IgA腎病牛津病理分型.doc

IgA腎病牛津病理分型.doc

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1、IgA腎病牛津病理分型在世界范圍內(nèi),IgA腎病為最常見的腎小球腎炎。病理學(xué)檢查為IgA腎病的確診手段,病理指標是指導(dǎo)IgA腎病臨床治療和提示腎病預(yù)后的重要依據(jù)。IgA腎病病理表現(xiàn)多樣,且一直以來缺乏廣為接受的分型標準,這導(dǎo)致不同研究中心應(yīng)用不同的分類方法,降低了將各研究結(jié)果進行綜合分析的可行性。近年來,隨著對IgA腎病治療臨床試驗的廣泛開展,將病理分型作為入選標準的需求也日益迫切。  2004年,國際IgA腎病組織聯(lián)合腎臟病理學(xué)會組建了一個國際協(xié)作組織,其工作目標為制定統(tǒng)一的、具有良好重復(fù)性和判斷預(yù)后作用的IgA腎病病理

2、分型。2005年和2008年,來自10個國家的腎科和病理科醫(yī)師就該分型的制定在英國牛津召開了兩次會議,并于2009年在《國際腎臟》[KidneyInt2009,76(5):534~56]雜志正式公布了其討論結(jié)果,即IgA腎病牛津分型。牛津分型的制定主要包括兩個過程,即首先找出重復(fù)性良好的病理指標,繼而分析在這些指標中哪些對IgA腎病的病情進展有獨立預(yù)測作用?! ?、病理指標的篩選  研究初始所涉及的病理指標包括系膜、毛細血管襻、腎小管、腎間質(zhì)及腎小動脈等20余種病變,經(jīng)5位病理醫(yī)師獨立閱片,得出上述指標的內(nèi)部一致性系數(shù)(

3、ICC)。  將重復(fù)性良好(ICC>0.6)、相互之間無相關(guān)性且經(jīng)研究證實對IgA腎病預(yù)后有影響的病理指標作為候選病理因素?! ∽罱K,下述6種指標被選為候選病理因素,即系膜細胞增生評分、節(jié)段性硬化或粘連的腎小球百分比、內(nèi)皮細胞增生的腎小球百分比、細胞和(或)細胞纖維新月體的腎小球百分比、腎間質(zhì)纖維化或腎小管萎縮的百分比和小動脈病變評分?! ?、病理指標對臨床預(yù)后的影響  以歐美及亞洲8個國家的265例(206例成人和59例兒童)原發(fā)性IgA腎病患者為研究對象,平均隨訪5年以上。在腎活檢時,所有患者的尿蛋白>0.5g/d,

4、估計的腎小球濾過率(eGFR)>30ml/(min·1.73m2),并除外急性腎小管間質(zhì)病變。判斷腎臟預(yù)后的指標為eGFR下降>50%、eGFR下降速率和進入終末期腎臟?。‥SRD)?! ?yīng)用該驗證人群判斷上述病理指標對IgA腎病預(yù)后的預(yù)測作用,結(jié)果顯示,系膜細胞增生程度、內(nèi)皮細胞是否增生、是否存在節(jié)段性硬化或粘連及腎小管萎縮或腎間質(zhì)纖維化評分4種病變是影響腎臟預(yù)后的獨立危險因素。由此,牛津分型的最終病理報告形式包括:系膜細胞增生(M0/1)、內(nèi)皮細胞增生(E0/1)、節(jié)段性硬化或粘連(S0/1)及腎小管萎縮或腎間質(zhì)纖維

5、化(T0/1/2)等4項獨立影響預(yù)后的病理指標。病理指標定?義積分系膜增殖積分(M)<4個系膜細胞/系膜區(qū)=0?M0:≤0.54-5個系膜細胞/系膜區(qū)=1M1:>0.56-7個系膜細胞/系膜區(qū)=2>8個系膜細胞/系膜區(qū)=3系膜細胞增殖積分取所有腎小球的平均值毛細血管內(nèi)增生性病變(E)腎小球毛細血管內(nèi)細胞增殖致袢腔狹小?E0:無?E1:有節(jié)段硬化與粘連(S)任何不同程度的袢受累S0:無S1:有間質(zhì)纖維化或小管萎縮(T)腎皮質(zhì)小管萎縮或間質(zhì)纖維化T0:0%-25%T1:26%-50%T3:>50%同時,為反映腎臟病變的急慢性

6、情況,腎小球個數(shù)及一些包括細胞或細胞纖維新月體比例、纖維素樣壞死比例、內(nèi)皮細胞增生比例及腎小球球性硬化比例等定量病理指標作為附加報告也須一并出具。

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