病理學(xué)與病理生理學(xué)ppt課件.ppt

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1、B.高脂血癥一、高脂血癥分類二、高脂血癥的臨床表現(xiàn)三、家族性高脂血癥四、繼發(fā)性高脂血癥五、高脂血癥的藥物治療鑒于不少病人常伴有HDL降低，有人建議采用脂質(zhì)異常血癥（Dyslipidemia）以更全面反映血脂代謝紊亂狀態(tài)。高脂血癥（Hyperlipidemia）指血漿中膽固醇（Cholesterol，C）或/和甘油三酯（Triglyceride,TG）含量升高表現(xiàn)為某一類或某幾類脂蛋白水平升高，即高脂蛋白血癥（Hyperlipoproteinemia）鑒于不少病人常伴有HDL降低，有人建議采用脂質(zhì)異常血癥（Dyslipidem

2、ia）以更全面反映血脂代謝紊亂狀態(tài)。表現(xiàn)為某一類或某幾類脂蛋白水平升高，即高脂蛋白血癥（Hyperlipoproteinemia）指血漿中膽固醇（Cholesterol，C）或/和甘油三酯（Triglyceride,TG）含量升高高脂血癥（Hyperlipidemia）B.高脂血癥一、高脂血癥分類二、高脂血癥的臨床表現(xiàn)三、家族性高脂血癥四、繼發(fā)性高脂血癥五、高脂血癥的藥物治療1.病因分類：繼發(fā)性原發(fā)性2.表型分型：WHO分型法簡易分型法指繼發(fā)于某些全身疾病的血脂異常常見于：糖尿病、甲減、腎病綜合癥、腎功能衰竭、肝臟疾病、系統(tǒng)

3、性紅斑狼瘡、糖原累積癥、骨髓瘤、口服避孕藥等。1.病因分類：繼發(fā)性原發(fā)性2.表型分型：WHO分型法簡易分型法經(jīng)排除繼發(fā)性原因后，可考慮為原發(fā)性大多原因不明，部分由先天性基因缺陷所致，屬遺傳性脂代謝紊亂疾病。高脂蛋白血癥WHO分型(1970)表型TCTGCMVLDLLDL血漿4℃過夜外觀I↑→↑↑↑↑↑→↓→奶油上層,下層清IIa↑↑→→→↑↑透明IIb↑↑↑→↑↑透明III↑↑↑↑↑↑↓奶油上層,下層混濁IV↑→↑↑→↑↑→混濁V↑↑↑↑↑↑↓→奶油上層,下層混濁2.表型分型：高脂血癥簡易分型分型TCTG相當(dāng)于WHO表型高膽

4、固醇血癥↑↑IIa高甘油三酯血癥↑↑IV、I混合型↑↑↑↑IIb(III、IV、V)2.表型分型：B.高脂血癥一、高脂血癥分類二、高脂血癥的臨床表現(xiàn)三、家族性高脂血癥四、繼發(fā)性高脂血癥五、高脂血癥的藥物治療1．血脂水平升高2．動(dòng)脈粥樣硬化脂質(zhì)在大中動(dòng)脈血管內(nèi)皮下沉積形成動(dòng)脈粥樣硬化病灶，可導(dǎo)致冠心病、腦血管疾病和周圍血管疾病。3．黃色瘤脂質(zhì)在真皮和肌腱內(nèi)沉積，形成各種扁平、疹性、結(jié)節(jié)性黃色瘤。中國(1997年)項(xiàng)目血漿總膽固醇水平血漿甘油三酯水平mmol/Lmg/dlmmol/Lmd/dl美國，NCEP-ATPIII(200

5、1年)項(xiàng)目血漿總膽固醇水平血漿甘油三酯水平mmol/Lmg/dlmmol/Lmd/dl合適水平＜5.20＜200＜1.7＜150合適水平＜5.2＜200＜1.7＜150臨界水平5.2-6.2200-2401.7-2.3150-200臨界水平5.23-5.69201-219高脂血癥＞5.72＞220＞1.7＞150高脂血癥＞6.2＞240＞2.3＞200低HDL-C血癥＜0.91＜35低HDL-C血癥＜1.0＜40高脂血癥診斷標(biāo)準(zhǔn)B.高脂血癥一、高脂血癥分類二、高脂血癥的臨床表現(xiàn)三、家族性高脂血癥四、繼發(fā)性高脂血癥五、高脂血癥

6、的藥物治療家族性高脂血癥（familialhyperlipidemia）是指由于遺傳基因異常所致一大類高脂血癥，具有家族聚集性的特點(diǎn)。常見家族性高脂血癥常用名基因缺陷表型家族性高膽固醇血癥LDL受體缺陷IIa，IIb家族性載脂蛋白B100缺陷癥ApoB100缺陷IIa，IIb家族性混合型高脂血癥不明IIa、IIb、IV或V家族性異常b脂蛋白血癥ApoE異常III家族性高甘油三脂血癥LPL異常IV病因和發(fā)病機(jī)理臨床上常有多發(fā)性黃色瘤和早發(fā)性冠心病常染色體顯性遺傳性疾病(一)家族性高膽固醇血癥familialhyperchole

7、sterolemia，F(xiàn)HTC水平和LDL-C水平升高細(xì)胞膜表面LDL受體缺如或異常LDL代謝異常（LDL分解代謝減慢＋LDL產(chǎn)生過多）病因和發(fā)病機(jī)理FDB與FH比較FDB和FH相同點(diǎn)：LDL分解代謝障礙而引起的高膽固醇血癥不同點(diǎn)：FH是LDL受體的遺傳缺陷所致FDB則是LDL受體的配基即ApoB的遺傳缺陷所致ApoB100基因突變（堿基替換：Arg3500～Gln）ApoB100的受體結(jié)合功能域二級(jí)結(jié)構(gòu)的構(gòu)形發(fā)生變化LDL與LDL受體結(jié)合障礙影響LDL的分解代謝(二)家族性載脂蛋白B100缺陷癥（familialdefec

8、tiveapolipoproteinB100，F(xiàn)DB）臨床有顯著特點(diǎn)發(fā)病率較高發(fā)生率1-2%。在60歲以下冠心病者中常見（占11.3％），在40歲以下原因不明缺血性腦卒中患者中，F(xiàn)CH為最多見的血脂異常類型。(三)家族性混合型高脂血癥(familialcombinedhyperlipide