiàn)為限制性通氣功能障礙，肺活量和肺
7、總量下降。-參見(jiàn)“呼吸衰竭”專題中關(guān)于肺功能檢查的相關(guān)內(nèi)容。?眼科評(píng)估：明確是否存在眼部受累。輔助檢查組織病理學(xué)檢查活檢標(biāo)本發(fā)現(xiàn)具有上皮樣細(xì)胞及朗格罕斯巨細(xì)胞聚集形成的非干酪性肉芽腫是確診的重要方法，陽(yáng)性率可達(dá)80%以上。?縱隔鏡檢查：對(duì)縱隔淋巴結(jié)腫大者，經(jīng)縱隔鏡取淋巴結(jié)活檢有助于確診。?支氣管鏡檢查：經(jīng)支氣管鏡進(jìn)行支氣管黏膜和肺活檢。-可能發(fā)現(xiàn)支氣管內(nèi)膜水腫或網(wǎng)狀血管增生，黏膜下見(jiàn)黃白色斑樣小結(jié)節(jié)呈鋪路石樣改變，還可見(jiàn)非干酪性上皮樣細(xì)胞肉芽腫。-肺活檢的陽(yáng)性率可達(dá)63-97%，在胸部X線或CT提示肺實(shí)質(zhì)病變的患者中檢出率較高。0期陽(yáng)性率很低，I期陽(yáng)性率可達(dá)50%
8、以上，II
