ms診斷治療精品醫(yī)學ppt課件

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1、多發(fā)性硬化的診斷及治療青島大學醫(yī)學院附屬醫(yī)院腦血管病內(nèi)科趙仁亮MS概述多發(fā)性硬化是中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎性、多灶性、脫髓鞘性疾病。雖有20％病人自起病后進行性加重，但多數(shù)是以復發(fā)、緩解為特征。病變主要侵犯脊髓的白質(zhì)傳導束、視神經(jīng)、腦室周圍白質(zhì)、腦干和小腦等處。流行病學與居住區(qū)域有關高發(fā)區(qū)：美國北部、加拿大南部、澳大利亞南部和新西蘭，為30-60/10萬。中發(fā)區(qū)：美國南部、中東，5-15/10萬低發(fā)區(qū)：亞洲、非洲，為<5/10萬與人種有關:高加索人>亞洲人>黑人15歲是一關鍵年齡，15歲以后從高發(fā)病區(qū)移民到

2、低發(fā)病區(qū)，其發(fā)病率仍高，在15歲以前移居，其發(fā)病率低發(fā)病機制確切病因及發(fā)病機制不明自身免疫介導的CNS脫髓鞘疾病MS是自身免疫性疾病的證據(jù)有特殊的人類白細胞抗原分型硬化斑塊區(qū)有淋巴細胞浸潤硬化斑塊免疫熒光檢查有IgG沉著有些病人還可合并其它自身免疫性疾病CSF中可測出MBP抗體用純化的MBP主動免疫實驗動物可致EAE用特異的Ｔ淋巴細胞可致EAE的被動轉移推測的MS免疫致病過程特異性致敏淋巴細胞激活血管內(nèi)皮細胞，吸引效應細胞進入CNS。激活的T細胞進入到血管周圍間隙，增強小膠質(zhì)細胞上MHC-Ⅱ類表達

3、，將MBP提呈給其他自身免疫活性細胞。粘附分子(AM)促進免疫活性細胞通過BBB。細胞因子又加速內(nèi)皮細胞激活。細胞毒性T細胞、髓鞘成分抗體、細胞因子等導致髓鞘破壞。病因內(nèi)因:易感個體外因：環(huán)境（病毒感染？）MS的致病因素病理MS患者的腦冠狀位切片(A,B)?？梢姷铰苑腔顒有杂不?界限清楚的脫髓鞘區(qū))。在大腦半球斑塊多見于灰白質(zhì)交界處，在腦干及脊髓斑塊位于軟膜下。ABABA：慢性硬化斑細胞數(shù)少主要由星形細胞組成。B：髓鞘染色顯示病灶內(nèi)髓鞘消失。輔助檢查MRI(cerebral/spinal)CS

4、F(OB/IgGindexMBP)EP(VEP/BAEP/SSEP)輔助檢查腦脊液檢查單個核細胞數(shù)：細胞數(shù)正常或輕度增高，不超過50×106/L。40%患者蛋白輕度增高。IgG鞘內(nèi)合成：①CSF-IgG指數(shù)：>0.7提示有CNS內(nèi)的IgG合成及MS的可能。②CSF寡克隆IgG帶。只有腦脊液中存在而血漿中缺如才支持診斷。非特異性。細胞學：可見免疫活性細胞，急性期：小淋巴細胞；緩解期：單核細胞和巨噬細胞。電生理檢查：發(fā)現(xiàn)亞臨床病灶。視覺、腦干聽覺及體感誘發(fā)電位。50%-90%。影像學：CT：陽性率低，

5、意義不大。MRI：最有效。陽性率達62%-94%。白質(zhì)多發(fā)片狀、圓形、橢圓形病灶，長T1，長T2，<1.0cm。腦室周圍、腦干、小腦、脊髓等。輔助檢查MRI檢查MS的優(yōu)缺點CSF電泳顯示的寡克隆區(qū)帶CSF檢查在診斷MS中的優(yōu)缺點誘發(fā)電位檢查在診斷MS中的優(yōu)缺點臨床表現(xiàn)發(fā)病年齡：多在20-40歲性別：男女之比1：1.5-1.9起病方式：可急可緩癥狀及體征：依病灶的分布部位及大小而異MS首發(fā)癥狀首發(fā)癥狀受累結構感覺障礙后索、脊丘束視力障礙（單眼或雙眼）視神經(jīng)單肢或多肢無力錐體束復視眼球運動神經(jīng)共濟失調(diào)

6、小腦及有關傳導束、后索尿失禁脊髓智能/情緒改變腦室周圍、丘腦下部首發(fā)癥狀及其受累結構MS主要癥狀MS的典型及非典型癥狀診斷MS診斷程序建立MS診斷標準的意義MS的基本診斷標準Poser診斷標準(1983)_______________________________________________________________臨床發(fā)作臨床實驗室腦脊液寡類別次數(shù)證據(jù)證據(jù)克隆區(qū)帶臨床確定122實驗室確定1.21或1或+2.12+3111+臨床可能1.212.123.111實驗室可能1.2+2.11+

7、_______________________________________________________________臨床表現(xiàn)所需的附加證據(jù)1.2次以上發(fā)作(復發(fā))2.2個以上臨床病灶不需附加證據(jù)，臨床證據(jù)已足夠(可有附加證據(jù)但必須與MS相一致)1.2次以上發(fā)作(復發(fā))2.1個臨床病灶1.MRI顯示病灶在空間上呈多發(fā)性2.1個CSF指標陽性及2個以上符合MS的MRI病灶3.累及不同部位的再次臨床發(fā)作具備上述其中1項1.1次發(fā)作2.2個以上客觀臨床病灶1.MRI顯示病灶在時間上呈多發(fā)性2.第

8、二次臨床發(fā)作具備上述其中1項1.1次發(fā)作2.1個客觀臨床病灶(單一癥狀)1.MRI顯示病灶在空間上及空間上呈多發(fā)性2.一項CSF指標陽性及2個以上符合MS的MRI病灶3.第二次臨床發(fā)作具備上述其中1項提示MS的隱襲進展的神經(jīng)功能障礙(原發(fā)進展型MS)1.CSF檢查陽性2.病灶在空間上呈多發(fā)性：MRI上有9個以上腦部T2病灶，或2個以上脊髓病灶，或4-8個腦部病灶及1個脊髓病灶，或一個CSF指標陽性，或4-8個腦部病灶及VEP陽性，或小于4個腦部病灶加1個脊髓病灶及VEP陽性3、MR