干燥綜合征教學ppt課件

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1、干燥綜合征診治指南（草案）概念干燥綜合征是一個主要累及外分泌腺體的慢性炎癥性自身免疫病。由于其免疫性炎癥反應主要表現在外分泌腺體的上皮細胞，故又名自身免疫性外分泌腺體上皮細胞炎或自身免疫性外分泌病。概況本病分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩類。前者指不具另一診斷明確的結締組織病。后者是指發(fā)生于另一診斷明確的結締組織病，如系統性紅斑狼瘡、類風濕關節(jié)炎。我國人群的患病率為0.3－0.7％，在老年人群中患病率為3－4％。本病女性多見，男女比為1：9～20。發(fā)病年齡多在40－50歲。也見于兒童。臨床表現局部表現口干燥癥：口干、猖獗性

2、齲齒、成人腮腺炎、舌痛、口腔黏膜出現潰瘍或繼發(fā)感染。干燥性角結膜炎。其他淺表部位：如鼻、硬腭、氣管及其分支、消化道黏膜、陰道黏膜的外分泌腺體均可受累。臨床表現系統表現（約有2/3的患者出現系統損害。）皮膚：皮膚病變的病理基礎為局部血管炎。骨骼肌肉：關節(jié)痛較為常見。腎臟：國內報道約有30－50%的患者有腎臟損害，主要累及遠端腎小管。肺：大部分患者無呼吸道癥狀，主要病理改變?yōu)殚g質性病變。消化系統：胃腸道可以因其黏膜層的外分泌腺體病變而出現萎縮性胃炎、肝臟損害、慢性胰腺炎。神經：不論是中樞還是周圍神經損害均與血管炎有

3、關。血液系統：本病可出現白細胞減少或／和血小板減少，血小板低下嚴重者可出現出血現象。本病淋巴腫瘤的發(fā)生率約為正常人群的44倍治療方案與原則本病目前尚無根治方法。主要是采取措施改善癥狀，控制和延緩因免疫反應而引起的組織器官損害的進展以及繼發(fā)性感染。減輕口干較為困難，應停止吸煙、飲酒及避免服用引起口干的藥物如阿托品等。保持口腔清潔，勤漱口，減少齲齒和口腔繼發(fā)感染的可能。國外有服用副交感乙酰膽堿刺激劑如匹羅卡品片及其同類產品，以刺激涎腺中尚未破壞的腺體分泌，來改善口干癥狀。干燥性角結膜炎可給以人工淚液滴眼以減輕眼干癥

4、狀并預防角膜損傷。有些眼膏也可用于保護角膜。國外有人以自體的血清經處理后滴眼。肌肉、關節(jié)痛者可用非甾體抗炎藥。低鉀血癥：糾正低鉀血癥的麻痹發(fā)作可采用靜脈補鉀（氯化鉀），待病情平穩(wěn)后改口服鉀鹽液或片，有的患者需終身服用，以防低血鉀再次發(fā)生。多數患者低血鉀糾正后尚可正常生活和工作。系統損害應根據受損器官及嚴重度而進行治療。對合并有神經系統、腎小球腎炎、肺間質性病變、肝臟損害、血細胞低下尤其是血小板低、肌炎等患者則要給予腎上腺皮質激素，劑量與其他結締組織病治療用法相同。對于病情進展迅速者可合用免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺、硫

5、唑嘌呤等。出現有惡性淋巴瘤者宜積極、及時地進行聯合化療。糖皮質激素應用作用與功能抗炎免疫抑制抗毒抗休克病理生理1．對糖代謝的影響：血糖升高，糖耐量減退，類固醇性糖尿病。2．對蛋白質代謝的影響：低蛋白血癥、皮膚變薄、肌肉萎縮、兒童生長發(fā)育障礙、骨質疏松。3．對脂肪代謝的影響：脂肪異常分布，產生皮質醇增多癥的體態(tài)。4．對水鹽代謝的影響：高血壓、低血鉀。5．對心血管系統的影響：使心肌發(fā)生退行性變和損害，久用后使心肌收縮力下降。6．對消化系統的影響：胃、十二指腸潰瘍形成，甚至出血、穿孔。7．對血液系統的影響：在給予中、

6、大劑量糖皮質激素后很快會出現外周血白細胞計數增加，易與“感染”相混淆。8．對內分泌系統的影響：腎上腺皮質萎縮，應激狀況易發(fā)生腎上腺危象。9．對中樞神經系統的影響：產生興奮、欣快、多食、肥胖、失眠甚至精神癥狀。10．對皮膚的影響：長期使用后會導致皮膚創(chuàng)面不愈合、痤瘡、毛囊炎和皮膚變薄。新概念基因組效應：糖皮質激素與胞漿受體結合，通過影響基因的轉錄發(fā)揮效應，任何治療劑量都與基因組效應有關，其效應在糖皮質激素與胞漿受體結合30分鐘后出現。非基因組效應：由生物膜介導，其效應在數秒或數分鐘內出現，但只有在糖皮質激素濃度較

7、高時產生?？傂夯蚪M效應與非基因組效應的總和。糖皮質激素劑量的劃分1．小劑量潑尼松≤7.5mg/日。幾乎無副作用（如骨質疏松），用于維持治療或替代療法。2．中劑量潑尼松>7.5mg≤30mg/日。副作用隨劑量與時間的增長而加大。3．大劑量潑尼松>30mg≤100mg/日。由于副反應嚴重，不能長期使用。4．超大劑量潑尼松>100mg/日。由于副作用，不能作為長期治療。5．沖擊療法(pulsetherapy)潑尼松>250mg/日。激素的藥代動力學這對于正確使用激素十分重要。氫化可的松口服后，吸收迅速而完全，血

8、漿濃度于1h-2h內達到高峰，1次服藥作用可維持12h左右，該藥進人血液后與血漿中某些蛋白質結合運送到全身再分解為游離形式發(fā)揮作用，其半衰期為80min-120min，強的松、醋酸可的松龍、甲基強的松龍的組織半衰期均為0.5d-2.5d。常用糖皮質激素類藥物的特點藥物　　　水鹽代謝糖代謝抗炎作用生物半衰期抗炎等效劑量(mg)氫化可的松1.01.01.08~1220.0可的松0.80.8